Kawasakiho choroba (nazývaná také Kawasakiho syndrom) je vzácný systémový zánětlivý stav, který postihuje děti, obvykle v souvislosti s infekcí. Nejběžnějšími příznaky jsou horečka, zduření lymfatických uzlin a vyrážka - ale mohou se objevit i problémy se srdcem a další komplikace.
Stav se může vyvinout náhle a je diagnostikován na základě kombinace klinických příznaků, protože neexistují žádné specifické testy, které by jej vylučovaly nebo vylučovaly. Kawasakiho choroba je spojena s těžkým zánětem a je léčena intravenózním imunoglobulinem (IVIG), který snižuje imunitní reakci. Výsledek je obecně dobrý a většina lidí se plně uzdraví.
dishapaun / Getty Images
Příznaky
Kawasakiho choroba se může vyvinout v průběhu několika týdnů. Tento stav většinou postihuje malé děti mladší než pět let, ale může postihnout starší děti a zřídka i dospělé.
Vaše dítě může mít s postupujícím stavem jen jeden nebo několik příznaků, což rodičům ztěžuje rozpoznání, že se vyvíjí vážná nemoc.
Kawasakiho choroba obvykle způsobuje vysokou horečku (mezi 101 až 104 stupni Fahrenheita) a čtyři z pěti následujících příznaků:
- Zčervenání, otoky a / nebo olupování kůže na rukou a nohou
- Vyrážka na zádech, břiše a / nebo hrudníku
- Otok očí nebo zarudnutí
- Otok, zarudnutí, vředy nebo olupování úst, rtů a / nebo hrdla
- Oteklé lymfatické žlázy, zejména na krku
Děti budou pravděpodobně podrážděné a může se u nich také objevit vyrážka nebo olupování kůže v oblasti rozkroku. Někdy je Kawasakiho choroba také spojena s průjmem, zvracením, bolestmi nebo otoky kloubů, bolestmi při močení, ztuhlostí krku nebo bolestmi hlavy.
Když onemocnění postihuje srdce, nemusí vyvolávat zjevné příznaky srdečních onemocnění, ale postižení srdce může způsobit bezstarostnost, dušnost, bolest na hrudi, ztrátu vědomí nebo dokonce infarkt.
Fáze nemoci
Existují tři stadia onemocnění: Akutní stádium, které obvykle trvá několik týdnů, je stadiem, kdy jsou patrné příznaky. Léčba Kawasakiho choroby se obvykle zahajuje během akutního stadia.
Subakutní fáze je fáze obnovy a lidé mohou mít během této fáze, která trvá přibližně měsíc, trvalé bolavé klouby bez dalších příznaků. A poslední fáze je rekonvalescenční fáze. Rekonvalescentní fáze trvá několik měsíců, vyznačuje se mírnými nebo žádnými příznaky a trvá, dokud laboratorní abnormality nevymizí.
Příčiny
Příčina Kawasakiho choroby není známa, ale existují některé faktory, díky nimž je pravděpodobnější. Kawasakiho choroba není infekce a často se vyvíjí během nebo po mírné virové nebo bakteriální infekci.
Je častější u lidí, kteří mají členy rodiny, kteří ji také měli. A existuje geografické seskupení s nejvyšším výskytem v Japonsku, následované Koreou a poté Tchaj-wanem. Tato familiární tendence a geografické vzorce vedly odborníky k domněnce, že může existovat genetická predispozice k Kawasakiho chorobě.
Zánět
Kawasakiho choroba je spojena s difuzním zánětem v celém těle, o kterém se předpokládá, že k němu dochází v důsledku vysoké reaktivity imunitního systému.
Předpokládá se, že zánětlivá reakce může být autoimunitní odpověď nebo nadměrná reakce imunitního systému těla na spouštěč, jako je infekce. Zánět vyvolává horečku, zarudnutí, otoky a další příznaky.
Vaskulitida
Mnoho příznaků se připisuje vaskulitidě, což je zánět cév. U Kawasakiho choroby je zánět rozsáhlý a má tendenci cílit na středně velké krevní cévy těla.
A vaskulitida může ovlivnit krevní cévy v srdci, což může vést k život ohrožujícím krevním sraženinám a možnosti dlouhodobých srdečních onemocnění. Další vzácnou vaskulární komplikací Kawasakiho choroby je vývoj aneuryzmatu, což je outpouching a oslabení cévy.
U některých dětí infikovaných virem COVID-19 se vyvinuly příznaky Kawasakiho choroby nebo syndromu podobného Kawasakiho chorobě. V některých případech to bylo považováno za počáteční příznak a také to bylo popsáno jako komplikace, když byl virus již diagnostikován.
Diagnóza
Diagnóza Kawasakiho choroby je založena na hodnocení klinických příznaků. I když neexistují žádné specifické testy, které by mohly onemocnění potvrdit nebo vyloučit, některé diagnostické testy se používají k identifikaci komplikací a vedení léčby.
Laboratorní testy
Krevní test nebo test moči mohou identifikovat příznaky zánětu. Kompletní krevní obraz (CBC) může vykazovat leukocytózu (zvýšený počet bílých krvinek). Jiné laboratorní příznaky zánětu, včetně sedimentace erytrocytů (ESR), C-reaktivního proteinu (CRP) a jaterních funkčních testů, mohou být abnormální iu Kawasakiho choroby.
Test moči může ukázat sterilní pyurii - bílé krvinky v moči bez známky infekce.
Vzhledem k tomu, že infekce může doprovázet Kawasakiho chorobu, lze k určení, zda existuje infekce, použít krevní testy nebo jiné laboratorní testy.
Zobrazovací testy
Kawasakiho choroba často způsobuje otoky lymfatických uzlin a může způsobit otoky v jiných částech těla, včetně žlučníku. Zobrazovací test, jako jsou testy počítačové tomografie (CT), může pomoci dětskému lékaři posoudit oblasti zájmu.
Specializované testy
Určité komplikace Kawasakiho choroby je třeba vyhodnotit pomocí specializovaných testů. Například, když existují obavy z dehydratace způsobené zvracením nebo sníženou chutí k jídlu, může vám elektrolytový krevní test pomoci identifikovat časné příznaky dehydratace, které vyžadují léčbu.
Změny vidění způsobené přední uveitidou, zánětem v oku, lze diagnostikovat očním vyšetřením.
Srdeční testy
Pokud uvažujete o postižení srdce, může vaše dítě potřebovat elektrokardiogram (EKG) nebo echokardiogram. A EKG je neinvazivní test, který hodnotí srdeční frekvenci a rytmus. Echokardiogram je neinvazivní zobrazovací test, který lze použít k vizualizaci anatomické struktury vašeho srdce při jeho pohybu.
A angiogram je invazivní test, který může pomoci vašemu lékařskému týmu vizualizovat abnormálně tvarované krevní cévy, jako je aneuryzma.
Léčba
Kawasakiho choroba je léčena v nemocničním lůžkovém zařízení a obvykle trvá dny nebo týdny, než se stav vyřeší, a to i při léčbě. Hlavní léčba zahrnuje protizánětlivé léky, které pomáhají zmírňovat záněty a vaskulitidu. A pokud dojde k infekci, mohou být k vyřešení infekce použita cílená antibiotika nebo antivirotika.
Kromě léků, které se používají ke zmírnění zánětu a léčbě jakékoli související infekce, mohou děti a dospělí s tímto onemocněním podle potřeby také podávat IV tekutiny a další podpůrná ošetření.
Potlačení imunity
Léčba Kawasakiho choroby kombinací IVIG a aspirinu pomáhá předcházet vzniku komplikací. Podávání IVIG je infuzní procedura, při které se do žíly vstřikují imunitní proteiny, aby se snížila nadměrná a škodlivá imunitní odpověď těla u onemocnění, jako je Kawasaki. choroba.
Aspirin snižuje zánět a používá se ke snížení horečky.
Aspirin je již dlouho spojován s Reyeho syndromem a tento nebezpečný vedlejší účinek se může objevit, pokud se používá při léčbě Kawasakiho choroby.
Pokud standardní léčba není účinná, někdy se používají kortikosteroidy nebo Remicade (infliximab). Mezi další imunosupresiva používaná k léčbě Kawasakiho choroby patří cyklosporin, cyklofosfamid a methotrexát.
Postupy
Vážné problémy se srdcem a cévami se při protizánětlivé léčbě nemusí zlepšit a mohou přetrvávat i po vyřešení akutní fáze stavu. Tyto vaskulární komplikace mohou vyžadovat léčbu intervenčním zákrokem, jako je chirurgický zákrok nebo katetrizace. Katetr je trubice, která se zavádí k dosažení a případně k opravě a anatomické vadě.
Výsledky jsou dobré, ale Kawasakiho choroba je nejčastější příčinou získaných srdečních onemocnění ve Spojených státech.
Slovo od Verywell
Pokud má vaše dítě infekci nebo mírné onemocnění, můžete obvykle očekávat, že se vyřeší bez závažných následků. Zatímco Kawasakiho choroba má obecně dobrý výsledek, rodiče by měli okamžitě vyhledat lékařskou pomoc, pokud se u dítěte objeví příznaky tohoto onemocnění.