Co je mnohočetný myelom?

Mnohočetný myelom (označovaný také jako myelom) je typ vzácné, nevyléčitelné rakoviny krve - známé také jako hematologická rakovina. Ovlivňuje buňky zvané plazmatické buňky, což jsou typy bílých krvinek. Normální plazmatické buňky vytvářejí protilátky a pomáhají tělu bojovat s infekcí. Myelom zahrnuje maligní plazmatické buňky, které se hromadí v kostní dřeni nebo měkké tkáni ve středu kostí.

Termín maligní popisuje tendenci k postupnému zhoršování, napadání a ničení okolní tkáně šířením (metastazováním) do dalších částí těla. Myelom je považován za devastující poruchu plazmatických buněk, která může vést k mnoha komplikacím, jako jsou zlomeniny kostí, problémy s ledvinami a další poruchy krevních buněk.

Pozadí

Ačkoli se říká, že mnohočetný myelom existuje už od starověku, úplně první ověřený případ byl zdokumentován v roce 1844. Byl to případ Thomase Alexandra McBeana v Londýně. V roce 1889 se onemocnění stalo známějším poté, co byl hlášen slavný případ subjektu, který přežil 8 let bez jakéhokoli typu chemoterapie.

Postupem času se pro léčbu myelomu vyvinuly nové lékové terapie (stejně jako léčba transplantací kmenových buněk). Přestože se tato choroba nepovažuje za léčitelnou, vyvinulo se z ní onemocnění, které je považováno za vysoce zvládnutelné a mělo rychlý lékařský pokrok - zejména za poslední desetiletí.

Pokrok nových terapií ve skutečnosti vedl k tomu, že bylo schváleno až 10 nových léků, které byly schváleny v době, kterou obvykle trvá získání lékařského povolení pro jedno schválení léku, podle Nadace pro výzkum mnohočetného myelomu (MMRF).

Statistiky ve Spojených státech

Mnohočetný myelom představuje jen něco málo přes 10 procent všech rakovin krve (také nazývaných hematologická rakovina). Podle Národního onkologického institutu bylo v USA v roce 2018 odhadováno 30 770 nových případů myelomu. Kromě toho odhaduje institut že 1,8 procenta všech nových případů rakoviny ve Spojených státech zahrnuje myelom.

Institut tvrdí, že 52,2 procenta pacientů s diagnostikovaným myelomem ve Spojených státech přežilo 5 a více let po stanovení diagnózy, zatímco 0,8 procenta mužů a žen ve Spojených státech bude diagnostikováno s myelomem po celý život.

Celkově se odhaduje, že ve Spojených státech žije s myelomem 124 733 lidí (od roku 2015).

Globální statistiky

Mnohočetný myelom je považován za druhou nejčastější rakovinu krve a celosvětově je diagnostikováno téměř 160 000 nových případů ročně. Bez ohledu na mnoho nových způsobů léčby vyvíjených pro myelom se stále jedná o onemocnění doprovázené konzistentními relapsy a podle jeden zdroj, vede k 106 000 úmrtím ročně na celém světě.

Přehled

Mnohočetný myelom je abnormální růst plazmatických buněk. Tato rakovina začíná v kostní dřeni. Imunitní systém je primární tělesný systém ovlivněný mnohočetným myelomem.

Kostní dřeň

Kostní dřeň je houbovitá měkká tkáň s konzistencí želatiny, která se nachází ve středu kostí. Existují dva typy kostní dřeně: červená a žlutá.

Červená kostní dřeň se nalézá primárně v plochých kostech, jako jsou kyčle, žebra, pánevní kosti, páteř a ramenní kosti - to jsou oblasti, které mnohočetný myelom nejčastěji postihuje.

Primární funkcí kostní dřeně je produkce nových krevních buněk. Ve skutečnosti je známo, že každý den produkuje až 200 miliard červených krvinek. Kostní dřeň produkuje bílé krvinky a krevní destičky, což jsou buňky potřebné pro normální srážení krve.

Plazmatické buňky

Plazmatické buňky jsou typem bílých krvinek, které produkuje kostní dřeň. Bojují proti infekci v těle produkcí protilátek. Normálně má kostní dřeň malý počet plazmatických buněk; pokud však v kostní dřeni existují rakovinné buňky v důsledku mnohočetného myelomu, rakovinné buňky produkují abnormální plazmatické buňky. Tyto buňky se nazývají myelomové buňky.

Akumulace buněk myelomu může způsobit lokalizované nádory v kostech, které se nazývají plazmocytomy. Naproti tomu u mnohočetného myelomu akumulace plazmatických buněk zahrnuje kostní dřeň více kostí a může negativně ovlivnit další zdravé imunitní buňky, protože narušuje jejich schopnost adekvátně bojovat proti infekci. To zase může vést k nedostatku červených krvinek (anémie) a také k nedostatku zdravých bílých krvinek (leukopenie).

Protilátky

Protilátka je protein produkovaný plazmatickými buňkami v reakci na antigen. Protilátky cirkulují v krvi a jsou přítomny v určitých sekrecích (slzy, sliny a další). Antigeny, které mohou být produkovány infekčními agens, jako jsou bakterie, vyvolávají imunitní reakci. Navázáním na antigeny protilátky ničí buňky nesoucí antigeny na povrchu.

Tvorba rakovinných buněk v kostní dřeni u mnohočetného myelomu může snížit počet normálně produkujících plazmatických buněk a následně vystavit tělo infekcím.

Antigeny

Antigen je cizí látka, která vyvolává reakci imunitního systému v těle (reakce imunitního systému zahrnuje produkci protilátek). Myelomové buňky mohou snížit počet plazmatických buněk a v důsledku toho snížit schopnost imunitního systému bojovat s antigeny, protože je inhibována produkce protilátek.

M Protein

Jakmile maligní plazmatické buňky začnou vytlačovat normální plazmatické buňky, inhibují schopnost těla bojovat proti infekci.

Maligní plazmatické buňky produkují abnormální protilátku zvanou „M protein“ (monoklonální protein). Charakteristická charakteristika vysoké hladiny M proteinu v krvi, zaznamenaná u lidí s mnohočetným myelomem, může způsobit:

• Nádory
• Poškození ledvin
• Zničení kostí
• Zhoršená imunitní funkce

Mnohočetný myelom je považován za „malignitu klonálních plazmatických buněk“. Je to proto, že myelomové buňky obvykle pocházejí z jedné buňky, která se stává rakovinnou.

Příznaky mnohočetného myelomu

Mezi běžné příznaky mnohočetného myelomu patří:

• Časté infekce způsobené oslabeným imunitním systémem (osoba s myelomem se označuje jako imunokompromitovaná)
• Bolest kostí (často v zádech, žebrech a bocích)
• Problémy s ledvinami
• Slabost způsobená anémií

Příčiny

Přesná příčina mnohočetného myelomu nebyla jasně stanovena. Předpokládá se, že se může jednat o genetický faktor kvůli zvýšené incidenci onemocnění u blízkých příbuzných.

Dalším možným příčinným faktorem může být ozáření nebo kontakt s chemickými rozpouštědly, jako je benzen.

Diagnóza

Diagnóza mnohočetného myelomu je podezřelá z nálezu zvýšeného množství určitých protilátek v krvi a moči. Pro potvrzení diagnózy se provádí biopsie kostní dřeně a aspirát kostní dřeně (pomocí jehly k biopsii a stříkačky k odsávání malého množství krve z kostní dřeně).

Léčba

Léčba mnohočetného myelomu může zahrnovat:

• Tradiční chemoterapeutická léčiva jako (melfalan, cyklofosfamid nebo bendamustin), která zabíjejí rakovinné buňky
• Protizánětlivé léky, které snižují zánět tím, že zastavují cestování bílých krvinek do oblastí, kde buňky myelomu poškozují
• Inhibitory proteazomu, jako je bortezomib, karfilzomib nebo ixazomib, které zabíjejí buňky myelomu
• Imunomodulační léky, jako je lenalidomid, thalidomid nebo pomalidomid, které mají silné protirakovinné vlastnosti
• Monoklonální protilátky, včetně daratumumabu nebo elotuzumabu, léčí mnohočetný myelom cílením na antigeny na povrchu buněk myelomu, které se nazývají CD38. (Monoklonální protilátky se často používají u lidí s myelomem, kteří nereagují na počáteční léčbu, u těch, kteří nesplňují podmínky pro léčbu kmenovými buňkami, nebo u těch, kteří mají příznaky, které se opakují po období remise od nemoci.)
• Transplantace kmenových buněk, která pomáhá doplňovat normální buňky kostní dřeně po vysoké dávce chemoterapie
• Další léčby, jako jsou analgetika a radiační terapie k léčbě bolesti kostí a další

Prognóza

Podle zprávy zveřejněné Národním onkologickým institutem se počet lidí, kteří přežili posledních 5 let, zvýšil z přibližně 46 procent v roce 2006 na téměř 54 procent v roce 2016. Samozřejmě, někteří lidé mohou tyto statistiky dramaticky porazit, žijí daleko za hranicemi pět let až 10 nebo dokonce 20 let po stanovení diagnózy.

Klíčem k dlouhověkosti, říká jedna osoba s mnohočetným myelomem, která přežila nemoc po dobu 11,5 roku, je včasná diagnostika a intervence (dříve než dojde k selhání ledvin), efektivní zvládání této nemoci a hledání nejvyšší úrovně dostupné péče.

Komplikace

Existuje mnoho komplikací, které mohou nastat u mnohočetného myelomu, mezi ně patří:

• Zlomeniny kostí (kvůli nádorům plazmatických buněk napadajících kosti)
• Hyperkalcémie (vysoké hladiny vápníku)
• Anémie (snížená hladina červených krvinek)
• Snížená tvorba krevních destiček (inhibuje normální schopnost srážení krve v těle; příznaky jsou krvácení nebo snadná tvorba modřin)
• Narušený imunitní systém (vedoucí k různým typům infekcí)
• Myelomová ledvina (monoklonální protilátky se hromadí v ledvinách, což může interferovat s funkcí ledvin)
• Ledvinové kameny (z nárůstu kyseliny močové způsobené množením rakovinných buněk)
• Selhání ledvin
• Amyloidóza (hromadění bílkovin nazývaných amyloid v ledvinách, játrech a dalších orgánech)
• Jiné vzácné komplikace (například syndrom hyperviskozity způsobený narušením normálního průtoku krve, které způsobuje ztluštění krve)

Zvládání

Mít mnohočetný myelom obvykle vyžaduje provedení některých obtížných úprav v životě. Některé z těchto změn mohou být přechodné, zatímco jiné jsou dlouhodobé. Je důležité vyhledat podpůrnou síť a naučit se používat metody řešení probíhajících život ohrožujících onemocnění, jako je mnohočetný myelom.

Mnoho přeživších doporučuje pořídit si podpůrného mazlíčka, zúčastnit se schůzek podpůrných skupin, deníku a využívat pozitivní mechanismy zvládání, jako je jóga, meditace, cvičení všímavosti a další.

V konfrontaci s pokročilým nevyléčitelným onemocněním považují někteří lidé za užitečné prozkoumat možnosti rozhodnutí na konci života. Témata, jako je úleva od bolesti, používání přívodních hadiček a další důležité zdravotní problémy, lze proaktivně zvládnout v dostatečném předstihu před tím, než je budete muset zaměstnat.

I když je pochopitelné, že většina lidí se nechce soustředit na smrtelnost jakékoli nemoci, naučit se proaktivně řídit pokročilé směrnice, závěti a další záležitosti týkající se péče na konci života může být velmi posilující.

Slovo od Verywell

Zatímco se vědci učí více o příčinách a rizikových faktorech mnohočetného myelomu, je stále ještě co objevovat. Pokud vy nebo váš blízký čelíte diagnóze nebo se s nemocí vyrovnáváte, nezapomeňte vyhledat zkušený zdravotnický tým, který vám poradí s vašimi obavami, a také externí podpůrnou skupinu, se kterou budete mluvit. Tyto věci mohou být uklidňující, když čelíte nejistotě života s mnohočetným myelomem.