Příznaky a léčba primární laterální sklerózy (PLS)

Primární laterální skleróza (PLS) je progresivní degenerativní onemocnění motorických neuronů. PLS ovlivňuje nervové buňky v těle, které řídí dobrovolný pohyb svalů, tzv. Motorické neurony. Postupem času tyto motorické neurony ztrácejí schopnost fungovat, což způsobuje bezbolestnou, ale progresivní slabost a ztuhlost svalů.

Není známo, proč dochází k PLS, ani přesně, jak jsou zničeny nervové buňky. Zdá se, že primární laterální skleróza začíná v pátém desetiletí života.Není známo, kolik lidí na světě je postiženo PLS, ale je to velmi vzácné.

Příznaky

Ztráta nervových buněk způsobuje, že svaly ztuhnou a je obtížné se s nimi pohybovat. Svalové problémy obvykle začínají v nohách a přesouvají se nahoru do trupu, paží a svalů na obličeji a krku. Postup PLS se liší případ od případu - některé mohou postupovat rychle během několika let nebo pomalu během několika desetiletí.

Počáteční příznaky. V mnoha případech je prvním příznakem PLS svalová slabost a ztuhlost dolních končetin. Mezi další počáteční příznaky patří:

• Jedna noha je obvykle ovlivněna více než druhá, s pomalým postupem do druhé nohy
• Pomalé a tuhé pohyby nohou kvůli mimovolním svalovým křečím (spasticita)
• Problémy s chůzí a udržováním rovnováhy, jako je zakopnutí nebo zakopnutí
• Křeče postižených svalů
• Obecná neohrabanost

Progresivní příznaky. Postižení jedinci mohou mít stále větší potíže s chůzí. Může být vyžadováno použití hůlky nebo podobného zařízení jako pomůcky při chůzi. V některých případech mohou rozvoji svalové slabosti nohou předcházet další příznaky. Mezi další příznaky patří:

• Svalové křeče v rukou nebo na spodní části mozku.
• Bolestivé svalové křeče v nohou, zádech nebo krku
• Problémy s pohybem paží a úkoly, jako je česání vlasů nebo čištění zubů
• Obtížné formování slov (dysartrie) nebo mluvení
• Obtížné polykání (dysfagie)
• Ztráta kontroly močového měchýře pozdě v průběhu primární laterální sklerózy

Příznaky se časem pomalu zhoršují.

Diagnóza

Diagnóza primární laterální sklerózy zahrnuje specializované nervové testování zvané EMG (elektromyografie) a studie nervového vedení. Protože amyotrofická laterální skleróza (ALS nebo Lou Gehrigova choroba) je známější a protože obě nemoci často vykazují podobné příznaky, PLS je často zaměňována s ALS.

Léčba

V současné době neexistuje léčba PLS, takže léčba je zaměřena na zmírnění příznaků poruchy. Léčba PLS zahrnuje:

• Léky jako je baklofen a tizanidin ke snížení svalových křečí
• Léčba drogové závislosti na ztrátě kontroly nad močovým měchýřem
• Fyzická a pracovní terapie, která pomáhá snižovat křeče, zlepšuje mobilitu a poskytuje zařízení, která pomáhají při chůzi a jídle
• Řečová terapie na pomoc při mluvení
• Protetika a vložky do bot ke zmírnění problémů s chůzí a chodidly

Podpěra, podpora

Primární laterální skleróza přináší progresivní postižení a ztrátu funkce, ale neovlivňuje mysl ani přímo nezkrátí životnost pacientů. Z tohoto důvodu je podpora skupin, jako je Spastic Paraplegia Foundation pro pacienty a jejich rodiny, klíčem k přizpůsobení se fyzické a emoční zátěži nemoci.