Primární progresivní afázie: příznaky, typy, léčba a prognóza

Primární progresivní afázie neboli PPA je typem frontotemporální demence, která ovlivňuje řeč a jazyk - tedy slovo „afázie“, které označuje potíže s expresivní a / nebo receptivní komunikací. Na rozdíl od Alzheimerovy choroby zůstávají ostatní kognitivní funkce na počátku PPA nedotčené.

Příznaky PPA

Počáteční příznaky PPA zahrnují potíže s vybavením konkrétního slova, nahrazení blízce příbuzného slova, například „vzít“ za „připínáček“ a problémy s porozuměním. Lidé s PPA mohou často provádět složité úkoly, ale mají potíže s řečí nebo jazykem. Mohou například postavit komplikovaný dům, ale nebudou schopni se dobře vyjádřit slovně nebo porozumět tomu, co se jim ostatní snaží sdělit.

Jak nemoc postupuje, mluvení a porozumění psaným nebo mluveným slovům se stává obtížnějším a mnoho lidí s PPA se nakonec ztlumí. V průměru několik let po objevení se těchto počátečních příznaků zahrnujících jazyk začíná PPA ovlivňovat paměť a další kognitivní funkce i chování.

Kdo dostane PPA?

PPA je klasifikována jako vzácné onemocnění, mnoho z nich však může mít nediagnostikovanou diagnózu, protože nemusí vyhledat lékařskou pomoc nebo může být chybně diagnostikována kvůli neznalosti PPA. Zajímavé je, že PPA se vyvíjí asi dvakrát více než u žen. Průměrný věk nástupu je mezi 50 a 70 lety. U těch, kteří dostanou PPA, je větší pravděpodobnost, že budou mít příbuzného s určitým typem neurologického problému.

Příčiny PPA

Lidé, u nichž se vyvine PPA, vykazují atrofii v oblasti mozku, kde je řízena řeč a jazyk.Některé případy PPA mají genetickou složku nalezenou v mutaci genu GRN.

Kategorie PPA

PPA lze rozdělit do tří kategorií:

• Sémantická PPA: Jednotlivci ztrácejí schopnost říkat určitá slova a jejich schopnost rozpoznávat jiná slova může klesat.
• Nonfluent / Agrammatic PPA: Jednotlivci mají potíže se sestavováním celých vět. Mohou například mluvit pomocí podstatných jmen a sloves, ale nedokážou je spojit slovy jako „do“ a „od“. Jak agrammatická PPA postupuje, jednotlivci mohou bojovat s formováním slov a mohou mít potíže s polykáním a ovládáním svalů.
• Logopenická PPA: Jednotlivci mohou mít potíže s nalezením správných slov, která mají mluvit, ale zachovat si schopnost porozumět tomu, co jim ostatní říkají.

Léčba

Neexistuje žádný lék specificky schválený k léčbě PPA. Léčba onemocnění zahrnuje pokus o kompenzaci jazykových obtíží pomocí počítačů nebo iPadů, stejně jako komunikační notebook, gesta a kreslení. Karty předtištěné určitými frázemi nebo slovy mohou také pomoci člověku vyjádřit se. Mezi další přístupy patří nácvik vyhledávání slov logopedem.

Některé výzkumy, které zahrnovaly poskytování jazykových aktivit, komunikačních technik, poradenství a vzdělávání osobám žijícím s PPA a jejich manželům, prokázaly významné zlepšení komunikace a zvládání situace při jejím dokončení.

Prognóza a délka života

Zatímco někteří lidé s PPA jsou schopni pracovat delší dobu, jiní zjistí, že nejsou schopni vykonávat svou práci, zvláště pokud jejich práce vyžaduje vyšší úroveň komunikace a spolupráce s ostatními.

Stejně jako u jiných frontotemporálních demencí je dlouhodobá prognóza omezená. Typická délka života od nástupu onemocnění je 3 až 12 let.Komplikace z PPA, jako jsou potíže s polykáním, často často vedou k možnému poklesu.

Slovo od Verywell

Ve společnosti Verywell chápeme, že primární progresivní afázie může být obtížně diagnostikována, a to jak pro jednotlivce, tak pro rodinné příslušníky osob s PPA. Většina lidí má prospěch z propojení s ostatními v podobných situacích, protože se vyrovnávají s výzvami, které vyvstávají z PPA. Jedním z celonárodních zdrojů je Asociace pro frontotemporální demenci. Nabízejí několik místních skupin podpory, stejně jako online informace a telefonickou podporu.