Možnosti léčby polycytémie veru

Polycythemia vera, myeloproliferativní novotvar, je výsledkem genetické mutace, která vede k tvorbě příliš mnoha červených krvinek (erytrocytóza). Může být také zvýšen počet bílých krvinek a krevních destiček. Toto zvýšení počtu krevních buněk (bez zvýšení tekuté části krve) zvyšuje riziko vzniku sraženin.

Zjištění, že vám byla diagnostikována polycytémie, může být nepříjemné a přirozeně si můžete klást otázku: „Jak se dá léčit?“ Naštěstí se s léčbou přežití zvyšuje ze šesti na 18 měsíců na 13 a více let. Jednou z výzev při léčbě polycythemia vera je, že více než 12 procent lidí se transformuje na myelofibrózu a přibližně u 7 procent se vyvine akutní leukémie / myelodysplastický syndrom.

Na rozdíl od většiny lidí s esenciální trombocytémií mají lidé s polycythemia vera při diagnóze obvykle příznaky jako bolest hlavy, závratě nebo svědění. Tyto příznaky jsou obecně úzkostné a vyžadují zahájení léčby.

Flebotomie pro PV

Primární léčba polycythemia vera je terapeutická flebotomie. Při terapeutické flebotomii se krev z těla odstraňuje podobně jako při darování krve, aby se snížil počet červených krvinek v oběhu. V terapeutické flebotomii se pravidelně pokračuje, aby se udržel hematokrit (koncentrace červených krvinek) pod 45%, ačkoli někteří lékaři použijí různé cíle v závislosti na pohlaví (45% u mužů a 42% u žen). Flebotomie léčí polycythemia vera dvěma způsoby: snížením počtu krevních buněk jejich fyzickým odstraněním z těla a způsobením nedostatku železa, který omezuje tvorbu nových červených krvinek.

Hydroxymočovina pro PV

U lidí s vysokým rizikem vzniku krevní sraženiny (více než 60 let, krevní sraženiny v anamnéze) je nutná další léčba. Prvním lékem přidaným k terapeutické flebotomii je často orální hydroxymočovina.

Hydroxymočovina je perorální chemoterapeutikum, které snižuje produkci červených krvinek v kostní dřeni. Snižuje také produkci bílých krvinek a krevních destiček. Podobně jako u jiných stavů léčených hydroxymočovinou se začíná s nízkou dávkou a zvyšuje se, dokud není hematokrit v cílovém rozmezí.

Obvykle je dobře snášen s několika vedlejšími účinky kromě snížené produkce krevních buněk. Mezi další nežádoucí účinky patří vředy v ústech, hyperpigmentace (tmavé zabarvení kůže), vyrážka a změny nehtů (tmavé čáry pod nehty). Nízká dávka aspirinu je také považována za léčbu první linie. Aspirin zhoršuje schopnost krevních destiček držet se spolu, čímž se snižuje tvorba krevních sraženin. Aspirin by neměl být používán, pokud jste v minulosti prodělali velkou krvácivou epizodu.

Interferon Alpha pro PV

U osob, které mají nezvládnutelné svědění (zvané pruritus), ženy, které jsou těhotné nebo jsou v plodném věku nebo jsou rezistentní na předchozí léčbu, lze použít interferon-alfa. Interferon-alfa je subkutánní injekce, která snižuje počet červených krvinek. Může také snížit velikost sleziny a svědění. Nežádoucí účinky zahrnují horečku, slabost, nevolnost a zvracení, což omezuje užitečnost tohoto léku.

Busulfan pro PV

U pacientů, u nichž selhala hydroxymočovina a / nebo interferon-alfa, může být použit busulfan, chemoterapeutický lék. Dávka se mění tak, aby se počet bílých krvinek a počet krevních destiček udržel v přijatelném rozmezí.

Ruxolitinib pro PV

Dalším lékem používaným u pacientů, u nichž selhala jiná léčba, je ruxolitinib. Tento lék inhibuje enzym Janus Associated Kinase (JAK), který je často ovlivňován u polycythemia vera a dalších myeloproliferativních novotvarů. Často se používá u lidí, u kterých se vyvine myelofibróza po polycythemia vera. Může být také užitečný u lidí se závažnými příznaky a splenomegalií (zvětšená slezina), která způsobuje významnou bolest nebo jiné problémy.

Pamatujte, že i když je polycythemia vera chronickým stavem, je zvládnutelná. Poraďte se svým lékařem o různých dostupných možnostech léčby.

Diskusní průvodce pro polycythemii veru

Získejte našeho tisknutelného průvodce pro další schůzku s lékařem, který vám pomůže klást správné otázky.

Pošlete sobě nebo někomu blízkému.

Tento průvodce po diskusi s lékaři byl odeslán na adresu {{form.email}}.

Byla tam chyba. Prosím zkuste to znovu.