Přehled akutní lymfoblastické leukémie

Akutní lymfoblastická leukémie (ALL) je typ leukémie, která většinou postihuje děti, i když může postihovat i dospělé. Je také označována jako akutní lymfocytární nebo akutní lymfoidní leukémie. VŠECHNY ovlivňují nezralé lymfocyty - typ bílých krvinek - známé jako blasty.

Xavier_S / iStock

Přehled

ALL je ve skutečnosti nejčastější rakovinou u dětí, která je zodpovědná za přibližně 25 procent dětských rakovin. U téměř 7 000 lidí se každý rok rozvine VŠE s přibližně 1 500 úmrtí, i když zhruba dvě třetiny těch, kteří zemřou, jsou dospělí.

Toto onemocnění postupuje poměrně rychle a vyznačuje se velkým počtem nezralých bílých krvinek v krvi a kostní dřeni. Zatímco v minulosti se jednalo o rychle smrtelné onemocnění, je nyní do značné míry přežitelné chemoterapií.

Takový popis toho, jak být agresivní a zároveň přežít, může být pro některé lidi matoucí, zvláště pokud si náhodou přečtete starou lékařskou učebnici, která popisuje VŠE jako extrémně agresivní rakovinu. Proto může pomoci přemýšlet o tom, jak funguje chemoterapie, útokem na nejrychleji se dělící buňky.

V době, kdy máme vynikající chemoterapeutické léky, může být agresivní rakovina v některých ohledech považována za „lepší“, přinejmenším s vědomím, že máme způsob, jak tuto chorobu agresivně léčit. Naproti tomu nádory, které rostou pomalu, je méně pravděpodobné, že budou léčitelné chemoterapií. A zatímco se tato rakovina bohužel vyskytuje u dětí, děti si s touto chorobou často vedou mnohem lépe než dospělí.

Co jsou lymfoblasty?

Lymfoblasty jsou nezralá forma typu bílých krvinek známých jako lymfocyty. V kostní dřeni probíhá proces zvaný hematopoéza, což v zásadě znamená tvorbu našich imunitních a krevních buněk.

Tento proces začíná hematopoetickou kmenovou buňkou, která se může vyvíjet buď myeloidní linií (která se poté stává typem bílých krvinek známým jako granulocyt, červená krvinka nebo trombocyt) nebo lymfoidní linií. Lymfoblast je v tomto procesu „dítětem“. Z lymfoblastů se mohou stát T lymfocyty (T buňky), B lymfocyty (B buňky) nebo buňky přirozeného zabíjení (NK buňky).

Příčiny

Není přesně známo, co způsobuje VŠE, ale rizikové faktory mohou zahrnovat:

Některé genetické podmínky, jako je Downův syndrom
Některé chromozomální změny nebo genové mutace
Vystavení látkám, jako je benzen
In utero (prenatální) expozice rentgenovým paprskům
Vystavení léčbě rakoviny, včetně radiační terapie a chemoterapie

Příznaky

Protože lymfoblasty „žijí“ v kostní dřeni, mohou být ovlivněny všechny typy krvinek včetně bílých krvinek, červených krvinek a krevních destiček. Vyráběné bílé krvinky - i když je jejich počet větší než normální - nepracují tak dobře jako obvykle a často je snížen počet jiných forem bílých krvinek, červených krvinek a krevních destiček.

Příznaky mohou zahrnovat:

Únava a slabost
Bledost
Horečka (horečka neznámého původu u dětí) nebo noční pocení
Časté infekce (to může být obtížné určit u dětí, které obvykle dostávají každý rok několik infekcí)
Modřiny
Dušnost
Snížení chuti k jídlu a hubnutí
Petechie (kožní skvrny, které vypadají červeně a nezmizí, když vyvíjíte tlak na pokožku - nebledněte)
Bolesti kostí a kloubů, zejména u dlouhých kostí
Bezbolestné zvětšené lymfatické uzliny na krku, podpaží a tříslech
Něha v pravé nebo levé horní části břicha, těsně pod žebry

Diagnóza

ALL je obvykle nejprve podezření na základě zvýšeného počtu bílých krvinek se zvýšeným počtem nezralých lymfocytů. Další testy provedené v diagnostickém procesu mohou zahrnovat:

Další krevní testy
Biopsie kostní dřeně
Zobrazovací testy k hledání nádorů, zejména v oblasti břicha, hrudníku nebo míchy
Lumbální punkce (pomocí páteře se hledá přítomnost rakovinných buněk v mozkomíšním moku)

Léčba

Může být užitečné hned pochopit, že na rozdíl od některých druhů rakoviny se chemoterapie u VŠE často provádí po dobu několika let, nikoli několika týdnů.

Léčba ALL může být v zásadě rozdělena do následujících fází, ale obvykle zahrnuje intenzivní chemoterapii (transplantace kmenových buněk a radiační terapie jsou někdy také součástí léčby):

Indukční terapie (indukce remise): Když je diagnostikována ALL, prvním krokem je snížení počtu blastů a obnovení produkce normálních buněk v kostní dřeni. To zahrnuje agresivní chemoterapii a někdy se provádí jako hospitalizace. Když je tento krok proveden, někdo se VŠEM je obvykle v remisi.
Konsolidace: Dalším krokem (považovaným za jeden z kroků v postindukční terapii) je „vyčištění“ všech rakovinných buněk, které po indukční terapii „zbyly“.
Udržovací terapie: I když je tato rakovina v remisi a další léčba eliminovala všechny přetrvávající rakovinné buňky, má tendenci se opakovat bez další léčby. Udržovací léčba je navržena tak, aby zabránila opakování leukémie a vedla k dlouhodobému přežití.
Prevence / léčba CNS: Pokud je v mozkomíšním moku přítomen ALL, obvykle se provádí intratekální chemoterapie, protože většina chemoterapeutických léků nepřekračuje hematoencefalickou bariéru. U mnoha dětí a dospělých, kteří nemají CNS, se provádí léčba (včetně této, jakož i možná radiační terapie), aby se zabránilo vzniku nebo opakování rakoviny v mozku.

Prognóza pro děti je u ALL o něco lepší než u dospělých. V současné době dosahuje remise téměř 95 procent dětí a více než 80 procent dětí bude s touto nemocí pokračovat v dlouhodobém přežití.

Podpora a řešení

Často je to dítě, které prožívá VŠE, proto je třeba zaměřit podporu jak na děti žijící se VŠEM, tak na jejich rodiče. Dozvíte se o této nemoci co nejvíce. Požádejte o pomoc. Léčba leukémie je spíše maraton než sprint a může pomoci některým lidem nabízejícím pomoc vědět, že ji hned nepotřebujete, ale prosím, pomozte postupem času.

Podpora dětí s rakovinou se za poslední desetiletí dramaticky zlepšila a po celé zemi nyní existují dokonce tábory pro děti, které se s touto nemocí vyrovnávají. Tyto tábory pomáhají dětem mít pocit, že jim nechybí to, co si jejich vrstevníci bez rakoviny užívají.