Studená aglutininová nemoc (CAD) je vzácný typ autoimunitní hemolytické anémie - anémie, která se vyvíjí, když váš imunitní systém napadne a zničí vaše červené krvinky. Nejběžnější příčinou AIHA je teplá autoprotilátka. To znamená, že se protilátka váže na červené krvinky při teplé (tělesné) teplotě. Jak název napovídá, CAD se vyskytuje sekundárně po studené autoprotilátce, což znamená, že se protilátka váže, když jsou červené krvinky vystaveny chladnějším teplotám, obvykle v rukou, nohou a nose. Tyto protilátky způsobují slepení vašich červených krvinek, což se nazývá aglutinace. CAD se vyskytuje častěji u žen, zejména ve vyšším věku.
Diane Labombarbe / Creative RF / Getty ImagesPříznaky
- Únava nebo slabost
- Dušnost, zejména při činnosti
- Akrocyanóza: fialové zbarvení prstů, prstů, nosu nebo uší. Toto zabarvení zmizí, když je oblast zahřátá. To může být spojeno s bolestí. To by nemělo být zaměňováno s Raynaudovým fenoménem.
- Vyrážka: CAD může způsobit, že se v žilě reticularis objeví fialová vyrážka podobná krajce. Někdy se tomu říká skvrnitá kůže.
Příčiny
- Idiopatické: není identifikována žádná příčina
- Infekce: Dvě nejčastější příčiny jsou mykoplazmatická pneumonie (infekce dýchacích cest) a virus Epstein-Barr (EBV, virus, který způsobuje mononukleózu). Může to být také způsobeno jinými virovými chorobami, jako je cytomegalovirus (CMV), spalničky, příušnice nebo zarděnky. Tyto případy CAD jsou samy omezené a obvykle vyřeší během jednoho až tří týdnů.
- Chronická lymfocytární leukémie
- Lymfom: rakovina lymfatických uzlin
Diagnóza
Pokud je anémie mírná, může být náhodně objevena na úplném krevním obrazu (CBC) odebraném z jiných důvodů. Kromě anémie může CBC také odhalit makrocytózu, zvětšenou velikost červených krvinek. Červené krvinky nejsou ve skutečnosti velké, ale když se červené krvinky slepí, přístroj to načte jako jednu velkou červenou krvinku. Přehled nátěru periferní krve (mikroskopického sklíčka krve) může pomoci určit, zda jsou přítomny aglutinované (slepené) buňky. Podobně jako u jiných hemolytických anémií je počet retikulocytů (nezralé červené krvinky) zvýšený, protože kostní dřeň se pokouší nahradit zničené červené krvinky.
Protože CAD je imunní hemolytická anémie, přímý antiglobulinový test (DAT nebo přímý Coombův test) bude pozitivní, což naznačuje přítomnost protilátek proti červeným krvinkám. K potvrzení diagnózy existuje speciální testování, které hledá přítomnost studených aglutininů.
Protože většina CAD je sekundární k jinému problému, může být odesláno další testování k určení příčiny, aby bylo možné s ním zacházet odpovídajícím způsobem.
Ošetření
Pokud je anémie mírná, není nutná žádná zvláštní léčba. Pokud je vaše anémie závažná a / nebo máte příznaky anémie (rychlý srdeční rytmus, únava, závratě), pravděpodobně budete potřebovat transfuzi červených krvinek. Protože krevní transfuze nevylučuje studenou autoprotilátku, je třeba transfuzi podávat pomocí ohřívače, aby se protilátka nepřipojila k transfuzovaným červeným krvinkám.
Velmi důležitou součástí léčby CAD je vyhýbání se nízkým teplotám. To zní jednodušeji než ve skutečném životě. To znamená, že lidé trpící CAD často nosí čepice, rukavice a ponožky i za teplého počasí, protože můžete být vystaveni chladným místnostem nebo prostředí. Kromě teplého oblečení je třeba se vyvarovat pití studených tekutin nebo ponoření částí těla do studené vody.
Rituximab je intravenózní (IV) lék, který pomáhá ničit bílé krvinky, které produkují protilátky proti červeným krvinkám, nazývané B-buňky. Doufáme, že až se vaše B-buňky regenerují, již nebudou vytvářet protilátku. To se obvykle používá u pacientů se závažným onemocněním.
Léky jako steroidy a intravenózní imunoglobulin (IVIG), které se používají k jiným poruchám imunitní krve, jsou v CAD méně účinné. Splenektomie (chirurgické odstranění sleziny) může být velmi účinnou léčbou teplé autoimunitní hemolytické anémie, ale u CAD se většina destrukce červených krvinek vyskytuje v játrech, což je neúčinné.
-test.jpg)
-culture-and-stds.jpg)
