Jak je diagnostikována a léčena makroglobulinémie Waldenstroma

Co je Waldenstromova makroglobulinémie a co potřebujete vědět, pokud vám je diagnostikováno toto onemocnění?

Definice Waldenstrom Macroglobulinemia

Waldenstromova makroglobulinémie (WM) je vzácný typ non-Hodgkinova lymfomu (NHL). WM je rakovina, která postihuje B lymfocyty (nebo B buňky) a je charakterizována nadprodukcí proteinů nazývaných IgM protilátky. WM lze také označovat jako Waldenstromova makroglobulinemie, primární makroglobulinemie nebo lymfoplazmatický lymfom.

U WM se abnormalita rakovinných buněk vyskytuje v B lymfocytech těsně předtím, než dozrají v plazmatické buňky. Plazmatické buňky jsou zodpovědné za produkci protilátkových proteinů bojujících proti infekci. Zvýšený počet těchto buněk proto vede ke zvýšenému množství specifické protilátky IgM.

Známky a příznaky WM

WM může ovlivnit vaše tělo dvěma způsoby.

Vytlačování kostní dřeně

Buňky lymfomu mohou vytlačit vaši kostní dřeň, takže je pro vaše tělo obtížné produkovat dostatečný počet krevních destiček, červených krvinek a bílých krvinek. Výsledkem je, že tyto deficity způsobují příznaky typické pro anémii (nízký počet červených krvinek), trombocytopenie (nízký počet krevních destiček) a neutropenie (nízký počet neutrofilů - neutrofily jsou jedním typem bílých krvinek) . Některé z těchto příznaků mohou zahrnovat:

• Abnormální nebo neobvyklé krvácení, jako je krvácení dásní, podivné modřiny nebo krvácení z nosu
• Cítíte se neobvykle unavení, i když spíte dost
• Dýchavičnost při jakékoli námaze
• Časté infekce nebo nemoci, kterým se zdá, že se jim nedaří bojovat
• Bledá kůže

Hyperviskozita

Kromě účinku na kostní dřeň může zvýšené množství proteinu IgM v krvi způsobit tzv. Hyperviskozitu. Stručně řečeno, hyperviskozita znamená, že krev zhoustne nebo je lepkavá a může mít potíže snadno protékat krevními cévami. Hyperviskozita způsobuje další odlišnou sadu příznaků, které zahrnují:

• Změny vidění, jako je rozmazání nebo zhoršení zraku
• Změny duševního stavu, například zmatek
• Závrať
• Bolesti hlavy
• Necitlivost nebo brnění v nohou nebo rukou

Stejně jako u jiných typů lymfomu mohou být rakovinné buňky přítomny v jiných částech těla, zejména ve slezině a játrech, a způsobovat bolest. Mohou být také přítomny oteklé lymfatické uzliny.

Musíte si uvědomit, že tyto příznaky mohou být jemné a mohou se vyskytovat v mnoha dalších méně závažných případech. Pokud máte obavy ohledně jakýchkoli změn na vašem zdraví, vždy je nejlepší se poradit se svým lékařem nebo poskytovatelem zdravotní péče.

Příčiny WM

Stejně jako v případě mnoha jiných typů rakoviny není známo, co způsobuje WM. Vědci však identifikovali některé faktory, které se zdají být častější u lidí s tímto onemocněním. Mezi známé rizikové faktory patří:

• Věk starší než 60 let
• Historie stavu zvaného monoklonální gamapatie neurčeného významu (MGUS)
• Historie WM v jejich rodině
• Máte infekci virem hepatitidy C.

Kromě toho se WM vyskytuje častěji u mužů než u žen au bělošských lidí častěji než u afroameričanů.

Diagnostika WM

Stejně jako u jiných typů rakoviny krve a dřeně je WM obvykle diagnostikována pomocí krevních testů a biopsie a aspirace kostní dřeně.

Kompletní krevní obraz může ukazovat pokles počtu normálních zdravých krvinek, jako jsou červené krvinky, krevní destičky a bílé krvinky. Krevní testy navíc ukáží zvýšení množství proteinu IgM.

Biopsie a aspirát kostní dřeně poskytne podrobnosti o typech buněk v dřeni a pomůže lékaři odlišit WM od jiných forem lymfomu.

Jak se zachází s WM?

WM je velmi neobvyklý typ rakoviny a vědci čeká ještě dlouhá cesta, než se seznámí s různými dostupnými možnostmi léčby a jak se navzájem srovnávají z hlediska jejich účinnosti. Výsledkem je, že lidé, kterým je nově diagnostikována WM, se mohou rozhodnout účastnit se klinických studií, aby pomohli vědcům lépe porozumět tomuto stavu.

Léčba WM v současné době není známa, ale existuje řada možností, které prokázaly určitý úspěch při kontrole onemocnění.

• Plazmaferéza: Abnormálně vysoké množství IgM v krvi může způsobit hyperviskozitu nebo tloušťku krve. Tato hustá krev může ztěžovat dodávku živin a kyslíku do všech buněk těla. Odstranění části IgM z krve může pomoci snížit tloušťku krve. Během plazmaferézy krev pacienta pomalu cirkuluje strojem, který odstraňuje IgM a poté se vrací zpět do jejich těla.
• Chemoterapie a bioterapie: Pacienti s WM jsou často léčeni chemoterapií. Lze použít několik různých kombinací léků. Některé z nich zahrnují kombinaci cytoxanu (cyklofosfamid) plus rituxanu (rituximab) a dexamethasonu nebo přípravku Velcade (bortezomib) plus rituxanu a dexamethasonu. Při léčbě WM se v praxi i v klinických studiích používá mnoho dalších léků a jejich kombinací.
• Transplantace kmenových buněk: Není známo, jakou roli bude hrát transplantace kmenových buněk při léčbě WM. Pokročilý věk mnoha pacientů s WM bohužel může omezit použití alogenních transplantací, které mohou mít toxické vedlejší účinky, ale autologní transplantace po vysoké dávce chemoterapie může být rozumnou a účinnou volbou, zejména pro ty, kteří mají relaps svého onemocnění .
• Splenektomie: Stejně jako u jiných typů NHL mohou mít pacienti s WM zvětšenou slezinu nebo splenomegalii. To je způsobeno hromaděním lymfocytů ve slezině. U některých pacientů může odstranění sleziny nebo splenektomie poskytnout remisi WM.
• Sledujte a počkejte: Dokud WM nezpůsobí problémy, většina lékařů se rozhodne pro léčbu „sledováním a čekáním“. V takovém případě vás bude i nadále pečlivě sledovat váš odborník a budete odkládat agresivnější terapie (a související vedlejší účinky), dokud je skutečně nebudete potřebovat. I když může být obtížné si představit, že byste prošli každodenním životem s rakovinou v těle a výzkum s tím nic nedělá, výzkumy prokázaly, že pacienti, kteří terapii odkládají, dokud se u ní neobjeví komplikace, nemají horší výsledky než ti, kteří léčbu zahájí hned.

Když to shrneme

Waldenstromova makroglobulinemie nebo WM je velmi vzácný typ NHL, který je v USA diagnostikován pouze asi u 1 500 lidí ročně. Jedná se o rakovinu, která postihuje B lymfocyty a způsobuje abnormálně vysoké množství protilátky IgM v krvi.

Protože je to tak neobvyklé a protože se naše znalosti o lymfomu neustále rozšiřují, v současné době neexistuje jediný standardní léčebný režim pro WM. Proto se mnoha pacientům, u nichž je nově diagnostikována WM, doporučuje účastnit se klinických studií, které vědcům pomohou dozvědět se více o této neobvyklé rakovině krve, a doufají, že budou mít příležitost nyní užívat léky, které se stanou standardem v budoucnost.