Angioimunoblastický T-buněčný lymfom (AITL) je neobvyklý typ nehodgkinského lymfomu (NHL). Vzniká z T-buněk, což je typ bílých krvinek, které jsou odpovědné za ochranu těla před infekcemi. Může se jednat o zkratku ATCL a dříve se jí říkalo angioimunoblastická lymfadenopatie.
BSIP / Getty ImagesCo znamená angioimunoblastická látka?
Termínangioodkazuje na krevní cévy. Tento lymfom má určité neobvyklé rysy, včetně zvýšení počtu malých abnormálních krevních cév v postižených částech těla. „Imunoblast“ je termín používaný pro nezralé imunitní buňky (nebo lymfatické buňky). Jsou to buňky, které normálně dozrávají na lymfocyty, ale určitý počet z nich normálně žije v kostní dřeni a je připraven se množit, když je zapotřebí více lymfocytů. Pokud se místo toho množí ve své nezralé formě a nedozrají, jsou rakovinové. Rakovinné T-buňky u AITL choroby jsou imunoblasty.
Na koho to má vliv?
Angioimunoblastický T-buněčný lymfom tvoří pouze asi 1% všech nehodgkinských lymfomů. Postihuje starší jedince s průměrným věkem při diagnóze asi 60 let. Je o něco častější u mužů než u žen.
Příznaky
V AITL existují obvyklé příznaky lymfomu, které zahrnují zvětšení lymfatických uzlin (obvykle se cítí na krku, v podpaží a slabinách), stejně jako horečka, úbytek hmotnosti nebo noční pocení.
Angioimunoblastický T-buněčný lymfom má navíc řadu neobvyklých příznaků. Patří mezi ně kožní vyrážky, bolesti kloubů a některé abnormality krve. Tyto příznaky souvisejí s tím, co se v těle nazývá imunitní reakce vyvolaná některými abnormálními proteiny produkovanými rakovinnými buňkami. Často se objevují infekce, protože onemocnění oslabuje imunitní systém.
Tento lymfom má také agresivnější průběh než většina ostatních nehodgkinských lymfomů. Častější je postižení jater, sleziny a kostní dřeně. B-příznaky jsou také vidět častěji. Tyto vlastnosti, bohužel, mohou signalizovat horší výsledek po léčbě.
Diagnostika a testy
Stejně jako ostatní lymfomy je diagnóza AITL založena na biopsii lymfatických uzlin. Po diagnostice je třeba provést řadu testů, aby se zjistilo, jak daleko se lymfom rozšířil. Patří mezi ně CT nebo PET, test na kostní dřeň a další krevní testy.
Pokud se vyskytnou kožní vyrážky, může být také provedena biopsie z kůže, aby se zjistily některé charakteristické rysy, které pomáhají identifikovat toto onemocnění.
Léčba
První léčba tohoto lymfomu je často zaměřena na imunitní příznaky - vyrážku, bolesti kloubů a abnormality krve. Bylo zjištěno, že steroidy a několik dalších látek jsou užitečné při snižování těchto příznaků.
Jakmile je diagnóza potvrzena a stagingová vyšetření dokončena, je zahájena chemoterapie. CHOP je nejběžnější chemoterapeutický režim, který se používá. Relaps onemocnění je však běžný a může nastat během několika měsíců od počáteční kontroly choroby. Další léčba tohoto lymfomu je obtížná. Bylo vyzkoušeno několik přístupů, včetně transplantací kostní dřeně nebo kmenových buněk. Výsledky onemocnění však zůstaly horší než u běžnějších typů vysoce kvalitního lymfomu.
.jpg)
