Přehled karcinoidového syndromu

Karcinoidový syndrom je vzácný stav charakterizovaný řadou systémových příznaků, včetně rychlé srdeční frekvence, potíží s dýcháním, návalů a průjmu. Nastává, když vzácný typ nádoru nazývaný karcinoidní nádor produkuje přebytečné hormony, které mají účinky v celém těle.

Karcinoidový syndrom je diagnostikován pomocí krevních a močových testů, zobrazovacích vyšetření a biopsie. Příznaky lze léčit pomocí léků a resekce nádoru je nejrozhodnější léčbou, i když úplné odstranění není vždy možné.

Příznaky

Známky karcinoidového syndromu se obvykle zhoršují pomalu. Tento stav může mít závažné a rychlé účinky, ale to je méně časté. Příznaky se obvykle objevují po diagnostikování nádoru způsobujícího karcinoidy, ale v některých případech může být karcinoidový syndrom prvním příznakem karcinoidního nádoru.

Mezi příznaky patří:

• proplachování
• Je mi teplo
• Telangiectasia - růžové, načervenalé nebo fialové léze na obličeji způsobené rozšířenými žilkami
• Žaludeční nevolnost
• Průjem
• Sípání
• Problémy s dýcháním v důsledku bronchokonstrikce (zúžení) dýchacích cest
• Rychlá srdeční frekvence
• Točení hlavy

Příznaky se nemusí objevit každý den a mohou přicházet a odcházet. Pokud je průjem těžký a trvá několik dní, můžete být dehydratovaní, což vyžaduje urgentní intravenózní (IV) výměnu tekutin a elektrolytů.

Chronické účinky

Po měsících nebo letech může karcinoidový syndrom vést k karcinoidním onemocněním srdce a srdečnímu selhání.

Chronický průjem může vést k podvýživě, pokud vám brání vstřebávat živiny v jídle, které jíte. To může mít za následek úbytek hmotnosti nebo závažné nedostatky vitamínů a minerálů.

Příčiny

Karcinoidový syndrom nastává, když karcinoidní nádor produkuje hormony, zejména serotonin (5-HT). Tyto nádory se také nazývají neuroendokrinní nádory, protože produkují látky, které interagují s nervovým systémem a endokrinním systémem.

Typickými místy karcinoidních nádorů jsou gastrointestinální systém nebo plíce, i když se mohou vyskytovat kdekoli v těle. Velikost nádorů typicky roste a mohou se šířit lokálně nebo na dálku (metastázy).

Hormonální účinky

Serotonin, nejčastější hormon identifikovaný u karcinoidového syndromu, normálně moduluje náladu. Mezi další hormony, které mohou tyto nádory produkovat, patří histamin, kallikrein, prostaglandiny a tachykininy.

Tyto hormony mají na tělo různé účinky, včetně vlivu na cévy, srdce a imunitní systém. A odborníci se shodují, že karcinoidními nádory by mohlo být vylučováno až 40 různých látek.

Množství produkce hormonů a systémové účinky nádoru nemusí nutně odpovídat jeho velikosti.

Diagnóza

Neuroendokrinní nádory mohou kromě karcinoidového syndromu způsobovat řadu zdravotních problémů, včetně úbytku hmotnosti, bolesti břicha, distenze břicha (zvětšené břicho), selhání jater, selhání pankreatu a vykašlávání krve. To jsou všechny účinky nádoru - nikoli karcinoidový syndrom.

Pokud máte příznaky a příznaky karcinoidového syndromu, další kroky ve vaší diagnostice se spoléhají na testování, aby se zjistilo, zda máte zvýšené hladiny serotoninu a identifikaci nádoru.

Pokud máte karcinoidní nádor, vaše první známky nemoci mohou souviset s karcinoidovým syndromem nebo s účinky samotného nádoru.

Krevní testy

K vyšetření příčin jednotlivých příznaků karcinoidového syndromu se často objednávají krevní testy, zvláště pokud máte pouze jeden nebo několik účinků karcinoidového syndromu. Například pokud je vaším nejčastějším příznakem průjem, lékaři vám pošlou krevní testy, aby zjistili, zda máte známky infekce (zvýšené množství bílých krvinek) nebo zda průjem mohl změnit hladinu elektrolytů (jako je sodík a draslík).

Pokud existuje vysoké podezření, že karcinoidový syndrom může být příčinou vašich příznaků, mohou se ukázat specifické testy, které se běžně nevyžadují pro jiné stavy - chromogranin A (CgA), neuron-specifická enoláza (NSE), kortizol a látka P - důkaz nadprodukce hormonů.

Testy moči

Všechny hormony, včetně 5-HT, jsou metabolizovány (štěpeny) před tím, než jsou vyloučeny z těla. 5-HT se metabolizuje na kyselinu 5-hydroxyindoleaktovou (5-HIAA), kterou lze detekovat v moči. Protože 5-HT a 5-HIAA jsou normálně přítomny v těle s nebo bez karcinoidového syndromu, sbírá se moč po dobu 24 hodin a hladiny 5-HIAA se porovnávají s normálními hladinami.

Zobrazovací testy

Karcinoidový syndrom a karcinoidní nádory jsou hodnoceny řadou různých zobrazovacích testů. Pokud máte příznaky, které zahrnují vaše plíce nebo gastrointestinální systém, zobrazovací vyšetření, jako je rentgenové záření, počítačová tomografie (CT), zobrazování magnetickou rezonancí (MRI), ultrazvuk nebo testování pozitronové emise (PET), může pomoci vašemu lékařskému týmu vizualizovat nádor a často dokáže detekovat i metastázy.

Specializovaný zobrazovací test, oktreoscan (scintigrafie receptoru somatostatinu), zahrnuje několik kroků. Nejprve se vstřikuje radioaktivní látka, která se váže na karcinoidní nádory. Hodiny po injekci se látka může vázat na buňky karcinoidních nádorů, což zvyšuje viditelnost nádorů při nukleárních zobrazovacích testech. Někdy může tento test pomoci vašemu lékařskému týmu zjistit, zda existují metastázy, protože radioaktivní látka se může vázat na nádor buňky, ať jsou kdekoli v těle.

Intervenční diagnostické postupy

Existují také diagnostické postupy, které lze použít k získání obrazu vnitřku plicního nebo gastrointestinálního systému.

• Endoskopie: vnitřní výstelka jícnu a žaludku
• Kolonoskopie: střeva
• Bronchoskopie: části vašeho dýchacího systému

Pomocí těchto testů lze často identifikovat nádory a během jednoho z těchto intervenčních vyšetření lze také získat biopsii.

Biopsie

Pokud máte nádor, možná budete muset podstoupit biopsii, aby váš lékařský tým mohl naplánovat vaši léčbu. Malý vzorek abnormálně se objevující tkáně lze bezpečně odstranit, aby mohl být vyšetřen mikroskopickým hodnocením. To se často provádí jako součást bronchoskopie nebo endoskopie.

Zpráva o patologii popisuje typ nádoru, stupeň nádoru a stádium nádoru.

• Stupeň nádoru popisuje agresivitu nádoru a pravděpodobnost jeho šíření.
• Fáze nádoru popisuje, zda se nádor rozšířil a jak rozsáhle metastázoval v těle. Stanovení nádoru závisí na patologii i zobrazovacích testech.

Výsledky diagnostických testů se používají k plánování léčby karcinoidového syndromu a karcinoidního nádoru.

Léčba

Pokud jde o léčbu karcinoidového syndromu, existují tři hlavní cíle. Je třeba zvládnout vaše příznaky, jako je průjem, rychlé srdce a neklid. Léky, které interferují s aktivitou hormonů produkovaných nádory, jsou často užitečné. A léčba nádoru je často nutná.

Řízení příznaků

V závislosti na vašich příznacích možná budete potřebovat lékařské ošetření ke kontrole účinků karcinoidního nádoru. Léky lze použít ke zpomalení rychlé srdeční frekvence, k podpoře funkce srdce při srdečním selhání, ke snížení vysoké teploty a ke snadnějšímu dýchání.

Pokud máte karcinoidový syndrom, můžete být léčeni analogy somatostatinu, což jsou léky, které zpomalují růst karcinoidních nádorů a zlepšují příznaky karcinoidového syndromu.

Krize karcinoidů

Účinky karcinoidového syndromu mohou být docela závažné. I když je neobvyklé, někteří lidé potřebují pomoc s dýcháním nebo srdeční funkcí. Karcinoidová krize nemusí být nutně spojena s většími tumory nebo metastatickými tumory a může nastat u karcinoidních tumorů, které jsou relativně malé.

Hormonální léčba

Pokud máte karcinoidový syndrom, můžete být léčeni analogy somatostatinu, což jsou léky, které interagují s hormony v těle, aby se snížily účinky karcinoidového syndromu.

• Sandostatin (oktreotid), somatulin (lanreotid) a Signifor (pasireotid) jsou analogy somatostatinu používané při karcinoidovém syndromu.
• Xermelo (telotristat ethyl) lze použít v kombinaci s terapií analogem somatostatinu k potlačení průjmu spojeného s karcinoidovým syndromem.
• Afinitor (everolimus) je inhibitor tyrosinkinázy, který může také zpomalit růst karcinoidních nádorů a zlepšit příznaky karcinoidového syndromu.
• Radioaktivně značené analogy somatostatinu také prokázaly vysokou míru symptomatické odpovědi u pacientů s karcinoidovým syndromem, kteří byli rezistentní vůči analogům somatostatinu. K tomuto účelu byl nedávno schválen dotatát C177-lutecium (Lu) (terapie radioligandem s peptidovým receptorem).

Obecně tato léčba nezmenšuje nádor ani mu nebrání v růstu, ale může zmírnit dopad nadprodukce hormonů.

Léčba rakoviny

Karcinoidní nádory často vyžadují několik strategií léčby. Často je nutné chirurgické odstranění nádoru. Radiační léčba může zmenšit velikost nádoru a všech metastáz před a / nebo po operaci.Některé nádory, zejména ty, které nelze chirurgicky úplně odstranit, vyžadují chemoterapii, imunoterapii nebo cílené terapie.

Prognóza karcinoidních nádorů je dobrá, s více než 90% pětiletým přežitím u nádorů diagnostikovaných v rané fázi.

Slovo od Verywell

Karcinoidový syndrom je relativně neobvyklý. Někdy to může být úplně vyléčeno, ale i když stav není vyléčitelný, lze to obvykle zvládnout a má dobrou prognózu.

Pokud je vám nebo vašemu blízkému diagnostikován karcinoidový syndrom, je důležité, abyste se seznámili s běžnými příznaky, abyste věděli, zda působí nebo zda se nádor opakuje.

Lidé, kteří mají vzácné zdravotní potíže, mohou často těžit z připojení k podpůrným skupinám. Protože tato podmínka není běžná, možná nemáte ve své oblasti podpůrnou skupinu, takže zvažte nalezení komunity online. Váš lékařský tým vám může poskytnout informace o renomovaných skupinách a asociacích.

Pokud váš nádor není zcela vyléčen, možná vás bude zajímat účast na výzkumné studii a váš lékařský tým nebo podpůrná skupina vás může nasměrovat na zdroje.