Léčba atlantoaxiální nestability (AAI) u Downova syndromu

Atlantoaxiální nestabilita (AAI) je běžný ortopedický problém pozorovaný u lidí s Downovým syndromem. I když má komplikovaný název a zní poněkud zastrašujícím dojmem, z větší části to těm, kdo ho mají, nezpůsobuje žádné problémy. Abychom porozuměli AAI, je důležité trochu porozumět funkci a struktuře míchy, nervů, obratlů a vazů.

Mícha, nervy, obratle a vazy

Horní část míchy je tlustá trubicovitá struktura, která začíná u mozkové základny a vede celou zadní částí do bederní oblasti. Mícha obsahuje nervy nebo neurony těla. Nervy jsou speciální typ buňky, která přenáší zprávy mezi mozkem a zbytkem těla. Nerv je jako elektrický kabel, který prochází elektrickým proudem a přenáší signály mezi částmi těla.

Obratle jsou kosti nepravidelného tvaru uspořádané do sloupce v zadní části těla, který vede od spodní části mozku k pánvi. Mícha protéká a je chráněna tímto svazkem obratlů. Existuje 33 obratlů, které jsou obecně rozděleny do čtyř oblastí: krční, hrudní, bederní a obratle pánve. Krční obratle jsou umístěny v oblasti krku a jsou zkráceny jako C1-C7. Pokud ohnete hlavu dopředu a přejdete prsty po zadní části hlavy, první velkou boulí, kterou pocítíte, je váš C1 nebo krční obratel. Další dole je C2 a tak dále. C1 se označuje jako obratel atlasu a C2 jako obratel osy. Nesprávné vyrovnání těchto obratlů se označuje jako atlantoaxiální nestabilita nebo AAI.

Obratle drží na místě svaly a vazy. Mezi funkce páteře patří ochrana míchy a vnitřních orgánů, strukturální podpora hlavy a zachování flexibility a pohyblivosti.

Vzhledem k tomu, že lidé s Downovým syndromem mají nízký svalový tonus a uvolněné vazy, může dojít k nesprávnému vyrovnání jejich obratlů. Pokud jsou obratle C1 a C2 nesprávně vyrovnány, máte AAI. U lidí s Downovým syndromem se vaz nejčastěji zapojený do AAI nazývá „příčný vaz“.

Diagnóza

Většina případů asymptomatického AAI se provádí skríninkem rentgenového záření. Všechny děti s Downovým syndromem by měly být vyšetřovány na AAI do 3 let. Diagnóza symptomatického AAI se obvykle provádí buď neurologickým vyšetřením (fyzickým vyšetřením, které zkoumá, jak fungují nervy), nebo rentgenem.

Typy

Existují dva typy atlantoaxiální nestability - asymptomatická AAI a symptomatická AAI. Asymptomatická AAI znamená, že AAI lze vidět na rentgenovém snímku, ale u osoby, která ji má, nezpůsobuje žádné neurologické problémy. Symptomatická AAI znamená, že AAI je přítomna na rentgenovém paprsku a způsobuje určité neurologické problémy osobě, která ji má. Někde mezi 10% až 20% lidí s Downovým syndromem trpí asymptomatickou AAI na rentgenu a pouze 1% až 2% lidí s Downovým syndromem má symptomatickou AAI.

Neurologické příznaky

Jedním z úkolů páteře je ochrana míchy, která v ní probíhá. Mícha je soubor nervů, který je chráněn páteří. Symptomatická AAI způsobuje řadu různých neurologických příznaků, jako jsou:

• Nemotornost
• Nedostatek koordinace
• Obtížná chůze
• Chůze s abnormální chůzí (tj. Kulhání)
• Snadné unavení
• Bolest nervů nebo omezená schopnost hýbat krkem
• Spasticita - těsnost svalů
• Clonus - svalové kontrakce nebo křeče

Pokud se u někoho s Downovým syndromem objeví některý z těchto neurologických příznaků, měl by být okamžitě vyšetřen lékařem. Lékař obvykle provede kompletní neurologické vyšetření a nařídí zobrazovací studie, jako je rentgen, CT nebo MRI.

Léčba

Asymptomatická AA nevyžaduje žádnou léčbu. Nejčastěji se rodičům jednoduše doporučuje, jaké příznaky je třeba sledovat u osoby s AAI.

Pokud osoba vykazuje známky komprese míchy, je indikována léčba. Cílem léčby symptomatických AAI je chránit míchu, stabilizovat páteř nebo obratle a dekomprimovat zachycené nervy. V závislosti na rozsahu problému lze stabilizace míchy dosáhnout nošením měkkého límce, zastavením trakce pomocí léků proti bolesti a svalovými relaxanci a případně chirurgickým zákrokem.