Jak je diagnostikován lymfom

Diagnostika lymfomu může být často náročná. Zahrnuje nejen chirurgický zákrok ke kontrole rakoviny v lymfatických uzlinách, ale také vyžaduje další testy k určení, jaký typ a stupeň rakoviny máte.

Cesta k definitivní diagnóze může zahrnovat celou řadu specialistů, včetně chirurgického onkologa, hematologa-onkologa (specialistu na rakovinu krve) a hematopathologa (specialistu na diagnostiku krevních onemocnění).

Samokontroly

Lymfom je forma rakoviny, která začíná typem bílých krvinek nazývaným lymfocyt. Toto onemocnění postihuje lymfatický systém, uzavřený systém se skládá z lymfatických cév, lymfatických uzlin, lymfatické tekutiny i sleziny, mandlí, adenoidů, brzlíku a kostní dřeně. Když máte lymfom, lymfocyty se změní (zmutují) a vymknou se kontrole.

Většina lidí s lymfomem navštíví svého lékaře kvůli jedné nebo více oteklých lymfatických uzlinách, které nezmizí. Tento stav, známý jako lymfadenopatie, může být také doprovázen dalšími příznaky, jako je horečka, únava, noční pocení a ztráta hmotnosti.

Fyzikální zkouška

Vzhledem k tomu, že příznaky lymfomu mohou být způsobeny libovolným počtem nemocí, diagnóza obvykle začíná přezkoumáním vaší anamnézy spolu s fyzickým vyšetřením.

Lékařská anamnéza může odhalit určité rizikové faktory, které zvyšují pravděpodobnost lymfomu, včetně pokročilé infekce HIV, předchozí chemoterapie nebo radiační terapie nebo rodinné anamnézy onemocnění. Fyzikální vyšetření se zaměří na lymfatické uzliny i na části lymfatického systému, které lze fyzicky nahmatat (prohmatat).

Na rozdíl od jiných typů chronické lymfadenopatie budou zduřené lymfatické uzliny v lymfomu obvykle bezbolestné. Při palpaci budou uzliny také vypadat pevné, gumové a pohyblivé v okolních tkáních.

Zvětšená slezina nebo játra mohou také naznačovat lymfom. Některé typy lymfomu, známé jako kožní lymfom, se projeví suchými, zabarvenými skvrnami kůže nebo načervenalými uzlíky nebo nádory.

Laboratoře a testy

Váš lékař provede testy buď na podporu diagnózy, nebo na vyloučení jiných příčin. Patří mezi ně takové standardní krevní testy jako:

• Kompletní krevní obraz (CBC) zaměřený na zvýšení nebo snížení počtu červených nebo bílých krvinek charakteristických pro lymfom
• Beta-2 mikroglobulin (B2M), protein vylučovaný buňkami, který zvyšuje koncentraci s vývojem rakoviny krve
• Laktátdehydrogenáza (LDH), což je enzym, který je obvykle zvýšený v lymfomu
• Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR), generalizovaný marker zánětu naznačující infekci nebo malignitu
• Testy jaterních funkcí (LFT) ke kontrole zánětu jater a abnormalit jaterních enzymů
• Test na virus lidské imunodeficience (HIV), protože HIV zvyšuje riziko určitých lymfomů a léčba HIV zlepšuje výsledky u lidí s lymfomem spojeným s AIDS
• Testy na hepatitidu B a hepatitidu C, protože je známo, že oba typy virové hepatitidy zvyšují riziko lymfomu

Zobrazování

Pokud je podezření na lymfom, ale nejsou žádné známky lymfadenopatie v podpaží, slabinách nebo krku, může lékař nařídit CT vyšetření hrudníku, aby zjistil zduření lymfatických uzlin v hrudníku nebo ultrazvuk břicha nebo magnetická rezonance (MRI) hledat oteklé lymfatické uzliny v břiše.

Krev ani zobrazovací testy nemohou diagnostikovat lymfom. Mohou však poskytnout dostatek důkazů, které vás posunou do další fáze diagnostiky: excizní biopsie.

Excizivní biopsie

Biopsie lymfatických uzlin je zlatým standardem pro diagnostiku lymfomu. Poskytuje nejen definitivní důkaz malignity, ale také zahajuje proces klasifikace a stadia nemoci, pokud by byly nalezeny rakovinné buňky.

Biopsie bude zaměřena na lymfatické uzliny, které působí jako filtry v lymfatickém systému. Pokud jsou přítomny rakovinné lymfocyty, hromadí se v lymfatických uzlinách a způsobují buněčné změny, které lze detekovat pod mikroskopem.

K diagnostice lymfomu se běžně používají dva typy biopsií, které lze provádět ambulantně:

• Excizní biopsie lymfatických uzlin, při které je odstraněna celá lymfatická uzlina
• Incizní biopsie lymfatických uzlin, při které je odstraněna část nádoru lymfatických uzlin nebo lymfatických uzlin

Chirurgický zákrok se provádí v lokální anestezii na nemocničním operačním sále nebo v ambulantním chirurgickém centru. Výkon obvykle trvá přibližně 30 až 45 minut.

K navedení chirurga do správné polohy lze použít zobrazovací studie - například rentgen, ultrazvuk, MR a počítačová tomografie (CT). Skeny pozitronové emisní tomografie v reálném čase (PET), prohlížené na digitálním monitoru, jsou zvláště užitečné při provádění biopsií uzlů hrudníku.

Obecně se dává přednost excizní biopsii, protože architektura lymfatických uzlin je pro klasifikaci onemocnění stejně důležitá jako přítomnost rakovinných buněk. Rovněž se vyhýbá nutnosti druhé biopsie, pokud by byl nalezen lymfom.

Jehlové biopsie, jako je aspirace jemnou jehlou (FNA) nebo biopsie jehlou jádra, se používají méně často, protože často nedokážou získat dostatek tkáně k přesné diagnóze.

Po získání bude biopsovaná tkáň vyšetřena patologem, který použije speciální skvrny a postupy k potvrzení nebo vyloučení lymfomu jako příčiny. Pokud je diagnostikován lymfom, použijí se ke klasifikaci a stadiu onemocnění další testy.

Klasifikace

Klasifikace lymfomu je zřídka přímočarý proces, protože existuje tolik typů a podtypů lymfomu, každý s odlišnými výsledky a léčebnými protokoly. Tento proces zahrnuje řadu testů, které rozlišují různé typy lymfomu na základě jejich fyzických a genetických charakteristik a také jejich umístění.

Mezi testy běžně používané ke klasifikaci lymfomu:

• Histopatologie zahrnuje mikroskopické vyšetření tkání za účelem zjištění konkrétních, identifikovatelných abnormalit.
• Imunofenotypizace zahrnuje detekci proteinů (nazývaných antigeny) na povrchu lymfocytů, jejichž variace slouží jako jedinečný identifikátor pro každý typ lymfomu.
• Cytogenetika se používá ke stanovení polohy chromozomů v rakovinných buňkách. Translokace (abnormální uspořádání) chromozomů může pomoci identifikovat typ použitého lymfomu.
• Molekulární analýza je genetický test, který dokáže identifikovat typ lymfocytů podílejících se na lymfomu. Tímto způsobem předpovídáte závažnost onemocnění.

Společně tyto charakteristiky mohou přesně klasifikovat lymfom tak, aby byla poskytnuta příslušná léčba.

Hodgkin vs. non-Hodgkinův lymfom

První krok klasifikace zahrnuje rozlišení dvou hlavních kategorií lymfomu, a to:

• Hodgkinův lymfom (HL), typ, u kterého rakovina pochází z lymfocytů
• Non-Hodgkinův lymfom (NHL), skupina rakovin krve, která zahrnuje všechno kromě Hodgkinova lymfomu

Hodgkinův lymfom se odlišuje od nehodgkinského lymfomu přítomností Reed-Sternbergových buněk, což je typ deformovaného lymfocytu se dvěma jádry místo jednoho.

Nedostatek Reed-Sternbergových buněk obecně vylučuje HL jako příčinu.

B-buňka vs. T-buněčný lymfom

Pokud je diagnostikována NHL, hematopatologové budou chtít zjistit typ lymfocytů podílejících se na nemoci. To může zahrnovat buď B-buňky pocházející z kostní dřeně (jejichž úlohou je zaměřit se na mikroorganismy způsobující onemocnění) a T-buňky pocházející z brzlíku (který přímo zabíjí mikroorganismus).

Molekulární analýza může odlišit identifikaci specifických mutací genu pro imunoglobulin (Ig) v krevních buňkách. Mutace, které vznikají v B-buňkách, se nazývají B-buněčné lymfomy, zatímco mutace pocházející z T-buněk jsou známé jako T-buněčné lymfomy.

Rozdíly jsou důležité z několika důvodů:

• Závažnost onemocnění: B-buněčné lymfomy se mohou pohybovat od indolentních (pomalu rostoucí) až po agresivní. T-buněčné lymfomy mají tendenci být agresivnější formou a vyžadují specifický typ léčby.
• Léčba: Indolentní lymfomy jsou obecně neléčitelné, ale často je lze udržovat v remisi po celá desetiletí. Agresivní lymfomy naopak vyžadují agresivní léčbu, ale v mnoha případech mají dobrou šanci na vyléčení.

U non-Hodgkinova lymfomu se mohou vyskytnout jak B-buněčné, tak T-buněčné lymfomy. Hodgkinův lymfom zahrnuje pouze B-buňky.

Oblasti zapojení

Dotčené orgány a tkáně mohou dále pomáhat při klasifikaci lymfomu. Například lymfom v podšívce žaludku je s větší pravděpodobností lymfom spojený s mukózou lymfoidní tkáně (MALT), zatímco u NHL je mnohem pravděpodobnější výskyt kožních lézí než HL (alespoň v raných stádiích).

Na základě oblasti postižení, typu mutace a dalších diferenciačních faktorů bude lymfom klasifikován jako jeden z 33 typů nebo podtypů v rámci systému Revised European American Lymphoma Classification (REAL) nebo jeden z více než 70 typů a podtypů v rámci rozšířená klasifikace lymfoidních novotvarů podle Světové zdravotnické organizace (WHO).

Inscenace

Po počáteční diagnóze a klasifikaci bude provedeno stadium lymfomu, aby se určil vhodný průběh léčby a pravděpodobný výsledek (označovaný jako prognóza).

Stanovení je založeno na řadě faktorů, včetně počtu postižených lymfatických uzlin, jejich umístění nad nebo pod bránicí a toho, zda jsou zapojeny orgány mimo lymfatický systém.

Kritéria pro stanovení Hodgkinova a non-Hodgkinova lymfomu jsou stejná, přičemž je známo, že lymfomy „nízkého stupně“ rostou pomalu (ale jsou obecně nevyléčitelné), zatímco lymfomy „vysokého stupně“ se rychle šíří (ale lépe reagují na léčbu).

Podle klasifikačního systému pro Lugano pro lymfomy revidovaného v roce 2015 jsou stadia lymfomu rozdělena následovně:

• Fáze 1: Rakovina je omezena na jednu oblast lymfatických uzlin nebo jeden orgán lymfatického systému.
• Fáze 2: Rakovina je omezena na dvě nebo více oblastí lymfatických uzlin na stejné straně bránice nebo jednoho lymfatického orgánu kromě blízkých lymfatických uzlin.
• Fáze 3: Rakovinné lymfatické uzliny se nacházejí nad a pod bránicí.
• Fáze 4: Rakovina se rozšířila do dalších orgánů mimo lymfatický systém, jako jsou játra, plíce nebo kostní dřeň.

Lymfomy 3. a 4. stupně jsou stále vysoce léčitelné a často vyléčitelné v závislosti na jejich typu a umístění.

Diferenciální diagnostika

Protože příznaky a příznaky lymfomu jsou v počátečních stádiích jemné, lze je snadno zaměnit za jiné nemoci. Dokonce i v pokročilém stadiu extranodálního lymfomu (lymfom vyskytující se mimo lymfatický systém) se příznaky mohou dramaticky lišit podle toho, který orgán je ovlivněn. Toto onemocnění bude často diagnostikováno pouze v případě, že se jedná o více extranodálních míst.

Při diagnostice lymfomu bude váš lékař chtít vyloučit jakoukoli jinou možnou příčinu, zvláště pokud jsou výsledky vaší biopsie neprůkazné. Mohou zahrnovat:

• Bakteriální infekce jako syfilis a tuberkulóza
• Virové infekce jako HIV, cytomegalovirus, hepatitida B, hepatitida C a virus Epstein-Barr (infekční mononukleóza)
• Parazitární infekce, jako je toxoplazmóza a leishmanióza
• Autoimunitní poruchy jako lupus a Sjogrenův syndrom
• Rakoviny, jako je karcinom ledvinových buněk (rakovina ledvin), spinocelulární karcinom plic, melanom (rakovina kůže) a hepatocelulární karcinom (rakovina jater)
• Granulomatózní poruchy jako sarkoidóza a lymfomatoidní granulomatóza
• Vzácné poruchy jako je Castlemanova choroba (hyperplazie obřích lymfatických uzlin)

Slovo od Verywell

Lymfom může být obtížně diagnostikovatelnou chorobou, zejména v raných fázích. Příznaky často chybějí nebo jsou diagnostikovány nesprávně s několika sdělovacími stopami, na které se můžete spolehnout.

Nakonec, pokud trvale trpíte zduřením lymfatických uzlin nebo jakýmkoli jiným systémovým příznakem, který se i přes léčbu nevyřeší, vyhledejte co nejdříve lékaře. I když lymfom není příčinou, přetrvávající příznaky jakéhokoli druhu vyžadují důkladné vyšetření.

To platí zejména v případě, že máte rizikové faktory pro lymfom, včetně narušeného imunitního systému, předchozí expozice radiaci nebo chemoterapii, dlouhodobé expozice průmyslovým chemikáliím a příbuzného prvního stupně (rodič, bratr nebo sestra) s lymfomem.