Plicní hypertenze (PH) je závažné onemocnění, které je definováno vyšším než normálním tlakem v plicní tepně.Plicní hypertenze způsobuje závratě, mdloby, dušnost, bolesti na hrudi, únavu a bušení srdce. Postupem času vede k selhání pravého srdce.
Je užitečné porozumět základním věcem o oběhovém systému a zjistit, jak může nastat plicní hypertenze. Levá strana srdce, která je větší stranou, pumpuje krev bohatou na kyslík do zbytku těla. Poté, co je kyslík vychytán jinými tkáněmi a orgány v těle, je krev chudá na kyslík vrácena do pravé strany srdce. Pravá strana srdce poté pumpuje tuto krev zpět do plic, aby nasála více kyslíku.
Plicní hypertenze nastává, když tlak potřebný k přenosu krve plícemi k nasátí více kyslíku překročí 25 milimetrů rtuti (mmHg).
Existuje mnoho různých příčin. Výsledkem je, že plicní hypertenze byla Světovou zdravotnickou organizací (WHO) rozdělena do pěti typů. Zjistěte, co je odlišuje.
SDI Productions / Getty ImagesPlicní arteriální hypertenze
Plicní arteriální hypertenze (PAH) může být také nazývána primární plicní hypertenze. Toto je WHO skupina 1.
Plicní arteriální hypertenze se objevuje v důsledku zmenšení průměru plicních tepen. Toto zúžení může být výsledkem tuhosti, tvrdosti nebo zesílení arteriální stěny. Výsledkem je zvýšení množství tlaku potřebného k pumpování krve těmito zúženými krevními cévami. V průběhu času se uvnitř těchto krevních cév vyvinou léze, které dále inhibují množství průtoku krve.
Tento typ plicní hypertenze je častější u žen ve věku 30-60 let.
Existuje několik podtypů PAH, které zahrnují:
Idiopatická PAH
Jedná se o PAH, ke kterému dochází při absenci identifikovatelné příčiny.
Dědičné PAH
Plicní arteriální hypertenze může být dědičná. Tento familiární typ PAH je obvykle spojován s mutacemi v genu BMPR2, i když jsou zahrnuty i jiné geny. Zdědilo jej přibližně 15–20% lidí s PAH.
Anorexigen indukovaný PAH
Tento typ plicní hypertenze je spojován s užíváním tablet na hubnutí, konkrétně dexfenfluraminu (Redux) a fenfluraminu (Pondimin). Tyto látky potlačující chuť k jídlu byly z trhu odstraněny. Další pilulka na hubnutí, která se v Evropě používala, benfluorex, byla také spojována s PAH, stejně jako amfetaminy a dasatinib.
Další nemoci spojené s PAH
S rozvojem tohoto typu plicní hypertenze je spojeno několik onemocnění, včetně:
- Nemoci pojivové tkáně (sklerodermie, lupus atd.)
- HIV / AIDS
- Nemoc jater
- Vrozená srdeční choroba
- Nemoci kostní dřeně nebo krve
- Parazitní červi
V současné době neexistuje léčba plicní arteriální hypertenze. Léky jako prostaglandiny (sodná sůl epoprostenolu) mohou u jedinců s PAH prodloužit a zlepšit kvalitu života.
Plicní hypertenze způsobená onemocněním levého srdce
Plicní hypertenze způsobená onemocněním levého srdce může být také označována jako sekundární plicní hypertenze nebo plicní žilní hypertenze (PVH). Toto je skupina WHO 2. Toto je nejběžnější typ plicní hypertenze.
Tento typ plicní hypertenze má zcela jinou základní patologii než PAH. Plicní hypertenze způsobená onemocněním levého srdce nastává, když je levá strana srdce příliš slabá na to, aby adekvátně pumpovala, a dochází k podpoře v oběhovém systému. Tato záloha následně způsobí zvýšení tlaku v plicích. Předpokládá se, že to po určité době povede ke změně vaskulatury (cév) dodávajících krev do plic.
K tomu obvykle dochází, když levostranné srdeční selhání pokročilo do pokročilého stadia nemoci. Jedinci, u kterých se rozvine PVH, mohou po mnoho let zaznamenat systémový vysoký krevní tlak.
I když je tento typ plicní hypertenze nejběžnějším typem, jeho základní patologie není dobře známa, a proto je léčba obvykle vyhrazena pro řešení levostranného srdečního selhání léky, jako jsou diuretika, nebo léky ke snížení systémového krevního tlaku, jako jsou ACE inhibitory nebo beta blokátory. Existují určité argumenty, že cílenější terapie, jako je lék sildenafil, mohou být při léčbě PVH prospěšné.
Plicní hypertenze v důsledku plicní choroby
Nemoci, které postihují plíce, mohou vést k plicní hypertenzi. Toto je skupina WHO 3. Nejběžnějším plicním onemocněním, které vede k plicní hypertenzi, je chronická obstrukční plicní nemoc (COPD). Může to však být také způsobeno spánkovou apnoe, emfyzémem, intersticiálním plicním onemocněním, plicní fibrózou nebo dokonce významným časovým pobytem ve velmi vysokých nadmořských výškách.
Lidé v této skupině po delší dobu pociťují nízkou hladinu kyslíku, což vede ke změně vaskulatury, která dodává krev do plic (pravděpodobně kapilár a tepen). Předpokládá se, že zejména tepny mají tendenci se stahovat nebo se zužovat ve snaze omezit průtok krve do plicních oblastí, které mají nejvíce kyslíku. Toto zúžení zvyšuje celkový krevní tlak potřebný k pumpování krve do plic.
Stejně jako PVH je tento typ plicní hypertenze často léčen řešením základního plicního onemocnění a hypoxie.
Plicní hypertenze způsobená krevními sraženinami v plicích
Skupinu WHO 4 tvoří lidé, u kterých se objeví plicní hypertenze v důsledku chronických krevních sraženin (plicní embolie) v plicích. Toto se také nazývá tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH). Toto je jediný typ plicní hypertenze, který má potenciál k vyléčení bez transplantace srdce a plic.
U jedinců s tímto typem plicní hypertenze se krevní sraženiny v plicích po určité době změní na jizevnatou tkáň v cévách, čímž se zúží průměr těchto cév a zablokuje nebo sníží tok krve do plic. Je také možné, že stejně jako u PAH dochází k remodelaci malých krevních cév, které dodávají krev do plic.
Většina jedinců, kteří mají plicní embolie, reaguje na léky k ředění krve, ale přibližně u 0,5–5% se může vyvinout CTEPH. Jedinci, kteří mají základní poruchy srážení, mohou být vystaveni zvýšenému riziku.
Někteří pacienti s CTEPH mohou být kandidáty na filtr IVF. Tento drobný filtr z drátěného pletiva je umístěn do dolní duté žíly a zabraňuje pronikání nových krevních sraženin do plic. Tromboembolická plicní hypertenze může být v některých případech léčena chirurgicky. Tato operace se nazývá tromboendarterektomie.
Tromboendarterektomie je vysoce riziková operace, kterou v určitých specializovaných nemocnicích po celých Spojených státech provádějí pouze speciálně kvalifikovaní lékaři. Během tromboendarterektomie jste umístěni na srdeční a plicní přístroj, který cirkuluje vaši krev tím, že obchází vaše srdce a plíce. Na hrudi je proveden řez, aby chirurg měl přístup do vašeho srdce a plic.
V určitém okamžiku procedury bude vaše tělo výrazně ochlazeno a srdce a plíce jsou na určitou dobu zastaveny, aby lékař mohl vizualizovat a odstranit sraženiny z plicních tepen. Postupné ochlazování krve na 65 ° F pomáhá předcházet poškození orgánů, když je vypnutý srdeční a plicní přístroj. Po odstranění sraženin se postupně zahříváte. Obvykle se zavádějí hrudní trubice, které pomáhají odvádět tekutinu z plic během období zotavení.
Po chirurgickém zákroku budete pravděpodobně muset zůstat na jednotce intenzivní péče (JIP) na ventilátoru, který vám pomůže dýchat jeden nebo dva dny. Poté můžete strávit několik dní v nemocnici. I po propuštění bude pravděpodobně trvat několik měsíců, než se začnete cítit lépe a déle, než uděláteplnýzotavení.
Plicní hypertenze způsobená různými příčinami
Zbývající skupina, skupina WHO 5, je poněkud lákadlem pro každého, kdo má plicní hypertenzi a nezapadá do dalších 4 skupin. Příčinu plicní hypertenze v této skupině často nelze identifikovat, ale někdy ji lze spojit s následujícími stavy:
- Sarkoidóza
- Srpkovitá anémie
- Jiné typy anémie
- Odstranění sleziny
- Některé metabolické poruchy
Diagnostika plicní hypertenze a identifikace typu
Vzhledem k tomu, že příznaky plicní hypertenze jsou vágní a překrývají se s mnoha dalšími zdravotními stavy, mohou někteří pacienti s plicní hypertenzí projít mnoho let, než dostanou správnou diagnózu. Může být použito mnoho testů vedoucích ke skutečné diagnóze, včetně:
- Krevní testy zaměřené na hladinu kyslíku, funkci ledvin nebo jater a další
- Rentgenové záření hrudníku (které může ukázat zvětšení pravého srdce)
- Srdeční testy, jako je elektrokardiogram (EKG) nebo echokardiogram
- Plicní funkční testy
- Testy tolerance zátěže
- Jaderný sken, který hledá krevní sraženiny v plicích
Na základě výsledků těchto testů nebo historie vašeho pacienta v kombinaci s vašimi příznaky může váš lékař mít podezření na plicní hypertenzi. Standardní test pro identifikaci plicní hypertenze je postup nazývaný katetrizace pravého srdce.
Katetrizace pravého srdce je drobný chirurgický zákrok, který se obvykle provádí v nemocnici na základě chirurgie stejného dne. Budete pod sedativy a do žíly na krku nebo ve slabinách bude zaveden katétr. Katétr je navlečen do vašeho srdce a jakmile tam může skutečně měřit tlak ve vašem srdci a plicích.
Výsledky katetrizace pravého srdce lze použít nejen k určení, zda máte plicní hypertenzi, ale výsledky v kombinaci s vaší anamnézou lze také použít k určení, jaký typ plicní hypertenze máte.
Terapie pro plicní hypertenzi
Plicní hypertenze jakéhokoli typu je závažný stav, který obvykle (s výjimkou některých pacientů ve skupině WHO 4) nelze vyléčit. Léčba se zaměřuje na zlepšení kvality života a zároveň doufejme, že také prodlouží život.
Pro získání nejlepší péče je důležité vyhledat lékaře, který se specializuje na léčbu pacientů s plicní hypertenzí.
Typ léčby, pro který se vy a váš lékař rozhodnete, závisí na mnoha faktorech, včetně typu plicní hypertenze, kterou máte, a na jakýchkoli dalších základních zdravotních podmínkách, které mohou přispívat k vaší nemoci. Prozkoumejte možnosti, které jsou aktuálně k dispozici, v závislosti na typu PH.
Vazodilatační studie
U lidí, u nichž již byla diagnostikována plicní hypertenze, může vazodilatační studie pomoci sledovat účinnost léčby. Tato studie představuje katetrizaci pravého srdce s kombinovaným podáváním léku, který uvolňuje plicní krevní cévy. Tento test může také určit, zda budete mít prospěch z typu léku nazývaného blokátor kalciového kanálu.
Tradiční léky
Některé léky, které se konkrétně nepoužívají k léčbě plicní hypertenze, mohou být prospěšné při léčbě příznaků. Patří mezi ně blokátory kalciových kanálů ke snížení krevního tlaku, digoxin ke zvýšení síly srdce nebo diuretika k odstranění přebytečných tekutin z těla.
I když lze tyto léky používat u všech typů, velmi často se používají u skupiny WHO typu 2. Mezi další léky, které lze použít, patří léky na ředění krve (často používané u skupiny WHO typu 4) nebo kyslík (všechny typy).
Antagonisté receptoru endotelinu
Jedná se o třídu léků, která se obvykle podává orálně. Antagonisté endotelinových receptorů zabraňují zúžení krevních cév blokováním endotelinových receptorů. Tato třída léků zahrnuje:
- Tracleer (bosentan)
- Letairis (ambrisentan)
- Opsumit (macitentan)
Inhibitory fosfodiesterázy
Inhibitory fosfodiesterázy stimulují produkci vazodilatancií v plicích (chemikálie, které způsobují dilataci krevních cév) a podávají se také perorálně. Léky v této třídě léků zahrnují:
- Viagra (sildenafil)
- Cialis (tidalafil)
Intravenózní léky
Pro plicní hypertenzi je k dispozici několik intravenózních léků a působí vazodilatací plicních krevních cév. Tyto zahrnují:
- Flolan nebo Veletri (epoprostenol)
- Orenitram (treprostinil), který lze také podávat subkutánně nebo inhalovat
Inhalátory
Ke zmírnění dušnosti lze použít inhalační léky, jako je iloprost.
Transplantace srdce a plic
Po vyčerpání dalších možností léčby mohou být někteří pacienti s plicní hypertenzí způsobilí k transplantaci srdce a plic. Zatímco transplantace srdce a plic může potenciálně vyléčit plicní hypertenzi, je to vážný lékařský zákrok se značným rizikem komplikací, včetně možného odmítnutí dárcovských orgánů.
.jpg)
