IBD a primární sklerotizující cholangitida (PSC)

Primární sklerotizující cholangitida (PSC) je onemocnění jater, které způsobuje zánět a zúžení žlučovodů uvnitř i vně jater. Není jisté, co způsobuje PSC, i když se předpokládá, že jde o autoimunitní stav. PSC se nepovažuje za přímo zděděné, ale předpokládá se, že má genetickou složku.

Žluč je nezbytná pro trávení tuků a pro odvádění odpadu z jater. PSC způsobuje zúžení žlučovodů od zjizvení a zánětu a žluč se začíná hromadit v játrech, což ji poškozuje. Toto poškození nakonec vede k tvorbě jizev a cirhóze, která brání játrům v plnění jejich důležitých funkcí. Několik let PSC může vést k rakovinnému nádoru žlučovodů, který se nazývá cholangiokarcinom a vyskytuje se u 10 až 15% pacientů.

PSC ve většině případů postupuje pomalu, ale může být také nepředvídatelný a život ohrožující. Lidé s PSC mohou být léčeni k úlevě od příznaků a pomoci jim vést aktivní život.

BSIP / UIG / Getty Images

Demografické riziko

Nejčastěji jsou lidé, kteří jsou postiženi PSC, ve věku mezi 30 a 60 lety, přičemž průměrný věk diagnózy je 40. PSC bývá častější u mužů; 60 až 75% diagnostikovaných lidí jsou muži. Celkově je PSC neobvyklou chorobou.

Příznaky

Někteří lidé nemají žádné příznaky při diagnóze nebo dokonce několik let po.

Mezi příznaky patří:

• Průjem (způsobený malabsorpcí tuku)
• Únava
• Horečka / zimnice (z infekce žlučovodů)
• Svědění, které často postihuje celé tělo
• Žloutenka (zežloutnutí kůže a očí)

Přidružené nemoci

Lidé s PSC mají větší pravděpodobnost zánětlivého onemocnění střev (IBD) nebo osteoporózy. PSC je silně spojena s ulcerózní kolitidou až u 70 procent pacientů, ale může být také spojena s Crohnovou chorobou tlustého střeva, někdy nazývanou Crohnova kolitida. Důvod asociace s IBD není znám, ale předpokládá se, že je výsledkem imunitní odpovědi.

Diagnóza

PSC bylo tradičně diagnostikováno postupem nazývaným endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie (ERCP). Během ERCP lékař vloží endoskop do úst a naviguje jej dolů jícnem a žaludkem k vývodům biliárního stromu. Do kanálků se vloží barvivo, aby se objevilo při pořízení rentgenového záření. Rentgenové paprsky se poté analyzují, aby se zjistilo, zda existují problémy se žlučovody.

ERCP je však invazivní a zejména v prostředí PSC může vést k velmi vážným komplikacím, jako je pankreatitida a bakteriální cholangitida, což může vést k sepse a smrti.

Prvním krokem podle pokynů je namísto toho získání hladin alkalické fosfatázy (ALP) u pacientů, u nichž se zdá, že mají známky a příznaky PSC; negativní ALP však nevylučuje PSC. Druhý krok zahrnuje získání zobrazovací studie zvané MRCP, cholangiopancreatografie magnetickou rezonancí (MRCP). Citlivost a specificita MRCP je u diagnózy PSC 80%, respektive 87%. Je však třeba poznamenat, že u pacientů s časnými změnami PSC může MRCP chybět a ERCP má stále užitečnou roli při vyloučení velkého potrubí PSC, kde MRCP nemusí být optimální.

Biopsie jater může být užitečná, když zobrazovací metody nejsou diagnostické nebo existuje podezření na syndrom překrytí. Tento postup se provádí v nemocničním prostředí ambulantně s lokálním anestetikem. Lékař provádějící test použije jehlu k odebrání malého vzorku jaterní tkáně k testování patologem.

Ošetření

Neexistuje žádná léčba, která by se ukázala jako účinná při léčbě PSC. V současné době probíhá výzkum zaměřený na nalezení účinné léčby. Plány léčby se zaměřují na zmírnění příznaků, přerušení progrese onemocnění a monitorování možných komplikací.

Příznaky PSC lze léčit, aby byli pacienti pohodlnější. Svědění lze léčit Questranem (cholestyramin) nebo Benadrylem (difenhydramin). U opakujících se infekcí, které se mohou vyskytnout při užívání PSC, mohou být nezbytná antibiotika. Protože PSC interferuje s absorpcí tuku, mohou být nutné doplňky k léčbě nedostatků vitamínů A, D, E a K. rozpustných v tucích. Pokud dojde k zablokování žlučovodů, může být nutné provést chirurgický zákrok k jejich protažení . Během tohoto postupu mohou být do kanálků vloženy stenty, které udržují kanály otevřené.

Pokud progrese PSC vede k selhání jater nebo přetrvávajícím biliárním infekcím, může být nutná transplantace jater. Transplantace jater nabízejí příjemcům dobrou kvalitu života a míru přežití asi 75 procent.

Kdy zavolat lékaře

Pokud se u PSC vyskytne některý z následujících příznaků, zavolejte svého lékaře:

• Bolest břicha
• Černé nebo velmi tmavé stolice
• Žloutenka
• Teplota nad 100,4
• Zvracení krví