Co je intersticiální plicní nemoc?

Intersticiální plicní onemocnění (ILD) zahrnuje více než 200 stavů, které způsobují zánět a zjizvení plicní tkáně. Poškození způsobené intersticiální plicní chorobou ztěžuje vstup kyslíku do krve.

Jedna korejská studie hlášená v roce 2015 zjistila, že výskyt ILD je 70,1 na 100 000 lidí ročně, což je mnohem vyšší, než se dříve myslelo. Zde je to, co potřebujete vědět o intersticiální plicní nemoci, včetně typů, příčin, příznaků, diagnostika a léčba.

Druhy intersticiální plicní nemoci

Všechny typy intersticiálního plicního onemocnění ovlivňují intersticium, systém tkání protékajících plícemi. Intersticium podporuje alveoly, drobné balónkovité vaky plic. Krevní cévy procházejí intersticiem, což umožňuje krvi přijímat kyslík a zbavovat tělo přebytečného oxidu uhličitého. Většina poruch interstitia zesiluje plicní tkáně zjizvením, zánětem a zadržováním tekutin.Toto zesílení nakonec ztěžuje krvi absorbovat kyslík, což způsobuje příznaky ILD.

Idiopatická plicní fibróza je nejběžnějším typem intersticiálního plicního onemocnění, což představuje 20% všech případů.

Některé poruchy ILD jsou:

• Intersticiální pneumonie: Jedná se o plicní infekci postihující intersticium.
• Chronická silikóza: Plicní onemocnění související s povoláním a způsobené nadměrným dýcháním křemičitého prachu.
• Idiopatická plicní fibróza: Chronické zjizvení interstitia neznámé příčiny.
• Nespecifická intersticiální pneumonitida: Tato porucha ILD je způsobena autoimunitním onemocněním a vede k poškození interstitia.
• Plicní fibróza spojená s pojivovou tkání: Tento typ ILD také způsobený autoimunitními chorobami a podmínkami pojivové tkáně vede k zánětu a / nebo zjizvení plic.
• Hypersenzitivní pneumonitida: Tento typ ILD je způsoben vdechováním alergenů nebo jiných škodlivých látek, například plísní.
• Sarkoidóza: Tento zánětlivý stav ILD interstitia způsobuje zduření lymfatických uzlin a granulom v srdci, očích, kloubech, kůži a / nebo nervech.
• Azbestóza: Tento stav ILD může být způsoben expozicí azbestu a vede ke zjizvení plic a zánětu plic.
• Familiární plicní fibróza: Jedná se o typ ILD, který způsobuje hromadění jizev v plicích. Je známo, že ovlivňuje dva nebo více členů rodiny.
• Deskvamativní intersticiální pneumonitida: Tato porucha ILD způsobuje zánět plic a je častější u lidí, kteří kouří.

Příznaky intersticiální plicní choroby

Lidé s intersticiálním plicním onemocněním nemohou dostat do krve dostatek kyslíku. Ve výsledku pociťují dušnost, zejména při aktivitě. Jak se stav zhoršuje, ILD ovlivní schopnost dýchat, a to i v klidu.

Mezi další příznaky patří:

• Suchý, neproduktivní kašel
• Extrémní únava a slabost
• Ztráta chuti k jídlu a hubnutí
• Mírná bolest na hrudi
• Laborované dýchání - zvýšená snaha dýchat
• Krvácení do plic

Příznaky intersticiálního plicního onemocnění se mohou časem zhoršovat. Pokud máte potíže s dýcháním, měli byste navštívit svého lékaře. Jakmile je stanovena diagnóza, léčba může pomoci zvládnout zánět a zjizvení.

Příčiny

Příčiny intersticiálního plicního onemocnění spadají do pěti širokých kategorií. Jedná se o:

• Expozice nebo povolání, jako je azbestóza a hypersenzitivní pneumonitida
• ILD související s léčbou, například z chemoterapie
• Autoimunitní onemocnění a jiná onemocnění pojivových tkání, včetně revmatoidní artritidy nebo lupusu
• Genetika - některá intersticiální plicní onemocnění se dědí mezi rodinami
• Idiopatická ILD je seskupení pro ty typy, které nemají žádnou známou příčinu.

Kouření je hlavním rizikovým faktorem pro intersticiální plicní onemocnění. Ve skutečnosti podle Americké asociace plic kouření není jen rizikovým faktorem pro ILD, ale může také ILD zhoršovat.

Diagnóza

Při stanovení diagnózy intersticiální plicní nemoci lékař zahájí anamnézu a fyzikální vyšetření. Váš lékař také požádá o různé testy k měření plicních funkcí. Testování může zahrnovat:

Spirometrie: Tento test používá spirometrické zařízení ke kontrole funkce plic. Váš lékař bude chtít zjistit, jak dobře dýcháte dovnitř a ven a jak snadno a rychle vyfouknete vzduch do plic. Tento test je jednoduchý a může pomoci lékaři posoudit, jak dobře fungují vaše plíce, vyhledat plicní onemocnění, určit závažnost onemocnění a zkontrolujte, zda není omezen nebo omezen průtok vzduchu.

Zobrazování: RTG hrudníku nebo počítačová tomografie (CT) mohou pomoci lépe se podívat na plíce. CT jsou podrobnější než rentgenové záření.

Bloodwork: Může být provedeno odběr arteriální krve, aby se zjistilo množství oxidu uhličitého a kyslíku v krvi. Další krevní testy, jako je metabolický profil, kompletní krevní obraz (CBC) nebo testy na protilátky, mohou kontrolovat celkový zdravotní stav a známky infekce.

Bronchoskopie: Pomocí pružné trubice zvané bronchoskop, lékař přímo vyšetří hlavní dýchací cesty plic (průdušky). Bronchoskopie může vyhodnotit plicní problémy, vyhledat blokády, léčit jakékoli problémy a odebrat vzorky tkáně a tekutiny pro další testování.Bronchoskopie může zahrnovat bronchoalveolární laváž, biopsii nebo obojí.

Biopsie plic: Tento test odebere vzorek tkáně z plic, aby se zkontroloval pod mikroskopem a vyhledal příznaky podmínek ILD, včetně zjizvené tkáně a zánětu.

Bronchoalveolární laváž: Tento test odstraňuje tekutiny ze spodní části dýchacího traktu, aby se zjistila infekce a vyloučily nebo určily příčiny. Tento test se často provádí, pokud má lékař podezření na krvácení do plic.

Léčba

Léčba intersticiálního plicního onemocnění závisí na typu a závažnosti. Často se zaměřuje na zmírnění příznaků, zpomalení progrese onemocnění a zlepšení kvality života člověka.

Léčba ILD může zahrnovat:

Plicní rehabilitace: Většina lékařů doporučuje plicní rehabilitaci pro ILD k posílení plic, roztažení kapacity plic a usnadnění dýchání. Jedna studie zveřejněná v roce 2017 zkoumala účinnost plicní rehabilitace u lidí s ILD. Vědci zjistili, že plicní rehabilitace byla účinná u mnoha lidí s ILD bez ohledu na závažnost a příčinu. Terapie byla ve skutečnosti přínosná pro zvýšení tolerance cvičení, zvládání příznaků a zlepšení kvality života. Plicní rehabilitace může zahrnovat celou řadu aktivit, včetně fyzického cvičení, dýchacích technik ke zlepšení funkce plic, emoční podpory a výživového poradenství.

Doplňkový kyslík: Lze předepsat kyslíkovou terapii ke zlepšení dýchání a schopnosti být aktivní. Dodatečný kyslík lze dodat tak, aby odpovídal normální úrovni nasycení kyslíkem.

Protizánětlivé léky: Některé protizánětlivé léky mohou poškodit plíce, ale existují takové, které mohou pomoci zmírnit příznaky ILD. Kortikosteroidní léky, jako je prednison, jsou považovány za protizánětlivé léky a mohou být užitečné při léčbě ILD.

Léky potlačující imunitu: Pokud je zdrojem ILD autoimunitní onemocnění, může vám lékař předepsat léky potlačující imunitu, které vám pomohou snížit poškození plic a progresi ILD.

Antifibrózové léky: Tyto léky jsou novější léky, o nichž se předpokládá, že blokují cesty v těle, které způsobují tvorbu jizev. Dvě nejčastěji předepsané antifibrózové léky na ILD jsou Ofev (nintedanib) a Esbriet (pirfenidon), oba pokračují aby bylo možné zjistit jejich účinnost.

Transplantace plic: Transplantace plic je volbou pro lidi s progresivním a pokročilým onemocněním, kteří nereagovali na jinou léčbu. Abyste se kvalifikovali pro transplantaci plic, musíte mít dobré zdraví a jiné závažné podmínky.

Váš lékař je v pozici, aby pro vás určil nejlepší léčbu vaší jedinečné zdravotní situace.

Komplikace

Intersticiální plicní onemocnění, které se neléčí, může být závažné a vést k život ohrožujícím komplikacím. To může zahrnovat:

Respirační selhání: To je patrné v pozdním stadiu dlouhodobé ILD. Respirační selhání je důsledkem toho, že vaše plíce nedokáží předávat kyslík do krevního oběhu a odstraňovat oxid uhličitý.

Plicní hypertenze: Zjizvená tkáň, zánět a nízká hladina kyslíku mohou omezit průtok krve a nakonec vést k vysokému krevnímu tlaku v plicích.

Srdeční selhání pravé komory (cor pulmonale): Intersticiální plicní onemocnění může vést ke změnám ve struktuře a funkci pravé komory.Tyto změny mohou způsobit, že pravá komora bude silněji pumpovat, aby se krev dostala do plic. Nadměrná námaha a napětí mohou způsobit selhání komory.

Slovo od Verywell

Výhled na intersticiální plicní onemocnění se u jednotlivých lidí liší. Může to být progresivní onemocnění a poškození způsobené tímto stavem nelze zvrátit. Příznaky stavu mohou být nepředvídatelné a život měnící. Naštěstí může být léčba užitečná při zpomalení poškození plic a zvládání dýchání. Ve vzácných případech může být nutná transplantace plic. Váš lékař je v nejlepší pozici pro diagnostiku ILD a doporučuje možnosti léčby, které vám mohou nabídnout nejlepší výhled.