I když neexistuje lék na cystickou fibrózu (CF), pokrok v léčbě prodloužil jak délku života, tak kvalitu života lidí žijících s tímto onemocněním. Léčba může zahrnovat celou řadu postupů a léků, včetně technik čištění dýchacích cest, antibiotik, vysokokalorické stravy, ředidel hlenu, bronchodilatancií, pankreatických enzymů a léků nové generace známých jako modulátory CFTR. Těžké případy mohou vyžadovat transplantaci plic.
Základními kameny léčebného plánu jsou prevence respiračních infekcí, zachování funkce plic a používání dietních pomůcek ke kompenzaci malabsorpce živin ve střevech.
Postupem času budou nepochybně nutné úpravy.
V 80. letech měli lidé s CF střední délku života méně než 20 let. Díky screeningu novorozenců a pokroku v léčbě mohou lidé s tímto onemocněním očekávat, že se dožijí svých 40 let - a možná i déle - pokud léčba je zahájena včas a je důsledně řízena.
Verywell / Emily Roberts
Péče o sebe a životní styl
I když se hodně vzrušení soustředilo na zavedení novějších léků na cystickou fibrózu, péče o sebe stále zůstává základem léčby CF. To zahrnuje techniky čištění dýchacích cest k odstranění hlenu z plic, cvičení k udržení kapacity a síly plic a dietní intervence ke zlepšení vstřebávání tuků a živin.
Techniky odbavení dýchacích cest
Techniky čištění dýchacích cest (ACT) běžně používané lidmi s chronickou obstrukční plicní nemocí (CHOPN) jsou stejně účinné při léčbě plicních onemocnění CF. Tyto techniky mají za cíl uvolnit hlen z plicních vzduchových vaků, abyste jej mohli vykašlat. Mohou být prováděny několikrát denně v závislosti na závažnosti vašeho stavu.
Existuje řada běžně používaných technik, z nichž některé mohou být pro dospělé jednodušší než malé děti:
- Huff kašel může fungovat sám. Na rozdíl od aktivního kašle, který vás může opotřebovat, zahrnuje silné kašel hluboké a kontrolované inhalace, aby se za hlen v plicích dostalo dostatek vzduchu, který by ho uvolnil. Tímto způsobem nemusíte vynaložit tolik energie, abyste ji vytlačili. Zhluboka se nadechnete, zadržíte dech a energicky vydechnete, abyste uvolnili hlen.
- Perkuse na hrudi, známá také jako posturální perkuse a drenáž, se provádí s partnerem, který vám při změně polohy rytmicky tleská zády a hruď. Jakmile se hlen uvolní, můžete ho vyloučit silným kašlem.
- Oscilace hrudní stěny funguje podobně jako posturální drenáž, ale využívá ruční neelektrické zařízení, které vibruje a uvolňuje hlen. Některá zařízení lze připojit k nebulizátoru, aby se kombinovala oscilace s dodáváním inhalovaných léků.
- Vysokofrekvenční oscilace hrudníku zahrnuje nafukovací vestu připojenou k generátoru vzduchových pulsů. Stroj mechanicky vibruje hrudník při vysokých frekvencích, aby uvolnil a uvolnil hlen.
Cvičení
Cvičení je něco, čemu se nemůžete dovolit vyhnout, pokud máte CF. Cvičení nejen pomáhá udržovat funkci plic, ale také snižuje riziko komplikací souvisejících s CF, jako je cukrovka, srdeční choroby a osteoporóza.
Cvičební programy je třeba individualizovat na základě vašeho věku a zdravotního stavu a nejlépe je navrhnout s vaším fyzioterapeutem nebo týmem lékařské péče. Testování kondice lze provést předem, aby se stanovila základní úroveň výcviku.
Fitness plány by měly zahrnovat protahovací cvičení (pro podporu flexibility), aerobní trénink (pro zlepšení vytrvalosti a kardiorespiračního zdraví) a odporový trénink (pro budování síly a svalové hmoty). Při prvním zahájení byste se mohli nejprve zaměřit na pět až desetiminutové sezení, provádět tři nebo více dní v týdnu a postupně stavět na 20- až 30minutových sezeních.
Pokud jde o programy, neexistuje žádný soubor „cvičení s cystickou fibrózou“. Místo toho byste měli vy a váš fyzioterapeut najít činnosti (včetně cyklistiky, plavání, chůze nebo jógy) a cvičení (jako jsou odporové pásy, silový trénink nebo křížový trénink), které můžete dlouhodobě udržovat s cílem zvyšováním intenzity a délky tréninku, jak zesílíte.
Nastavený program pro dítě obvykle není nutný, vzhledem k tomu, jak aktivní děti mají tendenci být přirozeně. To znamená, že pokud vaše dítě má CF, je rozumné mluvit s vaším pulmonologem, abyste získali lepší představu o omezeních vašeho dítěte, které aktivity mohou být lepší než ostatní a jaká preventivní opatření mohou být nutná, aby se zabránilo infekci od jiných dětí a dokonce sdílené sportovní vybavení.
Strava
Cystická fibróza ovlivňuje trávení ucpáním kanálků ve slinivce břišní, které produkují trávicí enzymy. Bez těchto enzymů jsou střeva méně schopná se štěpit a vstřebávat živiny z potravy. Kašel a boj s infekcí si mohou také vybrat svou daň, spalovat kalorie a nechat vás vyčerpaného a unaveného.
Chcete-li kompenzovat tuto ztrátu a udržet si zdravou váhu, musíte se pustit do stravy s vysokým obsahem tuku a kalorií. Tímto způsobem získáte energetické zásoby, které vám pomohou lépe bojovat s infekcí a zůstat zdraví.
Lékař by měl určit, jakou váhu byste měli mít vy nebo vaše dítě. Klinická opatření mohou zahrnovat:
- Délka pro děti do 2 let
- Percentily indexu tělesné hmotnosti (BMI) u lidí ve věku od 2 do 20 let (protože výška může během tohoto období výrazně kolísat)
- Číselné BMI pro lidi nad 20 let
Na základě toho, vašeho věku, fyzické zdatnosti a celkového zdraví může specializovaný dietetik pomoci navrhnout stravu se správnou rovnováhou bílkovin, sacharidů a tuků.
Nadace pro cystickou fibrózu doporučuje následující denní kalorický příjem pro ženy, muže, batolata, děti a mládež, v závislosti na cílech hmotnosti:
doporučený denní kalorický příjem podle věku
Volně prodejné prostředky
Cystická fibróza je spojena s chronickým zánětem v důsledku zvýšeného namáhání plic a slinivky břišní nahromaděným hlenem.
Zánět způsobuje tolik poškození plic jako opakovaná infekce a může také vést k poškození slinivky břišní, ledvin, jater a dalších životně důležitých orgánů.
Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), jako je Advil (ibuprofen) a Aleve (naproxen), se běžně předepisují ke snížení zánětu u lidí s CF. Přehled studií z Montrealské dětské nemocnice dospěl k závěru, že každodenní užívání přípravku Advil může významně zpomalit progresi plicních onemocnění CF, zejména u dětí. Mezi nežádoucí účinky patří nevolnost, žaludeční nevolnost, zvracení a žaludeční vředy. Nadužívání může způsobit poškození střev.
Na podporu kalorické stravy lze použít i jiné OTC léky.
Na pomoc při vstřebávání živin může lékař předepsat doplněk enzymu pankreatu.
Ty přicházejí ve formě tobolek a jsou spolknuty celé po jídle nebo občerstvení. Pokud jsou k dispozici na přepážce, musí je lékař upravit na základě vaší hmotnosti a stavu. Mezi vedlejší účinky patří nadýmání, průjem, zácpa, bolesti hlavy a křeče.
Pokud je to vhodné, mohou být dětem předepsány pankreatické enzymy. Tobolku lze rozlomit, odměřit a pokropit jídlem, pokud je třeba upravit dávku nebo pokud vaše dítě není schopné polykat pilulky.
Lékař může také doporučit vitamínové nebo minerální doplňky, pokud krevní testy odhalí jakékoli významné nedostatky. Vitamínové doplňky rozpustné v tucích, jako jsou vitamíny A, D, E a K, které jsou nezbytné pro růst a absorpci tuků, jsou běžné.
Diskusní průvodce pro lékaře o cystické fibróze
Získejte našeho tisknutelného průvodce pro další schůzku s lékařem, který vám pomůže klást správné otázky.
Stáhnout PDF Průvodce odešlete e-mailemPošlete sobě nebo někomu blízkému.
Přihlásit seTento průvodce po diskusi s lékaři byl odeslán na adresu {{form.email}}.
Byla tam chyba. Prosím zkuste to znovu.
Předpisy
Léky na předpis se používají k léčbě příznaků onemocnění a zpomalení úpadku poškození orgánů. Léky lze rozdělit do čtyř tříd:
- Bronchodilatátory
- Mukolytika
- Antibiotika
- Modulátory CFTR
Léky mohou být dodávány buď orálně, injekcí, intravenózně (do žíly krve) nebo inhalovány nebulizátorem, dávkovaným inhalátorem (MDI) nebo inhalátorem ve formě suchého prášku (DPI), v závislosti na léku.
Bronchodilatátory
Bronchodilatátory jsou léky, které uvolňují zúžené dýchací cesty a umožňují více vzduchu do plic. Nejčastěji se dodávají s MDI, který zahrnuje aerosolovou nádobku a náustek nazývaný distanční vložka. Mezi léky patří albuterol a Xopenex (levalbuterol).
Bronchodilatátory jsou inhalovány 15 až 30 minut před zahájením čištění dýchacích cest. Nejen, že zvyšují množství hlenu, na který můžete vykašlat, pomáhají vám vdechovat další léky, jako jsou mukolytika a antibiotika, hlouběji do plic.
Mezi vedlejší účinky patří nevolnost, třes, rychlý srdeční tep, nervozita a závratě.
Mukolytika
Mukolytika, známá také jako ředidla hlenu, jsou inhalační léky, které ředí hlen v plicích, takže je můžete snáze vykašlat. V terapii CF se běžně používají dva typy:
- Hypertonický solný roztok, sterilní solný roztok, lze inhalovat nebulizátorem po podání bronchodilatátoru. Obsah soli čerpá vodu z okolní tkáně a tím ztenčuje hlen v plicích.
- Pulmozym (dornáza alfa) je čištěný enzym, který jednak hromadí hlen, jednak zvyšuje viskozitu (klouzavost) v plicích. Nežádoucí účinky mohou zahrnovat bolest v krku, slzení očí, rýmu, závratě, vyrážku a dočasnou změnu nebo ztrátu hlasu.
Antibiotika
Antibiotika jsou léky, které ničí bakterie. U cystické fibrózy akumulace hlenu v plicích poskytuje bakteriím perfektní živnou půdu pro infekci. Z tohoto důvodu jsou opakované infekce plic u lidí běžné. Čím více infekcí máte, tím více poškození vaše plíce udrží.
Antibiotika mohou být použita k léčbě akutních CF symptomů (zvaných exacerbace) nebo předepsána profylakticky, aby se zabránilo výskytu infekcí. Jsou dodávány buď orálně nebo nebulizátorem nebo DPI. Vážné infekce mohou vyžadovat intravenózní léčbu.
Mezi možnostmi:
- Perorální antibiotika lze použít k léčbě mírnějších chronických infekcí a exacerbací. Zithromax (azithromycin) je širokospektré antibiotikum, které se k tomu běžně používá. Vážné bakteriální infekce mohou vyžadovat specifickou cílenou skupinu antibiotik.
- Inhalační antibiotika se používají profylakticky k prevenci bakteriální infekce, ale lze je použít i při akutních exacerbacích. K tomu se používají dvě antibiotika: Cayston (aztreonam) a Tobi (tobramycin). Inhalační antibiotika se používají až poté, co jste použili bronchodilatátor a mukolytikum a provedli čištění dýchacích cest.
- Intravenózní antibiotika jsou vyhrazena pro závažné případy. Výběr antibiotika by byl založen na typu bakteriální infekce, kterou máte. Mezi ně patří peniciliny, cefalosporiny, sulfonamidy, makrolidy nebo tetracykliny.
Bez ohledu na typ, který dostanete, je důležité užívat antibiotikum tak, jak je předepsáno, i když již nemáte příznaky. Pokud tak neučiníte a přestanete předčasně, jakékoli bakterie, které zůstanou ve vašem systému, se mohou stát rezistentní vůči antibiotiku, což ztěžuje léčbu, pokud se infekce vrátí.
Modifikátory CFTR
Gen transmembránového receptoru pro cystickou fibrózu (CTFR) produkuje protein CFTR, který reguluje pohyb vody a soli do a z buněk. Pokud dojde k mutaci genu CTFR, jak je tomu u tohoto onemocnění, bude protein, který produkuje, chybný a způsobí abnormální zesílení hlenu v celém těle.
V posledních letech vyvinuli vědci léky zvané CFTR modulátor, schopné zlepšit funkci CFTR u lidí se specifickými mutacemi. Existuje více než 2 000, které mohou způsobit CF, a přibližně 80 procent případů je spojeno se specifickou mutací známou jako deltaF508. Léky nefungují pro každého a vyžadují, abyste podstoupili genetické testování, abyste zjistili, které mutace CFTR máte .
Existují tři modulátory CFTR schválené pro použití americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv (FDA):
- Kalydeco (ivakaftor) je lék, který se váže na defektní protein CFTR a „udržuje bránu otevřenou“, takže voda a sůl mohou proudit dovnitř a ven z buněk. Přípravek Kalydeco lze použít u dospělých a dětí ve věku od 2 let.
- Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) lze použít pouze u lidí se dvěma kopiemi mutace deltaF508. Mít dvě kopie deltaF508 způsobuje vážnou deformaci proteinu. Orkambi působí tak, že upravuje tvar proteinu a obnovuje jeho intracelulární funkci. Přípravek Orkambi mohou používat dospělí a děti od šesti let.
- Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) je také korekční léčivo určené pro lidi se dvěma mutacemi deltaF508. Používá se u lidí, kteří nemohou tolerovat Orkambi. Může také zlepšit funkci CFTR spojenou s 26 dalšími běžnými mutacemi CFTR. Přípravek Symdeko lze používat u dospělých a dětí od 12 let.
Léky jsou dostupné ve formě tablet a užívají se každých 12 hodin. Pro malé děti je k dispozici prášková formulace Kalydeco, kterou lze pokropit jídlem. Mezi vedlejší účinky patří bolest hlavy, nevolnost, závratě, únava, průjem a překrvení dutin. Šedý zákal byl také hlášen u dětí, které užívají tyto léky.
V současné době jsou ve vývoji další modifikátory CFTR, včetně dvou experimentálních léků - známých jako VX-659 a VX-445 -, které jsou studovány v kombinaci se Symdeko. První výsledky klinických studií fáze 3 ukázaly, že použití VX-659 nebo V-445 se Symdeko bylo lepší než použití samotného Symdeko.
Podpůrné terapie
Během těžkých exacerbací nebo v případě chronického onemocnění mohou být nutná podpůrná opatření na pomoc s dýcháním nebo výživou. To může zahrnovat kyslíkovou terapii a enterální výživu.
Kyslíková terapie
Kyslíková terapie zahrnuje použití přenosné kyslíkové nádrže s maskou nebo nosními hroty pro dodávání koncentrovaného kyslíku do plic.
V současné době neexistují pokyny týkající se vhodného používání dlouhodobé kyslíkové terapie (LTOT) u lidí s CF a málo důkazů o jejím prospěchu tak či onak. Z výše uvedeného vyplývá, že současný výzkum naznačuje, že kyslíková terapie má své místo v krátkodobé léčbě plicních onemocnění CF.
Lidé s CF, kteří mají významné poškození plic, vždy začnou pociťovat hypoxemii (nízkou saturaci krve kyslíkem). Je to stav spojený se špatnou kvalitou spánku, sníženou tolerancí cvičení a ztrátou svalové hmoty.
Ukázalo se, že doplňkový kyslík v noci zlepšuje kvalitu spánku, zatímco kyslík s nízkým průtokem dodávaný během cvičení může prodloužit trvání a intenzitu tréninku.
Vzhledem k degenerativní povaze cystické fibrózy může být LTOT nezbytný, pokud ztráta funkce plic způsobuje zdravotní postižení a nízkou kvalitu života.
Enterální výživa
Enterální krmení (krmení pomocí trubice) zahrnuje umístění nebo chirurgickou implantaci krmné trubice, kterou je dodáváno tekuté jídlo. Jste naučeni, jak provádět krmení doma, obvykle se stejnými tekutými doplňky. Má doplňovat stravu, nikoli ji nahrazovat.
O krmení trubkami se obecně uvažuje, pokud ztrácíte váhu navzdory konzumaci kalorické stravy, nejste schopni tolerovat jídlo nebo se snažíte přibrat na váze před transplantací plic.
Například pokud máte plicní infekci, síla potřebná k dýchání může spálit mnohem více energie, než kolik jste schopni získat z jídla. I když můžete jíst, poškození slinivky břišní může potlačit vaši schopnost přibírat na váze i přes vaše nejlepší úsilí.
Mnoho lidí o tom váhá, když začínají poprvé, ale většina lidí (včetně dětí) se naučí přizpůsobovat.
Rodiče dětí s CF často říkají, že krmení sondou odstraňuje stres během jídla, zvyšuje hmotnost dítěte rychleji a snižuje obavy o dlouhodobé zdraví a vývoj dítěte.
Enterální krmení může mít několik forem. Mezi nimi:
- Nasogastrické krmení je nejméně invazivní forma enterálního krmení, kdy je NG trubice umístěna do nosní dírky, do krku a do žaludku. Trubice může být vložena každou noc a vyjmuta ráno.
- Gastrostomie je trvalejší možnost, kdy se do žaludku zavede G-trubice řezem v břiše. To umožňuje dodávat jídlo přímo do žaludku. V některých případech může chirurg umístit tlačítko na úrovni kůže, které vám umožní v případě potřeby otevřít a zavřít tubu (a tubu skryje pod košili).
- Jejunostomy je postup, při kterém je trubice J zavedena přes břicho do části tenkého střeva nazývaného jejunum. To se nejčastěji používá, pokud nemůžete tolerovat krmení do žaludku.
Transplantace plic
Bez ohledu na to, jak pečlivě jste s léčbou, přijde den, kdy vaše plíce budou méně schopné zvládnout. Poškození způsobené po celý život si vyžádá svou daň, což sníží nejen vaši schopnost dýchat, ale i vaši kvalitu života. V tomto okamžiku může váš pulmonolog doporučit transplantaci plic, která by vám mohla přidat roky do života.
Získání na čekací listinu
Získání transplantace plic vyžaduje rozsáhlé zhodnocení, které posoudí vaše zdraví, vaši finanční způsobilost a schopnost zvládat a udržovat správnou zdravotní praxi po transplantaci. Tento proces zahrnuje mnoho testů, jejichž provedení může trvat až týden.
Obecně řečeno, za transplantaci byste byli považováni, pouze pokud výsledek testu plicní funkce, nazývaného nucený výdechový objem za jednu sekundu (FEV1), klesl pod 40 procent
Kromě toho by vaše plicní funkce musely klesnout do bodu, kdy je k provádění i těch nejzákladnějších úkolů nutná mechanická ventilace.
Pokud jste přijati, jste zařazeni do národního pořadníku čekajících na transplantaci plic. Způsobilým dětem se nabízejí plíce podle zásady „kdo dřív přijde, je dřív na řadě“. Naproti tomu dospělí dostávají skóre přidělení plic (LAS) od 0 do 100 na základě závažnosti jejich stavu. Ti, kteří mají vyšší LAS, budou mít přednost.
I když je nemožné předpovědět, jak dlouho může čekat, podle výzkumu zveřejněného vAmerican Journal of Transplantation, medián čekací doby na transplantaci plic je 3,7 měsíce.
Někteří příjemci mohou dostat své plíce rychleji, zatímco jiní si možná budou muset počkat roky.
Jak se operace provádí
Jakmile je nalezen dárcovský orgán, který je pro vás shodný, máte okamžitě naplánovanou operaci ve specializované nemocnici se zkušenostmi s transplantacemi. Ve většině případů byste podstoupili dvojitou transplantaci plic než jedinou.
Po provedení elektrokardiogramu (EKG) a rentgenovém vyšetření hrudníku jste převezeni na operační sál a do paže jste dostali nitrožilní linku pro anestezii. Další IV linky jsou umístěny na krku, zápěstí, klíční kosti a rozkroku, aby sledovaly vaši srdeční frekvenci a krevní tlak.
Jakmile je dodána celková anestézie a jste spící, dokončení transplantace trvá šest až 12 hodin a zahrnuje následující kroky:
- Chirurg provede vodorovný řez pod prsy z jedné strany hrudníku na druhou.
- Jste umístěni na stroj srdce a plic, abyste zajistili, že kyslík a krev nepřetržitě cirkulují vaším tělem.
- Jedna plíce je odstraněna, upíná hlavní krevní cévy a nová plíce je vložena na své místo.
- Chirurg poté zašije potrubí dýchacích cest a znovu připojí hlavní krevní cévy.
- Druhá plíce se poté transplantuje stejným způsobem.
- Jakmile je transplantace dokončena, zavedou se hrudní trubice, které odvádějí vzduch, tekutinu a krev.
- Jakmile jsou vaše plíce funkční, jste odstraněni ze stroje srdce a plic.
Co očekávat po operaci
Jakmile je operace dokončena, jste na několik dní umístěni na jednotku intenzivní péče, kde jste drženi na respirátoru a výživu zajišťujete krmnou trubicí. Hrudní trubice se udržují na místě několik dní a po stabilizaci se vyjmou.
Po stabilizaci jste převezeni do nemocničního pokoje po dobu jednoho až tří týdnů, abyste zahájili zotavení. Aby nedošlo k odmítnutí orgánu, jsou vám podávány celoživotní imunosupresivní léky.
Komplikace transplantace plic zahrnují infekci, krvácení a sepsi. Vystavení lékům potlačujícím imunitu může vést k posttransplantační lymfoproliferativní poruše (PTLD), formě lymfomu, která může způsobit nádorové masy, gastrointestinální zánět a obstrukci střev.
Jakmile jste doma, průměrná doba zotavení je přibližně tři měsíce a zahrnuje rozsáhlou rehabilitaci v tělocvičně s fyzioterapeutem.
Pokroky v péči po léčbě prodloužily dobu přežití u příjemce transplantace plic ze 4,2 roku v 90. letech na 6,1 roku do roku 2008, podle výzkumu publikovaného vJournal of Thoracic Diseases.
Doplňková medicína (CAM)
Lidé s cystickou fibrózou často využívají doplňkové terapie ke zlepšení dýchání a zlepšení chuti k jídlu a výživy. Pokud se rozhodnete věnovat jakékoli formě doplňkové nebo alternativní medicíny (CAM), je důležité promluvit se svým lékařem, abyste se ujistili, že to není v rozporu s vaší léčbou ani nezpůsobuje újmu.
Obecně platí, že CAM nejsou regulovány stejným způsobem jako farmaceutické léky nebo zdravotnické prostředky a jako takové nemohou být schváleny jako účinné prostředky léčby. Přesto existují některé CAM, které jsou bezpečnější než jiné, a některé, které mohou být dokonce prospěšné pro lidi s CF.
Buteyko dýchá
Buteyko dýchání je dýchací technika, která zahrnuje vědomou kontrolu nad vaší dechovou frekvencí a / nebo objemem. Někteří věří, že zlepšují odstraňování hlenu bez vyčerpávajícího procesu kašlání.
Dýchání Buteyko zahrnuje membránové dýchání (v józe známé jako Adham pranayama) a dýchání nosem (Nadi shodhana pranayama). I když důkazy o jeho výhodách nejsou dostatečně podporovány, nejsou považovány za škodlivé a mohou pomoci snížit stres, úzkost a problémy se spánkem.
Ženšen
Ženšen je lék používaný v tradiční čínské medicíně, který často slibuje více, než přináší. S tím, co bylo řečeno, bylo prokázáno, že orální použití roztoku ženšenu u myší narušuje ochranný biofilmPseudomonas auruginosabakterie běžně spojené s CF plicními infekcemi. (Stejný výsledek však nelze zaručit u lidí.)
Výzkum z univerzity v Kodani naznačuje, že narušení biofilmu ženšenem může bránit kolonizaci bakterií a podporovat antibiotika při kontrole infekcí.
Kurkuma
Kurkuma obsahuje silnou protizánětlivou sloučeninu zvanou kurkumin, která funguje podobně jako léky s inhibitory COX. Není jasné, zda může snížit zánětlivé účinky CF, protože je tak špatně absorbován ve střevech a je nepravděpodobné, že dosáhne terapeutické úrovně, podle výzkumu zveřejněného vJournal of Genetic Syndromes and Genetic Therapies.
Přestože je kurkuma obecně považována za bezpečnou, může způsobit nadýmání a zažívací potíže.
Marihuana
Lékařská marihuana, i když je zcela nevhodná pro děti a dospívající, je známá jako silný stimulant chuti k jídlu pro lidi s anorexií spojenou s onemocněním nebo léčbou. Není však jasné, jaký účinek může mít kouření marihuany na plíce, které jsou již CF velmi poškozeny.
Za tímto účelem existují určité rané důkazy, že orální léky obsahující účinnou látku marihuany, tetrahydrokanabinol (THC), mohou nejen pomoci dosáhnout přírůstku hmotnosti, ale zlepšit FEV1 u lidí s CF. Výzkum probíhá.