Přehled juvenilní ankylozující spondylitidy

Juvenilní ankylozující spondylitida (JAS) je typ artritidy postihující děti, dospívající a mladé dospělé. Způsobuje bolest a ztuhlost páteře a velkých kloubů, stejně jako bolestivý zánět v místech, kde se svaly, vazy a šlachy připojují ke kosti.

Co je to ankylozující spondylitida?

Podobně jako dospělá ankylozující spondylitida, která postihuje více mužů, postihuje JAS obvykle více chlapců než dívek. Objevuje se před dosažením věku 18 let, přičemž průměrný věk nástupu je 10 let nebo starší. Toto onemocnění je častější u bělochů a postihuje přibližně jednoho ze 100 kavkazských chlapců.

Příznaky

Příznaky, které zažijí děti a dospívající s JAS, se budou lišit, ale nejčastější příznaky zahrnují:

• Ráno tuhost kloubů
• Bolest kolen, pat a chodidel, která se zhoršuje s aktivitou
• Bolest zad a / nebo hýždí, která se zlepšuje pohybem
• Otok v kloubech paží a nohou
• Problémy s postavením nebo ohnutím
• Extrémní únava
• Bolest a zarudnutí očí
• Citlivost na světlo
• Anémie
• Sklopená poloha
• Neschopnost zhluboka se nadechnout, pokud jsou zapáleny klouby mezi žebry a páteří

JAS může také souviset s problémy se zánětem střev nebo se zánětlivým onemocněním střev (IBD). IBD je zastřešující termín popisující stavy, které způsobují zánět trávicího traktu, včetně Crohnovy choroby a ulcerózní kolitidy. Mezi příznaky IBD patří bolest břicha, ztráta hmotnosti a ztráta chuti k jídlu, krev ve stolici a průjem.

Mnoho příznaků JAS může souviset s jinými nemocemi. Správnou diagnózu je proto vždy dobré konzultovat s dětským lékařem.

Příčiny

JAS je jedním z nejčastějších stavů klasifikovaných jako spondyloartropatie. Spondyloarthropathies sdílejí charakteristické rysy, včetně:

• zánět páteře a sakroiliakálních (SI) kloubů
• rodinná anamnéza a genetická dispozice (zděděné riziko)
• absence revmatoidního faktoru (RF)

RF je protilátka nalezená u lidí s určitými revmatickými stavy, včetně revmatoidní artritidy (RA).

JAS má několik rizikových faktorů, které se podílejí na vzniku tohoto stavu. Tyto zahrnují:

• Genetika. Variace určitých genů zvyšují riziko, že mladý člověk dostane JAS. Dědičnost také hraje roli, protože rodiny sdílejí mnoho stejných genetických vlastností.
• Rod. Chlapci mají vyšší riziko vzniku onemocnění než dívky.
• Stáří. JAS se obvykle vyvíjí v pozdním dospívání a rané dospělosti, i když se může vyvinout dříve.
• HLA-B27. Geny zvané antigeny HLA hrají roli v tom, zda dítě dostane určité onemocnění. HLA antigen spojený s JAS je B27. Pokud má dítě gen HLA-B27, může mít zvýšené riziko vzniku JAS. Je důležité si uvědomit, že zatímco mnoho lidí je nositelem genu HLA-B27, neznamená to, že se u nich vyvine JAS. To znamená, že dítě může mít pozitivní test na gen a stále nemá JAS.
• Jiné geny. S JAS jsou spojeny i jiné genové variace, ale vědcům není jasné, jak tyto variace zvyšují riziko pro JAS. Vědci se také domnívají, že ještě nejsou identifikovány další geny, které mohou zvyšovat riziko pro JAS.

Diagnóza

Diagnóza JAS začíná anamnézou a fyzickým vyšetřením. Během fyzické zkoušky lékař požádá mladistvého, aby se ohnul v různých směrech, aby otestoval rozsah pohybu páteře. Lékař se pokusí reprodukovat bolest stisknutím konkrétních oblastí pánve a požádáním klienta o pohyb nohou. Lékař také požádá dítě, aby se zhluboka nadechlo, aby zjistilo, zda nemá bolesti nebo potíže s rozšiřováním hrudníku.

Diagnostické testování může pomoci lékařům diagnostikovat JAS a může zahrnovat:

• Zobrazování. Rentgenové záření pánve a páteře bude hledat poškození dolní části zad, boků a páteře. MRI (magnetická rezonance) pánve umožňuje lékaři hledat pokračující zánět v dolní části zad, boků a páteře. Ultrazvuk může sledovat zánět kloubů a šlach dolní části zad a páteře.
• Krvavá práce. Neexistují žádné konkrétní krevní testy, které by potvrdily konkrétní diagnózu JAS. Některé krevní testy však mohou kontrolovat markery zánětu.

Kromě toho lze zkontrolovat krev na gen HLA-B27. Bloodwork má tendenci soustředit se na vyloučení možnosti dalších stavů, které by mohly způsobovat příznaky.

Diagnóza JAS u dítěte však může být obtížná.

Pokud lékař vašeho dítěte není schopen stanovit diagnózu na základě příznaků a testování, může vaše dítě odkázat na revmatologa, lékaře se specializací na onemocnění kloubů.

Léčba

Cíle léčby v JAS zahrnují snížení bolesti a ztuhlosti a prevenci deformit a postižení. Léčba je dále zaměřena na to, aby bylo dítě co nejaktivnější. Léčba JAS závisí na symptomech, věku a celkovém zdravotním stavu dítěte. Zachází se s ním podobně jako s dospělým AS a může zahrnovat:

• nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) ke snížení zánětu a bolesti
• kortikosteroidy pro krátkodobé použití ke snížení zánětu
• chorobu modifikující antirevmatické léky (DMARD), jako je methotrexát, ke zpomalení zánětlivých procesů
• biologické léky, včetně etanerceptu, ke zpomalení zánětu
• cvičení a fyzikální terapie k posílení břišních a zádových svalů
• chirurgický zákrok jako poslední možnost, pokud dojde k silné bolesti a poškození kloubů

Potenciální komplikace

Neléčený nebo nedostatečně léčený JAS může způsobit komplikace, včetně:

• Poškození kloubů
• Fúze kostí v páteři a hrudníku
• Abnormální zakřivení páteře
• Problémy s dýcháním kvůli zánětu páteře a hrudníku
• Zlomení kostí páteře
• Problémy se srdcem, plicemi a / nebo ledvinami

Včasná diagnostika a léčba jsou klíčem k prevenci komplikací.

Slovo od Verywell

Juvenilní ankylozující spondylitida je progresivní onemocnění bez léčby. Lze podniknout kroky k zvládnutí nemoci a omezení jejího postupu. Může být obtížné určit dlouhodobý výsledek, zvláště brzy. Nemoc může trvat měsíce nebo roky a může přecházet do období remise (období, kdy je nemoc neaktivní). Může to pokračovat i do dospělosti.

Výhled pro většinu dětí a dospívajících může být při použití správných léčebných přístupů stále pozitivní. Většina z nich navíc může žít celý život s nízkým rizikem komplikací. Děti s JAS by měly být pravidelně sledovány dětským revmatologem nejméně třikrát až čtyřikrát ročně.