Přehled progresivní relapsující roztroušené sklerózy (MS)

Progresivní relapsující roztroušená skleróza (MS) je typ MS, který je nyní formálně kategorizován jako primární progresivní MS (PPMS), ačkoli termín progresivně relapsující MS (PRMS) se stále používá příležitostně.

David Osberg / Getty Images

Toto je nejméně běžný typ MS, který postihuje asi 15 procent lidí, kteří mají MS. PPMS produkuje postupný pokles fyzických schopností počínaje časným průběhem onemocnění, pouze s několika exacerbacemi MS nebo vůbec žádnými. Léčba PPMS se mírně liší od léčby jiných typů MS, protože relapsy nejsou hlavní součástí stavu. Mnoho terapií modifikujících onemocnění (DMT) schválených pro jiné typy MS není schváleno pro PPMS.

Příznaky

Existují čtyři typy MS - klinicky izolovaný syndrom (CIS), relaps-remitující MS (RRMS), sekundární progresivní MS (SPMS) a PPMS. Hlavním rozdílem mezi těmito čtyřmi typy je frekvence a progrese příznaků.

Příznaky PPMS nezlepšují způsob, jakým to dělají příznaky některých jiných typů MS. Obecně se příznaky časem zhoršují a k poklesu nemusí nutně vždy docházet plynulým a stabilním tempem. Účinky jako slabost a ztráta zraku se mohou zhoršovat trhaným způsobem, s náhlými poklesy a přerušovanými obdobími stability.

Mezi příznaky PPMS patří:

• Snížené vidění jednoho nebo obou očí
• Svalová slabost
• Problémy s rovnováhou a koordinací
• Nezřetelná řeč
• Problémy s polykáním
• Obtížná chůze
• Snížený pocit
• Brnění, necitlivost nebo bolest
• Problémy s močením - zadržování moči (nemůže močit) nebo inkontinence (nehody močového měchýře)

Pokud máte PPMS, můžete mít exacerbace, ale očekává se, že vaše celkové fyzické schopnosti poklesnou i při absenci exacerbací. A někdy člověk, který má PPMS, nemusí mít vůbec žádné exacerbace.

Nemoci, jako je nachlazení nebo závažnější infekce, mohou zhoršit příznaky PPMS. Zhoršení vyvolané těmito spouštěči může trvat týdny.

Příznaky PPMS se mohou dočasně zhoršit při horkém počasí a dokonce i při horkých lázních.

Příčiny

MS je způsobena demyelinizací centrálního nervového systému. Myelin je povlak složený z molekul tuku. Pokrývá a chrání nervy, aby mohly navzájem efektivně přenášet své elektrické signály. Demyelinizace je ztráta myelinu z okolí těchto nervů. Protože demyelinizace ztěžuje nebo znemožňuje nervům přenášet signály, objevují se neurologické příznaky.

U RS demyelinizace ovlivňuje části mozku, míchy a optické nervy (nervy, které řídí vidění). Předpokládá se, že demyelinizace MS je výsledkem zánětlivého procesu, při kterém tělo útočí na svůj vlastní myelin. Toto je popsáno jako autoimunitní proces (napadení imunitního systému těla).

PPMS a poškození nervů

Obecně tělo pravidelně obnovuje myelin, což vysvětluje zotavení v CIS a RRMS. Myelinizace a neurologická funkce se však u PPMS nezlepšují a odborníci naznačují, že u tohoto typu MS se mohou nervy trvale poškodit.

Další rozdíl mezi PPMS a jinými typy MS spočívá v tom, že v PPMS není tolik zánětu jako v jiných typech MS. Odborníci naznačují, že v PPMS může kromě zánětu existovat i další příčina demyelinizace.

Vědci zjistili, že lidé s PPMS mají tendenci mít určité geny, které se liší od lidí s jinými typy MS, a tato genetická variace by mohla být kořenem rozdílů v průběhu zánětu a onemocnění.

Diagnóza

Diagnóza PPMS závisí na vaší klinické anamnéze a vašich diagnostických testech, včetně zobrazovacích vyšetření a lumbální punkce.

Pokud jsou vaše příznaky charakteristické pro MS, pravděpodobně budete mít test na magnetickou rezonanci mozku (MRI) a / nebo MRI páteře. Mohou vykazovat léze, které se jeví jako demyelinizace. MS je typicky charakterizována více než jednou demyelinizační lézí.

Lumbální punkce, také popisovaná jako spinální kohoutek, je intervenční diagnostický test používaný k odběru vzorku míchy. Lékař vám odebere vzorek pomocí malé jehly, která je umístěna v dolní části zad. Postup může být poněkud nepohodlný, ale je bezpečný a může být velmi užitečný.

Vzorek tekutiny je odeslán do laboratoře k analýze. Míšní tekutina u MS může obsahovat imunitní proteiny zvané oligoklonální pruhy.

Pokud vaše testy velmi naznačují MS, diagnostika vašeho konkrétního typu MS je založena na načasování vašich příznaků a na tom, zda odezní nebo ne.

Rozlišování PPMS od ostatních typů MS

CIS je jednorázová událost podobná MS, která se úplně nebo téměř úplně zlepšuje. Pokud se příznaky CIS opakují po vyřešení, stane se z diagnózy RRMS, která je charakterizována epizodami exacerbací onemocnění s určitým zotavením mezi nimi.

Pokud se příznaky CIS nezlepší, pak je to často začátek PPMS, který může začít mírnými, středními nebo závažnými účinky, které nevyřeší. SPMS nastane, pokud se RRMS stane progresivním.

Léčba

U RS se používá řada léčebných přístupů. Onemocnění je léčeno léčbami modifikujícími onemocnění (DMT), které jsou užívány pravidelně, aby se zabránilo exacerbacím a progresi. Účinky nemoci, jako je bolest, jsou léčeny konkrétními léky nebo terapiemi a exacerbace jsou obvykle léčeny krátkodobými vysokými dávkami steroidů.

DMT

Jeden DMT, Ocrevus (ocrelizumab), je schválen pro PPMS. Většina DMT indikovaných pro MS není specificky schválena pro PPMS. Pokud si váš lékař myslí, že by vám prospěla DMT, která není pro váš stav schválena, bude to považováno za použití mimo označení. Léky se často bezpečně používají mimo označení s dobrými klinickými výhodami.

Symptomatická léčba

S PPMS můžete mít řadu trvalých účinků, které je třeba léčit. K léčbě retence moči a inkontinence existují léky a cvičení močového měchýře. Pokud pocítíte bolest, můžete také užít léky. Pro slabost můžete často použít rovnátka pro podporu svalů.

Fyzikální terapie

Fyzikální terapie může často pomoci optimalizovat vaši rovnováhu, kontrolu svalů a sílu. Cvičení na míru mohou být prospěšná, pokud máte potíže s žvýkáním nebo polykáním. S PPMS možná budete muset pokračovat ve fyzikální terapii po mnoho let.

Domácí cvičení a účast na skupinových cvičeních a hodinách fitness mohou pomoci udržet vaše fyzické schopnosti, zvláště pokud máte pouze mírné účinky PPMS.

Léčba exacerbací

Zatímco exacerbace MS nejsou v PPMS běžné, mohou nastat. Pokud se u vás objeví velká epizoda, váš lékařský tým zváží léčbu intravenózními (IV) steroidy. To často pomáhá urychlit zotavení a může snížit dlouhodobé účinky útoku MS. V některých případech se uvažuje o plazmaferéze, což je postup zahrnující výměnu plazmy.

Slovo od Verywell

Protože PPMS je nejméně běžný typ MS, může být pro vás obtížné vědět, co můžete očekávat. Mnoho věcí, které o MS vidíte a slyšíte, se vás nemusí týkat.

Někteří lidé, kteří mají PPMS, mohou mít mírný a velmi pomalý pokles, zatímco onemocnění může u jiných postupovat rychleji.

Žít dobře s MS zahrnuje oslovit podporu a využít zdroje, které jsou k dispozici, aby vám pomohly žít s tímto stavem. Zvažte, zda se svého lékařského týmu zeptat na blízké podpůrné skupiny a využití zdrojů, jako je například National MS Society.