Co je leiomyosarkom?

Leiomyosarkom je vzácný typ rakoviny, který roste v hladkých svalech, které jsou nedobrovolné a samy se stahují. Tento sarkom měkkých tkání nejčastěji postihuje břišní orgány, ale může se vyvinout kdekoli v těle, včetně krevních cév a kůže. Protože leiomyosarkomy jsou nepředvídatelné a málo reagují na chemoterapii, jsou obvykle léčeny chirurgickým odstraněním.

Příznaky leiomyosarkomu

Leiomyosarkom není v počátečních stádiích onemocnění často rozpoznán. Ve většině případů jsou nádory v počátečním stadiu asymptomatické (bez příznaků). Když se příznaky objeví, liší se podle velikosti a umístění nádoru a podle toho, zda nádor metastázoval (šířil se) nebo ne.

I když je bolest v místě nádoru možná, je relativně neobvyklá. V některých částech těla může dojít k otokům a znatelné hmotnosti, ale nádory se mohou vyvinout také v oblastech, kde je nelze fyzicky dotknout nebo vnímat.

Leiomyosarkom se může tvořit kdekoli, kde jsou hladké svaly, včetně krevních cév, gastrointestinálního traktu a urogenitálního traktu. Běžná místa zahrnují břicho, retroperitoneum (prostor za břišní dutinou), větší krevní cévy (jako dolní dutá žíla) a zejména děloha.

Lidé s leiomyosarkomem si mohou uvědomit, že k něčemu dochází, pouze když se objeví obecné příznaky rakoviny, včetně:

• Trvalá únava
• Nevysvětlitelná ztráta hmotnosti
• Nevolnost
• Zvracení
• Noční pocení
• Malátnost (celkový pocit nevolnosti)

Mohou se vyvinout další charakteristické příznaky v závislosti na tom, kde se nachází nádor:

• Děloha: Nádory v děloze mohou způsobit abnormální vaginální krvácení nebo výtok a změnu návyků střev nebo močového měchýře.
• Gastrointestinální: Nádory žaludku, tenkého střeva, tlustého střeva a konečníku mohou způsobit melenu (černou, dehtovitou stolici), hematemézu (krvavé zvratky) a břišní křeče. Nádory jícnu mohou způsobit dysfagii (potíže s polykáním) a odynofagii ( bolestivé polykání).
• Retroperitoneum: Nádory, které se vyvinou v prostoru mezi podšívkou výstelky břicha a břišní stěnou, mohou mít za následek melenu, otoky dolních končetin (otoky) a časnou sytost (pocit plnosti již po několika kousnutích).
• Větší krevní cévy: Nádory ve větších cévách srdce a ledvin mohou způsobit bolesti dolní části zad (v důsledku sníženého průtoku krve ledvinami) a generalizovaný edém (hlavně dolní končetiny a kolem očí).
• Játra: Nádory v játrech se mohou projevit bolestí v horní části břicha a žloutenkou (zežloutnutí kůže a / nebo očí).
• Slinivka břišní: Nádory pankreatu pravděpodobně způsobují bolesti břicha než jiné typy a mohou také způsobit melenu a žloutenku.

Vzhledem k tomu, že příznaky leiomyosarkomu v rané fázi jsou často nespecifické a zjevné příznaky mají tendenci se vyvíjet s pokročilým onemocněním, není neobvyklé, že jsou diagnostikovány metastázy při první návštěvě lékaře. Nejčastějšími místy pro metastázování jsou plíce, mozek, kůže a kosti.

Přehled studií v časopise z roku 2014Sarkomdospěl k závěru, že ne méně než 81% lidí s leiomyosarkomem má vzdálené metastázy, zatímco přibližně u poloviny dochází k recidivě (návratu rakoviny) i při agresivní léčbě.

Příčiny

Stejně jako u jakékoli formy rakoviny není příčina leiomyosarkomu dobře známa. Obecně lze říci, že všechny druhy rakoviny jsou výsledkem abnormálních změn ve struktuře a aktivitě onkogenů a / nebo tumor supresorových genů. Jednoduše řečeno, onkogeny mohou způsobit rakovinu, když jsou „zapnuty“, zatímco tumor supresorové geny mohou způsobit rakovina, když jsou „vypnuté“.

Předpokládá se, že tyto změny pocházejí z genetických a environmentálních faktorů. Řada specifických genetických mutací zahrnujících geny TP53, ATRX a MED12 se podílí na určitých formách leiomyosarkomu, i když jejich přítomnost neznamená, že se u vás rozvine onemocnění.

Předpokládá se, že určité faktory prostředí mohou u lidí geneticky náchylných k leiomyosarkomu způsobit spontánní změny onkogenních nebo tumor supresorových genů. Radiační záření vysoké dávky používané k léčbě jiných druhů rakoviny je běžně uváděno jako příčina, zejména u dětí, zatímco některé chemické herbicidy, arsen a dioxin byly také zahrnuty (i když slabě).

Leiomyosarkomy jsou vzácné, postihují přibližně dva ze 100 000 lidí, ale patří k nejčastějším sarkomům u dospělých. Toto onemocnění postihuje muže i ženy stejně a vyskytuje se častěji u dospělých než u dětí. Z neznámých důvodů leiomyosarkom dělohy postihuje černé ženy dvojnásobně častěji než bílé ženy.

Diagnóza

Diagnóza leiomyosarkomu se obvykle provádí pomocí různých testů a hodnocení, včetně kontroly příznaků a anamnézy, fyzické prohlídky, krevních testů, zobrazovacích studií a biopsie samotného nádoru.

Poznámka: Váš lékař může také odkazovat na leiomyosarkom podle toho, kde se nádor nachází. Například většina leiomyosarkomů gastrointestinálního traktu spadá pod klasifikaci gastrointestinálních stromálních tumorů (GIST).

Krevní testy

Krevní testy se nepoužívají k identifikaci leiomyosarkomu, ale spíše k detekci příznaků charakteristických pro toto onemocnění, které mohou podporovat diagnózu.

Mohou zahrnovat kompletní krevní obraz (CBC) k identifikaci nepravidelností ve složení nebo struktuře vaší krve, stejně jako komplexní metabolický panel, který měří hladiny chemických látek v játrech, kostech a dalších orgánech, které mají tendenci se zvyšovat nebo snižovat v přítomnosti rakoviny.

Zobrazovací studie

Zobrazovací studie používané při diagnostice a hodnocení leiomyosarkomu zahrnují:

• X-ray, který používá ionizující záření k vytvoření podrobných obrazů (obvykle se používá, když je při vyšetření cítit nádor)
• Počítačová tomografie (CT), která pomocí řady rentgenových snímků vytváří trojrozměrné „řezy“ vašich vnitřních orgánů
• Magnetická rezonance (MRI), která využívá silné rádiové vlny a magnetická pole k vytváření vysoce detailních obrazů, zejména měkkých tkání
• Positronová emisní tomografie (PET), která využívá radioaktivní indikátor k lokalizaci oblastí se zvýšenou metabolickou aktivitou, jako jsou ty, které se vyskytují při vývoji maligních nádorů

Ačkoli jsou zobrazovací studie schopné lokalizovat nádory, zejména ty, které nejsou snadno pociťovatelné, nedokáží rozlišit mezi leiomyosarkomem a jeho benigním protějškem, leiomyomem. (Jedním z příkladů leiomyomu je děložní fibroid.)

Zobrazovací studie mohou také poskytnout informace o přesné velikosti, umístění a rozsahu nádoru před chirurgickým odstraněním.

Biopsie

Pro stanovení konečné diagnózy je třeba získat vzorek nádoru a odeslat ho patologovi k vyhodnocení pod mikroskopem.

Jedním ze způsobů, jak se to děje, je aspirace jemnou jehlou (FNA), při které se do nádoru přes kůži vloží dutá jehla, aby se extrahovaly buňky. K určení správného umístění jehly lze použít ultrazvuk nebo živé MRI.

Pokud FNA není schopna poskytnout přesvědčivé důkazy o rakovině, může být použita silnější biopsie jádrovou jehlou nebo biopsie řezem (ve které je odstraněna část nádoru). Excisional biopsy, více invazivní chirurgický zákrok používaný k odstranění celého nádoru, je obecně vyloučen, pokud existuje podezření na sarkom. Místo toho se po diagnostikování onemocnění dává přednost dobře naplánované resekční operaci.

Biopsie není nezbytná pouze při diagnostice leiomyosarkomu - poskytuje také výchozí bod pro stanovení stadia onemocnění.

Postupování a hodnocení

Po potvrzení diagnózy leiomyosarkomu bude provedeno stádium nádoru, aby se určilo, jak daleko rakovina pokročila. Stanovení pomáhá nasměrovat vhodnou léčbu.

Staging je založen na velikosti nádoru, zda se nádor rozšířil do blízkých lymfatických uzlin a zda se rozšířil do vzdálených orgánů.

Nádor bude také klasifikován na základě jeho vzhledu nádorových buněk pod mikroskopem. Faktory hodnocení zahrnují, jak rychle se nádorové buňky dělí a kolik z nádoru je tvořeno nekrotickou (mrtvou) tkání.

Leiomyosarkomové nádory jsou stanoveny pomocí čísel 1 až 4. Čím vyšší číslo, tím více rakovina pokročila. Stupeň 4 leiomyosarkomu naznačuje vzdálené metastázy.

Leiomyosarkomové nádory jsou odstupňovány od 1 do 3. Vyšší stupně indikují agresivnější a rychle rostoucí nádory.

Léčba

Léčba leiomyosarkomu bude často zahrnovat řadu specialistů na rakovinu, včetně chirurgického onkologa, radiačního onkologa a lékařského onkologa (který dohlíží na chemoterapii). Není neobvyklé, že v koordinaci najednou pracují dva až tři specialisté.

Počáteční léčba chirurgickým zákrokem je typická, ale chemoterapie a radiační terapie se často používají k podpoře této léčby a léčbě nádorů, které se vrátily nebo metastázovaly do jiných částí těla.

Chirurgická operace

Protože leiomyosarkom je tak variabilní a často agresivní, je chirurgická resekce nádoru obecně považována za první linii - a zlatý standard - léčby. Jedná se o postup, při kterém se nádor a okolní tkáň (okraje) chirurgicky odstraní.

Hodnocení se provádí předem, aby se zjistilo, zda jsou okraje pozitivní (tj. Naplněné rakovinovými buňkami) nebo negativní (tj. Bez rakoviny). To určí, kolik tkáně je třeba resekovat.

V závislosti na velikosti a umístění nádoru může být provedena otevřená operace (zahrnující řez a tradiční chirurgické nástroje) nebo minimálně invazivní laparoskopická („klíčová dírka“). Některé chirurgické jednotky mohou dokonce provádět robotickou operaci, aby zajistily přesnější resekci, zejména v oblastech, kde jsou zranitelné nervy nebo krevní cévy.

Pokud se rakovina opakuje po počáteční resekci, lze použít další chirurgický zákrok společně s chemoterapií a radiační terapií. Někdy se také odstraní větší metastatické nádory.

Může být také provedena rekonstrukční chirurgie, ať už během resekce, nebo později, pokud resekce způsobí znatelnou deformaci. To může zahrnovat konstrukci myokutánního laloku, ve kterém se kůže, podkožní tkáň, tuk a svaly odebírají z jiné části těla, aby „vyplnily“ viditelné prohlubně v jiné.

Záření

Kromě chirurgické resekce plán léčby leiomyosarkomem často zahrnuje pooperační záření, aby se zničily všechny zbývající buňky rakoviny kolem místa nádoru. Radiace funguje tak, že poškozuje genetický materiál rakovinných buněk, čímž brání jejich replikaci a šíření. Radiace je také někdy dodávána během operace, zatímco rána je stále otevřená.

Aby se snížilo riziko nežádoucích účinků, je dávka záření pečlivě vypočítána. V závislosti na umístění a velikosti nádoru lze k nasměrování přesného paprsku záření na cílené místo použít postupy, jako je radioterapie vnějším paprskem (EBRT) nebo stereotaktická radioterapie těla (SBRT).

V některých případech lze před operací použít záření ke zmenšení velikosti nádoru. Označuje se to jako neoadjuvantní radiační terapie, což může zahrnovat paprskové záření nebo alternativu známou jako brachyterapie, při které se do samotného nádoru implantují radioaktivní „semena“.

Pokud je nádor nefunkční nebo existuje metastatické nebo opakující se onemocnění, může být v rámci paliativní péče použito záření k zabránění růstu nádoru nebo ke snížení bolesti. Někteří odborníci doporučují v takových případech použít terapii protonovým paprskem, která využívá pozitivně nabité protony místo ionizujícího záření.

Chemoterapie

Tam, kde je chemoterapie často léčbou první linie u některých druhů rakoviny, se běžněji používá k podpoře chirurgie a radiační terapie u lidí s leiomyosarkomem.

Chemoterapie se používá k usmrcení rakovinných buněk, které přesahují primární nádor leiomyosarkomu. Tradiční chemoterapeutické léky fungují tak, že se zaměřují na rychle se replikující buňky, jako je rakovina, na neutralizaci. I když jsou účinné, poškozují jiné rychle se replikující buňky, jako jsou vlasy a tkáně sliznice, což vede k vedlejším účinkům.

Chemoterapie se nejčastěji používá, když existuje lokálně pokročilý, rekurentní nebo metastatický leiomyosarkom. Dokonce i tak má záření a chemoterapie pouze omezený úspěch v zastavení onemocnění, což má za následek vysokou míru recidivy.

V posledních letech byly vyvinuty novější léky, které mohou lidem s leiomyosarkomem nabídnout naději. Mezi nimi je Yondelis (trabektedin), chemoterapeutický lék, který může zpomalit rychlost recidivy rakoviny (i když nebylo prokázáno, že prodlužuje přežití).

Rovněž se zkoumají experimentální přístupy, včetně těch, které se jednoho dne mohou přímo zaměřit na kmenové buňky rakoviny. Jiní vědci zkoumají imunoterapie, které provokují imunitní reakci bojující proti rakovině, nebo inhibitory angiogeneze, které zabraňují tvorbě nových krevních cév dodávajících krev do nádorů .

Prognóza

Prognóza (předpokládaný výsledek) u lidí s leiomyosarkomem se může lišit podle stadia a stupně rakoviny. Není divu, že čím pokročilejší stádium rakoviny, tím méně příznivé výsledky.

Jedním z prognostických faktorů ovlivňujících dobu přežití je schopnost resekce nádoru. Pokud tak učiníte, doba přežití se vždy prodlouží, někdy výrazně.

Recenze z Harvardské lékařské školy z roku 2018 uvádí, že ženy chirurgicky léčené pro leiomyosarkom dělohy - nejběžnější formu onemocnění - měly pětiletou míru přežití 76% pro 1. stupeň, 60% pro 2. stupeň, 45% pro 3. stupeň a 29% pro fázi 4.

Slovo od Verywell

Leiomyosarkom je vzácný typ rakoviny, který může být velmi závažný, pokud není diagnostikován a léčen rychle. Při správné léčbě však existuje šance, že budete po významnou dobu žít bez nemoci - dokonce i při opakovaných nebo pokročilých onemocněních.

Pokud čelíte diagnóze leiomyosarkomu, je důležité vybudovat síť podpory zdravotníků, rodiny, přátel a dalších, aby vás viděli při léčbě a objevování. Pokud potřebujete podporu od těch, kteří přežili rakovinu, spojte se s Facebookovou stránkou Národní nadace pro leiomyosarkom nebo s moderovanou facebookovou skupinou Leiomyosarcoma Support & Direct Research Foundation.