Přehled peritoneální rakoviny

Istockphoto.com / Stock Photo / Ridofranz

Peritoneální rakovina neboli „primární peritoneální rakovina“ je vzácná rakovina, která se vyskytuje pouze u přibližně šesti z 1 milionu lidí. (Pro srovnání, epiteliální rakovina vaječníků se vyskytuje u zhruba 120 z 1 milionu lidí.)

Přesný počet je však obtížné odhadnout, protože se předpokládá, že významný počet žen (až 15%) s diagnostikovaným pokročilým serózním karcinomem vaječníků má ve skutečnosti peritoneální karcinom.

V mnoha ohledech je peritoneální rakovina podobná epiteliální rakovině vaječníků, způsobuje podobné příznaky, vypadá podobně pod mikroskopem a reaguje na stejný typ léčby.

Kvůli nedostatku symptomů je primární peritoneální rakovina často diagnostikována v pokročilých stádiích onemocnění; má tendenci se šířit brzy, kvůli hojnosti jak krevních cév, tak lymfatických cév v břiše a pánvi.

Peritoneum

Peritoneum je dvouvrstvá membrána, která lemuje orgány břišní a pánevní dutiny a pokrývá zažívací trakt, játra a reprodukční orgány.

Skládá se z epiteliálních buněk a má podobný vzhled jako Saranův obal obklopující orgány. Tyto membrány a malé množství tekutiny mezi membránami chrání orgány, což jim umožňuje volný pohyb proti sobě bez lepení.

Některé další formy rakoviny se mohou šířit do pobřišnice, ale začíná peritoneální rakovinav rámcibuňky, které tvoří pobřišnici (důvod, proč se nazýváhlavníperitoneální rakovina).

Může se vyskytovat kdekoli v břišní nebo pánevní dutině, a když se šíří, často se šíří na povrch břišních a pánevních orgánů.

Primární peritoneální rakovina vs. rakovina vaječníků

Existuje mnoho podobností mezi primárním peritoneálním karcinomem a epiteliálním karcinomem vaječníků, včetně nejčastějších příznaků a použitých léčebných metod. Podšívka břicha (pobřišnice) a povrch vaječníku pocházejí ze stejné tkáně ve vývoji plodu.

Existuje myšlenka, že peritoneální buňky, které vedou k peritoneální rakovině, mohou být ve skutečnosti zbytky ovariálních buněk, které během vývoje zůstaly v břiše.

Tyto podobnosti mezi rakovinami jsou užitečné při plánování léčby, protože epiteliální rakovina vaječníků je mnohem častější a bylo provedeno více výzkumů.

Zatímco peritoneální rakovina a rakovina vaječníků jsou podobné, existují také důležité rozdíly. Lidé, kterým je diagnostikována peritoneální rakovina, bývají starší než ti s rakovinou vaječníků.

Co se týče léčby (níže), šance na úspěšný chirurgický zákrok je větší u peritoneální rakoviny, ale celková míra přežití je horší. To naznačuje, že existují rozdíly v biologii nádorů mezi těmito dvěma typy rakoviny.

Příznaky

Stejně jako je rakovina vaječníků známá jako „tichý zabiják“ kvůli nedostatku příznaků v počátečních stádiích onemocnění, lidé s peritoneální rakovinou mají často jen málo příznaků, dokud nedojde k poměrně pokročilému onemocnění.

Když se objeví příznaky, jsou často nejasné a nespecifické, s příznaky otoku břicha, rozptýlené bolesti břicha, frekvence močení a pocitu plnosti při jídle.

Mezi další příznaky patří změny střev (častěji zácpa), abnormální vaginální krvácení, břišní hmota nebo neúmyslný úbytek hmotnosti.

Jak nemoc postupuje, může se v břiše hromadit tekutina (ascites), což způsobí břišní potíže, nevolnost a zvracení a dušnost v důsledku tlaku břicha tlačícího nahoru na plíce. Častá je také únava.

Komplikace peritoneálního karcinomu mohou zahrnovat obstrukce střev (někdy vyžadující stomii nebo díru mezi střevem a vnějškem těla) a obstrukci močových cest (v důsledku zablokování močovodů nádory), někdy vyžadující stent nebo nefrostomickou trubici ( trubice z ledviny do vnější části těla).

Příčiny a rizikové faktory

Není přesně známo, co způsobuje peritoneální rakovinu, i když proces začíná, když řada mutací v peritoneálních buňkách vede k nekontrolovatelnému růstu.

Peritoneální rakovina je mnohem častější u žen a má rizikové faktory podobné rizikovým faktorům pro rakovinu vaječníků.

Patří mezi ně věk, přičemž většina lidí, u nichž je diagnostikována diagnóza, jsou starší 60 let, mají v anamnéze rakovinu prsu, užívání hormonální substituční terapie (kombinované i estrogenové), anamnézu endometriózy a obezitu. Se zvýšeným rizikem souvisí také použití mastku pod pasem.

Naproti tomu existují faktory, které jsou spojeny s nižším než průměrným rizikem vzniku onemocnění. Patří mezi ně užívání perorálních kontraceptiv (snížené riziko může přetrvávat 30 let po jejich vysazení), podvázání vejcovodů, porod, zejména do 35 let, a kojení.

Některé studie naznačují, že užívání aspirinu a nesteroidních protizánětlivých léků, jako je Advil (ibuprofen), může snížit riziko.

Jak již bylo uvedeno, někteří lidé mají preventivní chirurgický zákrok k odstranění vejcovodů a vaječníků (hysterektomie a salpingo-ooforektomie) kvůli rodinné anamnéze rakoviny vaječníků nebo mutaci genu BRCA. I když to může snížit riziko epiteliálního karcinomu vaječníků až o 90 procent, riziko peritoneálního karcinomu zůstává.

Genetika

Rodinná anamnéza rakoviny vaječníků, vejcovodů nebo peritoneální rakoviny zvyšuje riziko a přibližně 10 procent těchto druhů rakoviny je považováno za dědičné. Mít určité genetické syndromy, jako je Lynchův syndrom (dědičná nepolypózní rakovina tlustého střeva) nebo mít genovou mutaci BRCA, zvyšuje riziko.

Ženy, které nesou genovou mutaci BRCA, mají zhruba 5% riziko vzniku peritoneálního karcinomu, i když mají vaječníky, byly preventivně odstraněny.

Diagnóza

V současné době neexistuje screeningový test, který by byl shledán účinným při včasném odhalení primárního peritoneálního karcinomu, a to ani u těch, u kterých je zvýšené riziko vzniku onemocnění.

Po poslechu příznaků a provedení fyzické zkoušky existuje řada testů, které si lékaři mohou objednat při zvažování diagnózy.

Krevní testy

Krevní test CA-125 je nádorový marker, který může být zvýšen u lidí s peritoneálním karcinomem. Úroveň CA-125 může být zvýšena za mnoha různých podmínek, od pánevních infekcí po těhotenství, a hladiny mohou být normální dokonce i v přítomnosti rakoviny.

Další test, nazývaný test OVA1, se používá k předpovědi pravděpodobnosti rakoviny vaječníků nebo peritoneální tkáně před operací. Test používá kombinaci 5 biomarkerů k odhadu pravděpodobnosti.

Zobrazovací testy

Zobrazovací studie mohou být užitečné při hodnocení příznaků peritoneální rakoviny. Ultrazvuk (transvaginální ultrazvuk) je často prvním provedeným testem. Může být také užitečné CT vyšetření břicha a pánve nebo MRI. Kromě toho lze objednat horní a nebo dolní řadu GI.

Biopsie a laparoskopie

Nejčastěji je nutná biopsie k potvrzení nebo vyvrácení diagnózy. Během laparoskopie se často odebírá biopsie, minimálně invazivní procedura, při které se v břiše provede několik malých řezů a zavedou se nástroje k odebrání vzorků tkáně z břicha nebo pánve.

Důležité informace o léčbě může poskytnout i laparoskopie. Studie z roku 2018 zjistila, že laparoskopie byla velmi citlivá při určování toho, kdo by pravděpodobně měl dobrou odpověď na optimální cytoredukční operaci (viz níže).

Jelikož je tento chirurgický zákrok velmi závažným chirurgickým zákrokem, může být laparoskopie velmi užitečná při rozhodování o tom, kdo by měl tento chirurgický zákrok podstoupit a pro koho by rizika mohla převažovat nad jeho přínosy.

Je-li přítomen ascit, lze provést proceduru zvanou paracentéza, která vypustí část tekutiny a pomůže s dýcháním. Tuto tekutinu lze také vyšetřit pod mikroskopem, aby se zjistila přítomnost rakovinných buněk.

Diferenciální diagnostika

Existuje celá řada stavů, které mohou napodobovat primární peritoneální rakovinu. Některé z nich zahrnují různé typy rakoviny vaječníků, břišní abscesy, cystické odběry tekutiny, žluči nebo mízní tekutiny, stejně jako metastázy do pobřišnice z jiných typů rakoviny.

Inscenace

Na rozdíl od mnoha druhů rakoviny, které jsou rozděleny do fází od 1 do 4, primární peritoneální rakovina nemá „ranou fázi“.

Bez ohledu na příznaky a nálezy je onemocnění vždy v diagnostice ve stadiu 3 nebo 4.

U onemocnění 3. stupně se rakovina mohla rozšířit mimo pánev nebo do lymfatických uzlin v zadní části břicha (retroperitoneální lymfatické uzliny). U peritoneálního karcinomu 4. stupně se nádor obvykle rozšířil (metastázoval) do orgánů v břiše, jako jsou játra, nebo do jiných oblastí těla, jako jsou plíce.

Léčba

Léčba peritoneální rakoviny bude záviset na řadě faktorů, včetně umístění rakoviny, stadia rakoviny a celkového zdravotního stavu člověka. Možnosti zahrnují:

Chirurgická operace

U těch, kteří podstoupí operaci, se doporučuje, aby zákrok provedl odborník známý jako gynekologický onkolog. Studie zjistily, že výsledky jsou lepší, když chirurgický zákrok provádějí tito subpecialisté, než když chirurgický zákrok provádí obecný chirurg nebo gynekolog. Je také důležité vyhledat gynekologického onkologa, který má zkušenosti s léčbou žen s rakovinou vaječníků a peritoneální rakovinou.

Nejčastěji prováděnou operací je typ průzkumné operace známé jako cytoredukce nebo debulkingová operace. Cílem je odstranit optimální množství rakoviny, ale je často nemožné odstranit celou rakovinu.

Při této operaci chirurg odstraní dělohu (hysterektomii), vejcovody i vaječníky (bilaterální salpingo-ooforektomii) a primární lokalizaci rakoviny v pobřišnici. Někdy se odstraní také omentum, mastná vrstva tkáně obklopující střeva (omentektomie).

V závislosti na místě a rozsahu rakoviny mohou být odstraněny blízké lymfatické uzliny, stejně jako slepé střevo. (Samotné pobřišnice nelze odstranit.) Peritoneální rakovina se může rozsáhle šířit přes břicho a často se odstraní mnoho oblastí nádoru.

Cytoreduktivní chirurgie se může zdát matoucí pro ty, kteří znají jiné formy rakoviny. Například pokud nelze rakovinu plic nebo rakovinu prsu úplně odstranit chirurgickým zákrokem, provedení operace nezlepší přežití (ale zvýší bolest a komplikace).

Naproti tomu u peritoneální rakoviny a rakoviny vaječníků se zdá, že odstranění velké části, ale ne všechny, rakoviny zlepšuje přežití. Snížením množství přítomného nádoru může být chemoterapie účinnější, protože funguje lépe, pokud jsou v břiše pouze malé nádory.

Cílem cytoreduktivní chirurgie není obvykle úplné odstranění rakoviny, ale spíše „optimální“ odstranění nádoru.

Při optimální cytoredukční operaci nezbývají v břiše žádné oblasti rakoviny, které mají průměr větší než 1 centimetr (asi půl palce). Chemoterapie může být podána během operace nebo později.

Chemoterapie

Chemoterapie se běžně používá pro peritoneální rakovinu během nebo po operaci, nebo samostatně pro tumory, které jsou velmi rozšířené. Chemoterapii lze podávat intravenózně nebo místo toho injekcí přímo do břišní dutiny (intraperitoneální chemoterapie).

Poměrně unikátní léčba se osvědčila u peritoneální rakoviny. Při tomto postupu se zahřívané chemoterapeutické léky vstřikují do břicha během (peroperačně) nebo po chirurgickém zákroku (hypertermická intraperitoneální chemoterapie). Při zahřáté intraperitoneální chemoterapii se chemoterapeutická léčiva před injekcí do břicha zahřívají na 107,6 ° F.

Teplo může zabíjet rakovinné buňky a zdá se, že zvyšuje účinnost chemoterapie. Nejčastěji se používá krátce po dokončení cytoreduktivní operace s pokročilým peritoneálním karcinomem.

Cílené terapie

Cílené léky jsou léky, které se zaměřují na specifické cesty podílející se na růstu rakovinné buňky. Avastin (bevacizumab) byl schválen v roce 2016 pro použití spolu s chemoterapií (následovanou samotným Avastinem).

Lynparza (olaparib) může být použita u žen, které nesou genové mutace BRCA. Léčba Tarcevou (erlotinib) může být pro některé lidi také účinná.

Kromě toho některé primární peritoneální rakoviny nadměrně exprimují (jsou pozitivní) na HER2, podobně jako některé rakoviny prsu, a mohou dobře reagovat na cílené terapie HER2.

V roce 2018 byl přípravek Rubraca (rucaparib) schválen pro udržovací terapii kvůli léčbě vedoucí k výrazně delšímu přežití bez progrese než placebo.

Záření

Radiace se používá zřídka pro peritoneální rakovinu, ale někdy může být užitečné pro izolované oblasti rakoviny.

Klinické testy

V současné době probíhá několik klinických studií hodnotících nové způsoby léčby peritoneální rakoviny. Patří mezi ně studie zaměřené na jiné cílené terapie a léky na imunoterapii; léky, které fungují různými způsoby tím, že zjednodušují využití vlastního imunitního systému v boji proti rakovině.

Podpůrná / paliativní péče

Bohužel je většině lidí diagnostikována peritoneální rakovina až poté, co je v pokročilém stádiu a kdy léčba není možná. Přestože se léčebná léčba nedoporučuje (protože často nezlepšuje výsledky, ale zvyšuje vedlejší účinky), existuje mnoho věcí, které lze udělat pro zlepšení kvality života.

Paracentéza (zasunutí jehly kůží do břišní dutiny k odtoku tekutiny) může zlepšit dýchání. Konzultace o výživě mohou pomoci při ztrátě chuti k jídlu spojené s rakovinou a možná (není to jisté) snížit riziko rakovinové kachexie.

Kontrola bolesti je důležitá, protože tato rakovina může být velmi nepříjemná a zvládání nevolnosti může také zlepšit kvalitu života.

Ukázalo se, že alternativní léčba není účinná při léčbě rakoviny, ale může lidem pomoci vyrovnat se s příznaky souvisejícími s rakovinou a léčbou rakoviny. Integrační terapie, jako je jóga, meditace, masáže, akupunktura a další, jsou nabízeny v mnoha větších onkologických centrech.

Prognóza

Zatímco prognóza peritoneální rakoviny je obecně špatná, byly zdokumentovány případy úplné remise onemocnění.

Existuje několik studií zabývajících se mírou přežití, ale s lepší mírou přežití jsou spojeny některé faktory. Patří mezi ně absence rakoviny v lymfatických uzlinách, optimální nebo úplná cytoredukční operace a použití hypertermické intraperitoneální chemoterapie.

Zvládání

Vyrovnat se s jakoukoli rakovinou je náročné a k běžným problémům se přidává to, že mnoho lidí nikdy neslyšelo o peritoneální rakovině. To se může cítit velmi izolovaně, zvláště když uvidíte podporu nabízenou lidem s jinými typy rakoviny (jako je rakovina prsu). I když je nepravděpodobné, že ve své komunitě najdete podpůrnou skupinu pro peritoneální rakovinu kvůli relativní vzácnosti této nemoci, existují online komunit pro peritoneální rakovinu, se kterými se lidé v případě potřeby mohou spojit ve dne i v noci.

Nadace pro primární peritoneální rakovinu má fórum online podpory a existuje také několik skupin na Facebooku pro lidi žijící s peritoneální rakovinou.

Kromě těchto zdrojů mohou být zdrojem podpory také některé z onkologických organizací, které představují rakovinu vaječníků, a také organizace, které podporují lidi s mnoha formami rakoviny. Někteří, jako CancerCare, dokonce poskytují podpůrné skupiny a komunity pro přátele a rodinné příslušníky lidí s rakovinou.

Slovo od Verywell

Jakákoli diagnóza rakoviny může být děsivá, ale vzhledem k tomu, že peritoneální rakovina je vzácná a nejčastěji se vyskytuje v pokročilých stádiích onemocnění, může být obzvláště náročná. Když se začnete učit o své rakovině, můžete se cítit odradeni.

Může vám pomoci mít na paměti, že se konečně po mnoha letech pouze mírného pokroku možnosti léčby pokročilého karcinomu významně zlepšují. Ale i když peritoneální rakovina není vyléčitelná, zvládnutí symptomů souvisejících s rakovinou se také exponenciálně zlepšilo a mnoho lidí dokáže při zvládání této nemoci žít pohodlně a naplnit život.