Přehled Raynaudova syndromu

Raynaudův syndrom je stav, při kterém prsty člověka a někdy i prsty na nohou po vystavení chladu zmodrají a / nebo zblednou a po opětovném zahřátí jasně červené. Tyto příznaky - způsobené zúžením malých krevních cév v rukou nebo nohou - mohou trvat sekundy až hodiny, ale nejčastěji trvají přibližně 15 minut.

Existují dva typy: primární Raynaudův syndrom (Raynaudova choroba), který je obvykle mírný, a sekundární Raynaudův syndrom (Raynaudův fenomén), který může být závažnější.

Typy

Primární i sekundární Raynaudův syndrom je charakterizován zúžením malých krevních cév - obvykle na obou stranách těla (oboustranně) - což vede ke sníženému průtoku krve do prstů a někdy i prstů, špičky nosu, ušního lalůčku, kůže přes kolenní kloub nebo bradavky.

Myslel, že postihuje zhruba 5 procent populace ve Spojených státech, Raynaud je častější v chladnějším podnebí a u těch, kteří mají rodinnou anamnézu tohoto onemocnění.

Primární i sekundární Raynaudův syndrom je mnohem častější u žen než u mužů a obvykle postihuje ženy během plodného věku.

Tato fotka obsahuje obsah, který může některým lidem připadat grafický nebo znepokojivý.

Primární Raynaudova nemoc

Primární Raynaudův syndrom je pravděpodobnější u mladých žen než sekundární Raynaudův syndrom, s nejvyšší incidencí ve věku od 15 do 25 let. Primární Raynaudův syndrom se liší od sekundárního Raynaudova syndromu v tom, že neexistuje základní zdravotní stav, ale malé procento diagnostikovaných lidí s primárním Raynaudovým syndromem se později vyvine jeden ze stavů, které jsou základem sekundárního onemocnění (a diagnóza bude změněna).

Tento stav je obvykle mírný a lze jej zvládnout pouze opatřeními týkajícími se životního stylu.

Fenomén sekundárního Raynauda

Sekundární Raynaudův syndrom má sklon k pozdějšímu nástupu než primární stav a je běžně diagnostikován kolem 40. roku života. Je spojován s řadou základních příčin, jako je hypotyreóza, a může být závažnější. Kromě opatření v oblasti životního stylu mohou být pro zvládnutí příznaků a prevenci komplikací zapotřebí léky nebo dokonce chirurgické zákroky.

Příznaky a symptomy

Známky a příznaky Raynaudova syndromu se mohou pohybovat od sotva zjistitelných po ty, které výrazně omezují činnosti a ovlivňují kvalitu života člověka.

Prsty (a asi 40 procent lidí, prsty na nohou) mohou být studené a znecitlivěné, protože průtok krve se snižuje s vazokonstrikcí (zúžením krevních cév).

Vasokonstrikce: krok za krokem

1. Prsty jsou často bílé (bledé).
2. Prsty poté získávají namodralý vzhled (cyanóza), protože tkáně jsou zbaveny kyslíku a živin.
3. Jakmile se tok krve vrátí, prsty na rukou nebo nohou mohou být jasně červené (rubor).
4. Mohou se objevit příznaky brnění, otoku a poté bolestivé pulzování (častější u sekundárního Raynaudova syndromu).

Příznaky mohou zahrnovat pouze jeden nebo více prstů, i když je neobvyklé, že jsou postiženy palce. „Vasospastické záchvaty“ mohou mít vliv na jiné prsty na rukou nebo nohou, než předchozí epizody. Mohou být ovlivněny i další oblasti těla.

Spouštěče

Raynaudovy epizody nejsou vždy předvídatelné, ale existuje několik běžných spouštěčů, včetně:

• Jít ven za nízkých teplot
• Vkládání rukou do studené vody
• Vložení rukou do mrazničky
• Drží ledový nápoj
• Emoční stres všeho druhu

Komplikace

Pro většinu lidí je Raynaudův syndrom nepříjemný a nepohodlný, ale nevede k trvalému poškození. To znamená, a zejména u sekundárních Raynaudových komplikací může dojít. Ty se mohou pohybovat od kožních vředů, které se pomalu hojí a jizvují. Ve velmi závažných případech se může vyvinout gangréna, která může vést ke ztrátě číslic.

Příčiny

Vasokonstrikce v končetinách je normální ochranná reakce na vystavení chladu. Je to způsob, jak si vaše tělo udržuje teplo ve svém jádru, kde sídlí životně důležité orgány.

U primárního Raynaudova syndromu je zúžení krevních cév „extrémní“ normální reakcí na nachlazení. I když tento mechanismus není zcela pochopen, předpokládá se, že hraje „hyperaktivní“ sympatický nervový systém a že tyto nervy jsou buď přecitlivělé. nachlazení nebo stimulace nadměrného kontrakce krevních cév.

U sekundárního Raynaudova jevu může tento účinek zesílit zesílení stěn cév nebo jiné změny. Existuje několik podmínek, které jsou spojeny se sekundárními Raynaudovými. U některých z nich je Raynaudův fenomén velmi běžný; například 85 až 90 procent lidí, kteří mají sklerodermii, také trpí Raynaudovou chorobou. U ostatních to není tak běžné.

Rizikové faktory

Mezi rizikové faktory pro oba typy Raynaudova syndromu patří:

• Ženské pohlaví
• Plodný věk
• Chladné klima
• Rodinná anamnéza stavu
• Kouření

Základní podmínky pro sekundární Raynaudův fenomén zahrnují:

Pojiva pojivové tkáně / autoimunitní choroby

• Sklerodermie
• Smíšené onemocnění pojivové tkáně
• Dermatomyositida
• Polymyositida
• Systémový lupus erythematodes (lupus nebo SLE)
• Revmatoidní artritida

Další zdravotní stavy

• Hypotyreóza
• Plicní Hypertenze
• Fibromyalgie a syndrom chronické únavy

Zranění / trauma

• Zranění nebo chirurgický zákrok na rukou nebo nohou
• Historie omrzlin
• Opakované expozice při práci, zejména u vibrujících ručních nástrojů, jako jsou sbíječky
• Další opakované činnosti rukou, například hraní na klavír nebo psaní na klávesnici
• Syndrom karpálního tunelu

Léky

• Beta-blokátory
• Některé chemoterapeutické léky (cisplatina, vinblastin, bleomycin)
• Některé léky na migrénu (námelové deriváty a sumatriptan)
• Některé volně prodejné přípravky na nachlazení a alergie
• ADHD léky
• Léky obsahující estrogen
• Narkotika

Toxiny

• Vinylchlorid

Diagnóza

Diagnóza Raynaudova syndromu začíná pečlivou anamnézou, včetně příznaků, spouštěčů a rizikových faktorů onemocnění. Zatímco první příznaky mohou naznačovat primární Raynaudův syndrom, diagnostický proces může někdy objevit základní autoimunitní stavy (existuje více než 80 typů) spojené se sekundárním Raynaudovým fenoménem.

Například pro zhruba 30 procent lidí se sklerodermií je Raynaudův syndrom prvním příznakem onemocnění - a může to být jediný příznak po mnoho let.

Fyzikální zkouška

U primárních Raynaudových je fyzikální vyšetření obvykle normální, pokud není svědkem Raynaudova útoku a nejsou vidět známky vazokonstrikce. U sekundárních Raynaudových vyšetření může vyšetření odhalit známky onemocnění pojivové tkáně nebo jiných stavů.

Laboratorní testy

Laboratorní testy se provádějí především za účelem zjištění základních podmínek. Test na antinukleární protilátky (ANA) se často provádí při podezření na autoimunitní onemocnění nebo poruchy pojivové tkáně. U některých z těchto onemocnění si lidé vytvářejí protilátky proti jádrům svých vlastních buněk, které se objevují se speciální barvou.

Rychlost sedimentace erytrocytů (rychlost sedu) nebo C-reaktivní proteinový test jsou nespecifické testy, které jsou měřítkem zánětu v těle. Mohou být také provedeny testy funkce štítné žlázy.

Postupy

V kanceláři lze provést dva postupy k vyhodnocení možného Raynaudova syndromu:

• Kapilaroskopie hřebíku na nehty: Tato studie zahrnuje umístění kapky oleje na spodní část nehtu a poté zkoumání oblasti pod mikroskopem. U onemocnění pojivové tkáně mohou kapiláry vypadat abnormálně. Tento test tedy může být užitečný při rozlišování mezi primárním a sekundárním Raynaudovým syndromem.
• Test stimulace za studena: Při testu stimulace za studena jsou tepelné senzory přilepeny na vaše prsty a vaše ruce jsou poté ponořeny do lázně s ledovou vodou. Zařízení měří, jak rychle se prsty ohřejí a vrátí se na normální teplotu po vyjmutí z vody. U Raynaudova syndromu je reakce pomalá; může trvat 20 minut nebo více, než prsty znovu dosáhnou normální teploty.

Diagnostická kritéria

Diagnóza Raynaudova syndromu se může zdát zřejmá, ale nelze ji formálně stanovit, dokud nebudou splněna určitá kritéria.

Diagnostická kritéria pro primární Raynaudův syndrom zahrnují:

• Epizody bledosti (bělosti) nebo cyanózy (modrosti) prstů na rukou nebo nohou, které a) jsou vyvolány vystavením chladu nebo stresu ab) se vyskytují po dobu nejméně dvou let
• Symetrické zapojení obou stran těla (například obou rukou)
• Absence komplikací, jako jsou kožní vředy, jizvy po důlcích nebo gangréna prstů na rukou nebo nohou
• Absence známé základní příčiny
• Normální laboratorní testy na zánět (negativní ANA a normální sedace)
• Normální nálezy na kapilaroskopii na nehty

Diagnostická kritéria pro sekundární Raynaudův fenomén zahrnují přítomnost alespoň dvou z následujících:

• Stejné symptomy byly nalezeny u primárních Raynaudových
• Abnormální kapilární vzor na nehty
• Známý základní stav
• Pozitivní ANA
• Pozitivní rychlost sedu
• Jizvy, vředy nebo gangréna prstů na rukou nebo nohou

Diferenciální diagnózy

Existuje řada stavů, které se mohou jevit jako Raynaudův syndrom, ale liší se v mechanismu příznaků. Tyto zahrnují:

• Buergerova choroba (tromboangiitis obliterans): Tento stav se obvykle vyskytuje u mužů, kteří kouří; pulsy v ruce nebo chodidlech mohou být sníženy nebo mohou chybět. (Když se Raynaudův fenomén vyskytne u Buergerovy choroby, obvykle je to pouze v jedné nebo dvou číslicích).
• Syndromy hyperviskozity (husté krve), jako jsou myeloproliferativní onemocnění a Waldenstromova makroglobulinémie.
• Krevní dyskrazie, jako je kryoglobulinémie s mnohočetným myelomem; chlad může způsobit shlukování bílkovin, červených krvinek, krevních destiček atd.
• Ateroskleróza: Zúžení nebo ucpání tepen v končetinách (onemocnění periferních cév) může způsobit příznaky podobné Raynaudovým, ale přetrvávající. Sraženiny, které se odlomí a přejdou na číslice (embolie), mohou také způsobit okluzi cév v číslicích a smrt tkáně.
• Akrocyanóza: V tomto stavu je modrost číslic spíše trvalá než dočasná.
• Vazokonstrikce související s drogami, například s některými léky na migrénu, interferonem nebo kokainem.
• Reflexní sympatická dystrofie
• Pernio (chilblains)
• Erythromelalgia
• Livedo reticularis

Léčba

Cílem léčby Raynaudovým syndromem je snížit frekvenci a závažnost záchvatů a předcházet komplikacím. Zatímco opatření v oblasti životního stylu jsou často dostatečná, může být zapotřebí lékařské ošetření, zejména u sekundárních Raynaudových.

Optimální léčba základního stavu u sekundárního Raynaudova syndromu je také zásadní. U stavů, jako je hypotyreóza, může přesná a optimální léčba stavu významně zlepšit příznaky, protože studené končetiny jsou také příznakem nedostatečně léčeného onemocnění štítné žlázy. U poruch pojivové tkáně může přesná léčba snížit poškození krevních cév, které může vést k Raynaudovu fenoménu.

Opatření týkající se životního stylu

Opatření v oblasti životního stylu jsou hlavním způsobem kontroly nemoci u většiny lidí a zahrnují vyhýbání se spouštěčům, které mohou vést k útoku.

Chraňte se při nízkých teplotách

Chraňte si ruce palčáky nebo rukavicemi a nohy silnými ponožkami (některým lidem se hodí nosit je venku i do postele). Abyste zabránili vazokonstrikci končetin, udržujte také své jádro v teple. Noste vrstvy oblečení, šály a zejména udržujte zakrytou hlavu (kloboukem zakrývajícím ušní lalůčky), abyste zabránili ztrátě tepla.

Může být užitečné použití ohřívačů rukou nebo nohou napájených chemickými látkami nebo bateriemi, stejně jako můžete udržovat ruce v teple tím, že si je položíte do podpaží a kroutíte prsty. Pokud žijete v chladnějším klimatu, může zahřátí auta před odjezdem z domova snížit vaši expozici a může se vám vyplatit investovat do dálkového startéru automobilu.

Rychle reagujte na útok

Když dojde k útoku, je nejlepší jít dovnitř. Naneste teplou vodu spuštěním rukou nebo nohou (v závislosti na místě vašich příznaků) pod faucet, umístěte je do vany nebo namočte do mísy. Jemně masírujte ruce nebo nohy.

Vyvarujte se určitých léků

Řada léků může způsobit vazokonstrikci a je třeba se jim vyvarovat. To zahrnuje i vyhýbání se lékům proti nachlazení a alergii, které obsahují přísady jako Sudafed (pseudoefedrin) a mnoho dalších.

Některé léky na předpis, jako jsou orální antikoncepce (antikoncepční pilulky), estrogenová substituční léčba a betablokátory (na srdeční choroby nebo vysoký krevní tlak), mohou u některých lidí příznaky zhoršit.

Umírněte svoji stravu a zvyšte cvičení

Omezení konzumace alkoholu a kofeinu je užitečné. Mírné cvičení může zlepšit oběh a může být prospěšné.

Procvičujte zvládání stresu

Zvládání stresu je důležité pro každého, ale mnohem více pro ty, kteří mají Raynaudův syndrom, protože emoce mohou vést k útokům.

Prozkoumejte pracovní úpravy

Pokud vaše práce vyžaduje, abyste byli venku, nebo pokud musíte do práce cestovat v chladném počasí, poraďte se s lékařem. Zákon o dospělých se zdravotním postižením vyžaduje, aby zaměstnavatelé, kteří mají 15 nebo více zaměstnanců, poskytli „přiměřené ubytování“ osobám s určitými zdravotními potížemi. Existuje mnoho způsobů, jak by to mohlo pomoci, například vyzkoušení možnosti práce z domova během chladné dny.

Provádět změny doma

U lidí, kteří se vyrovnávají s Raynaudem, může vybírání studených potravin z chladničky nebo mrazničky vyvolat útok. Možná si budete chtít nechat rukavice v kuchyni právě pro tento účel, stejně jako v autě, když budete nakupovat.

Klíčem je také sledování termostatu, protože klimatizace je běžným spouštěčem útoků. Studené nápoje mohou být také problém, ale může vám pomoci použití izolovaných nápojových sklenic.

Přestat kouřit

Pokud kouříte, přestaňte kouřit, protože kouření způsobuje vazokonstrikci. Snažte se také vyhnout pasivnímu kouření.

Chraňte své ruce a nohy

Poranění rukou nebo nohou může zvýšit riziko komplikací způsobených Raynaudem, protože hojení řezů, škrábanců a modřin může nastat pomalu. Noste boty, spíše než chodit naboso. Pokud se u vás objeví suché ruce nebo nohy, zejména praskliny na nohou, použijte k udržení vlhké pokožky kvalitní lubrikační krém nebo mast. Vyvarujte se také příliš malých kroužků, pohodlných bot, těsných hodinek a všeho, co omezuje oběh vašich rukou a nohou.

Léky

Léky mohou být použity, pokud jsou opatření v oblasti životního stylu nedostatečná, a jsou nejčastěji potřebná u lidí se sekundárním Raynaudovým syndromem. U některých lidí mohou být léky potřebné pouze v chladných zimních měsících a lze je vysadit v létě.

Blokátory kalciových kanálů, které rozšiřují krevní cévy, jsou některé z nejbezpečnějších a nejužitečnějších léků používaných pro Raynaud. Z této kategorie se nejúčinnější jeví Procardia (nifedipin), Norvasc (amlodipin) a Cardizem nebo Dilacor (diltiazem), které mohou snížit frekvenci i závažnost atak; formy s pomalým uvolňováním často fungují nejlépe. Blokátory kalciového kanálu mohou nejlépe fungovat u primární Raynaudovy choroby a někdy jsou účinnější vyšší dávky.

Kromě blokátorů kalciových kanálů zahrnují další kategorie léků, které jsou účinné alespoň u některých lidí, tyto:

• Alfa-blokátory, jako je Minipress (prazosin), Cardura (doxazosin) a Hytrin (terazosin): Tyto léky zabraňují působení hormonu, který stahuje krevní cévy.
• Blokátory angiotenzinových receptorů, jako je Cozaar nebo Hyzaar (losartan), mohou snížit závažnost záchvatů.
• Další sympatolytické léky, jako je Aldomet (methyldopa), Ismelin (guanethidin) a Dibenzylin (fenoxybenzamin)
• Inhibitory fosfodiesterázy mohou dilatovat žíly a zmírňovat příznaky. Mezi příklady patří Viagra (sildenafil), Cialis (tadalafil) a Levitra (vardenafil).
• Selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu, jako je Prozac (fluoxetin)
• Perorální prostaglandiny, jako je Cytotec (misoprostol): U závažných Raynaudových (jako jsou vředy a obava z amputace) lze použít IV Flolan (epoprostenol).
• Inhibitor endotelinového receptoru Tracleer (bosentan) spárovaný s Ventavisem (iloprost) může být užitečný pro těžkou Raynaudovu chorobu související se sklerodermií.
• Mírné ředidla krve, jako je aspirin nebo persantin (dipyridamol), nebo léky, které pomáhají červeným krvinkám lépe protékat oběhem, jako je Trental (pentoxifyllin)

Nitroglycerin je vazodilatátor a může být užitečný, jsou-li přítomny vředy. Místní nitroglycerin (mast, pasta, gel nebo náplasti) může být užitečný pro ty, kteří váhají s užíváním léků každý den. Recenze z roku 2018 vRevmatologie Internationalzjistili, že většina studií zjistila, že nitroglycerinová mast je prospěšná.

Jak již bylo uvedeno, existuje mnoho možností a jedna kategorie orální nebo topické léčby může u jedné osoby fungovat lépe než druhá.

Pokud máte sekundární Raynaudovu chorobu, je nezbytná optimální léčba základního stavu (například kontrola poruch pojivové tkáně nebo optimální léčba štítné žlázy) a součástí může být i léčba.

Postupy

Postupy se používají méně často než léky a nejčastěji se volí, když nic jiného nepůsobí na příznaky nebo když se vyskytnou komplikace, jako jsou vředy. Tato léčba se zaměřuje na sympatické nervy. Možnosti zahrnují:

• Sympatektomie: Digitální sympatektomie je chirurgický zákrok, při kterém jsou řezány sympatické nervy, které způsobují zúžení cév. Používá se primárně pro sekundární Raynaudův syndrom. Cervikální sympatektomie zahrnuje řezání těchto nervů výše a je účinnější pro primární Raynaudovu chorobu. Účinek těchto postupů může snížit příznaky, ale zlepšení je často přechodné.
• Injekce: Místní injekce Botoxu, lokálních anestetik nebo onabotulinumotoxinu typu A mohou přerušit nervový signál, který způsobuje vazokonstrikci.

Doplňková a alternativní medicína

Terapie mysli a těla, které bojují proti stresu, pomáhají některým lidem snižovat frekvenci Raynaudových útoků, včetně:

• Meditace nebo modlitba
• Jóga
• Qigong
• Řízené snímky
• Biofeedback

Jedna malá korejská studie zkoumala Ginkgo biloba jako potenciální alternativní terapii, ale zjistila, že není tak užitečná jako nifedipin při léčbě příznaků. Byly hodnoceny další doplňky stravy a byliny, ale výzkum je stále mladý.

Existují rané důkazy, že mastné kyseliny a další doplňky výživy by mohly být užitečné. Niacin (vitamin B3) rozšiřuje krevní cévy (na rozdíl od zúžení cév, které vede k Raynaudovým příznakům), ale vedlejší účinky, jako je průjem a návaly, mohou jeho použití omezit.

Prognóza

Prognóza Raynaudova syndromu závisí na tom, zda je primární nebo sekundární, a na základních procesech, pokud jde o druhý. Většina lidí s mírnou formou onemocnění je na tom velmi dobře a komplikace jsou neobvyklé.

Někteří lidé zjistí, že tento stav zmizí sám od sebe. Jiné mohou mít příznaky, které se postupně zhoršují (například pohyb na všechny prsty jedné ruky, nikoli jen na špičku prstu). Pro ostatní s Raynaudovým syndromem neexistuje jasný postup.

Zvládání

Vypořádat se s Raynaudovým syndromem může být frustrující, protože to může způsobit, že lidé výrazně omezují aktivity, aby se vyhnuli útokům. Se sekundárním Raynaudovým fenoménem může být základní choroba také náročná. Aktivní role ve vaší péči vám může pomoci cítit se více zodpovědná za vaši nemoc. Udělejte si čas, abyste se dozvěděli o své nemoci. Opřete se o svou rodinu a přátele o podporu.

U podmínek, jako je Raynaudův syndrom, může být velmi užitečné navázat kontakt s ostatními, kteří se také s touto nemocí vyrovnávají. Organizace, jako je Raynaudova asociace, poskytují podporu a vzdělávání mnoha lidem s tímto onemocněním.

Pro ty, kteří jsou aktivní na sociálních médiích, vám hashtag #Raynauds pomůže najít další, kteří mají podobné otázky, a dozvědět se, co pomohlo ostatním vyrovnat se. Existuje také několik skupin na Facebooku.

Slovo od Verywell

Přesná diagnóza Raynaudova syndromu je důležitá jak při kontrole příznaků, tak při prevenci komplikací. Hodnocení toho, o čem se nejprve předpokládá, že je primární Raynaudovou chorobou, může také vést k diagnostice základního stavu, který lze poté léčit.

Pokud vám byla diagnostikována, věnování pozornosti podrobnostem vašich příznaků a jejich spouštěčům je neocenitelné. Tyto stopy vám mohou pomoci zjistit, které úpravy životního stylu vám mohou pomoci nejvíce.