Sarkoidóza je systémové zánětlivé onemocnění, které se vyvíjí, když skupiny buněk v imunitním systému tvoří v různých částech těla shluky zvané granulomy. Tento stav může ovlivnit všechny orgány v těle, ale případy se obvykle vyskytují v lymfatických uzlinách a plicích. Některé případy sarkoidózy jsou mírné a nevyžadují léčbu, některé však mohou být život ohrožující a mohou vést k trvalému poškození orgánů. Typicky je diagnostikována u dospělých ve věku 20 až 40 let. Zloženie: 100% bavlna.
Sarkoidóza je vzácné onemocnění. Výzkum odhaduje, že ve Spojených státech je každý rok méně než 200 000 případů. Výskyt této nemoci je mnohem vyšší u afroameričanů ve srovnání s bělochy a afroameričané mají větší pravděpodobnost závažnějšího onemocnění forma sarkoidózy. Zloženie: 100% bavlna.
DermNet NZ
Druhy sarkoidózy
Existuje devět typů sarkoidózy, z nichž každý je charakterizován zánětem a abnormálními buněčnými depozity v různých částech těla:
- Srdeční sarkoidóza: Tvorba granulomů v srdci vede k srdeční sarkoidóze. Tato forma sarkoidózy je diagnostikována u 2% až 5% lidí se systémovou sarkoidózou, ale některé zprávy ukázaly, že až 20% až 30% Pacienti se sarkoidózou ve Spojených státech mohou mít srdeční sarkoidózu. Srdeční sarkoidóza je druhou nejčastější příčinou úmrtí na sarkoidózu, která je obvykle způsobena srdečním blokem nebo komorovou arytmií.
- Oční / oční sarkoidóza: Sarkoidóza může ovlivnit oči a vést k uveitidě, což je zánět oka, který může způsobit ztrátu zraku a bolest očí. Oční postižení u sarkoidózy je přítomno až u 80% pacientů a obvykle se projevuje před diagnostikováním onemocnění.
- Plicní / plicní sarkoidóza: Plicní sarkoidóza je nejčastější ze všech typů onemocnění a může vést k oslabení plicních funkcí. Plicní sarkoidóza se vyskytuje až u 90% všech případů onemocnění a u 10% až 20% lidí se sarkoidózou se vyvine plicní onemocnění rezistentní na léčbu, jako je plicní fibróza a plicní hypertenze, které jsou hlavní příčinou úmrtí na sarkoidózu .
- Neurosarkoidóza: Tento typ sarkoidózy je chronický a postihuje centrální nervový systém, včetně mozku, míchy a zrakového nervu. Neurosarkoidóza se vyskytuje přibližně u 5% až 10% všech případů. Častým příznakem neurosarkoidózy je slabost obličejových svalů na jedné straně obličeje (Bellova obrna). Tento stav může také vést ke ztrátě zraku a sluchu .
- Muskuloskeletální sarkoidóza: Je vzácné, že sarkoidóza ovlivňuje pohybový aparát: Vyskytuje se zhruba ve 10% až 15% případů a může vést k problémům se svaly, klouby a kostmi, což vede k zánětlivé artritidě, otokům měkkých tkání a kostem. ztráta.
- Kožní sarkoidóza: Příznaky tohoto typu sarkoidózy, jako jsou papuly a rány, napodobují jiné dermatologické stavy, takže je obtížné je diagnostikovat. Sarkoidóza kůže se vyskytuje u 25% všech případů sarkoidózy.
- Renální sarkoidóza: Když se v ledvinách tvoří granulomy, může to v závažných případech vést k dysfunkci ledvin a dokonce k selhání ledvin. Tento typ sarkoidózy může také způsobit tvorbu ledvinových kamenů tvořených vápníkem. Renální sarkoidóza představuje až 25% až 30% všech případů sarkoidózy.
- Hepatální sarkoidóza: Hepatální sarkoidóza se vyskytuje v játrech. Objevuje se až u 70% všech případů sarkoidózy. Játra se mohou zvětšit a lidé s tímto typem sarkoidózy budou mít abnormální jaterní testy nebo cirhózu.
- Sarkoidóza sleziny a kostní dřeně: Když sarkoidóza ovlivňuje slezinu a kostní dřeň, může to vést ke zdravotním problémům, jako je anémie a leukopenie. Zhruba 26% všech případů sarkoidózy ovlivní slezinu nebo kostní dřeň.
Příznaky sarkoidózy
Příznaky sarkoidózy se budou lišit v závislosti na tom, kde se v těle vytvořily granulomy, ale všechny formy onemocnění se mohou projevovat podobnými příznaky. Někdy lidé s tímto onemocněním budou asymptomatičtí, takže diagnostika sarkoidózy bude obtížná.
Obecné příznaky
Obecné příznaky sarkoidózy jsou nespecifické a mohou být někdy zaměňovány za příznaky jiných stavů. Mezi nejčastější počáteční příznaky sarkoidózy patří:
- Únava
- Oteklé lymfatické uzliny
- Ztráta váhy
- Bolesti kloubů a otoky
Srdeční příznaky
Mezi hlavní příznaky srdeční sarkoidózy patří:
- Srdeční blok
- Bolest na hrudi
- Zvětšení pravé strany srdce
- Kardiomyopatie
- Dysrytmie
- Palpitace
- Dizzy kouzla
- Arytmie
- Nenadálá smrt
Oční příznaky
Největším indikátorem oční sarkoidózy je zánět oka. Oční forma onemocnění se může projevit následujícími příznaky:
- Rozmazané vidění
- Slzavé oči
- Citlivost na světlo
- Glaukom
- Šedý zákal
- Slepota
- Suché oči
Příznaky plic
Příznaky plicní sarkoidózy se neobjeví u každého s tímto onemocněním a budou se pohybovat v závažnosti v závislosti na závažnosti onemocnění. Mezi nejčastější příznaky patří:
- Dušnost, která se zhoršuje s aktivitou
- Trvalý suchý kašel
- Bolest na hrudi
- Sípání
Mezi další příznaky, které nesouvisejí s plicemi, ale mohou se objevit u plicní sarkoidózy, patří:
- Únava
- Horečka
- Noční pocení
- Bolesti kloubů a kostí
- Kožní vyrážka, nové hrudky nebo změny pigmentace v obličeji, pažích nebo holeních
- Ztráta váhy
- Oteklé lymfatické uzliny
- Zánět očí, který se projevuje bolestí, pálením, rozmazaným viděním a citlivostí na světlo
Příznaky kůže
Mezi kožní příznaky sarkoidózy patří:
- Něžná nebo bolestivá kůže
- Načervenalé skvrny nebo hrboly
- Otoky a bolesti kloubů
- Fialové léze na tvářích, rtech, nosu a uších známé jako Lupus pernio
- Plakety nebo nášivky bez barvy
- Kožní uzliny
- Ztráta vlasů
Příčiny
Ačkoli není známa žádná příčina žádného typu sarkoidózy, předpokládá se, že při jejím vývoji hraje roli jak genetika, tak faktory prostředí. Navrhuje se, že když někdo, jehož geny způsobují větší náchylnost k rozvoji sarkoidózy je vystaven spouštěčům, jako je infekce nebo kontaminant životního prostředí, může jejich imunitní systém přehnaně reagovat a zahájit vývoj nemoci.
Některé studie zjistily, že u některých pacientů se sarkoidózou jsou protilátky proti lidským proteinům zvýšeny ve srovnání s jinými se sarkoidózou i bez ní. Buňky od některých lidí se sarkoidózou také vykazují imunitní odpověď na některé z jejich vlastních proteinů, podobně jako autoimunitní onemocnění. Přesná role autoimunity u sarkoidózy zatím není jasná a sarkoidóza se v současné době nepovažuje za autoimunitní onemocnění.
Další teorie naznačuje, že sarkoidóza může být způsobena bakteriální infekcí. Výzkum založený na této teorii zjistil, že většina vzorků odebraných od lidí s tímto onemocněním obsahovalaPropionibacterium acnesbakterie. Viry a chemikálie mohou také vyvolat onemocnění. Zloženie: 100% bavlna.
Rizikové faktory
Některé faktory mohou vést k vyššímu riziku vzniku onemocnění, včetně:
- Práce v plesnivém nebo prašném prostředí
- Afroamerický původ
- Ženský sex
- Rodinná anamnéza sarkoidózy
- Věk (mezi 20 a 40 lety)
Diagnóza
Lékař provede fyzickou prohlídku a vezme na vědomí všechny příznaky, které pociťujete, se zvláštní pozorností věnovanou konkrétním částem těla, včetně srdce, plic, lymfatických uzlin a kožních lézí. Mezi další testy, které může lékař provést, patří:
- Rentgenové záření hrudníku: Chcete-li získat obraz postižených orgánů a zjistit, zda a kde se vytvořil granulom
- Bronchoskopie: Průchod malé trubice dolů průdušnicí a do dýchacích cest plic. Tento test má zkontrolovat a provést biopsii, která pomůže vyloučit infekci
- CT skenování: Podrobný pohled na plíce a lymfatické žlázy
- Mediastinoskopie: Na spodní části krku je proveden malý řez, který pomáhá získat biopsii lymfatických uzlin
- Testy jaterních funkcí: Dechový test určený k měření toho, jak účinné jsou plíce, prostřednictvím monitorování proudění vzduchu
- Jiné typy biopsií: Vzorky tkání lze odebírat z jakékoli postižené oblasti.
- Krevní testy: K detekci abnormální funkce jater a hladin krevních bílkovin v těle. Test ACE (enzym konvertující angiotensin) měří hladiny enzymu ACE, které lze nalézt ve vysokých množstvích, pokud je v těle přítomen granulom
- Pulzní oxymetrie: K měření hladin kyslíku v krvi
- Elektrokardiogram (EKG): Ke kontrole úrovní elektrické aktivity v srdci a může pomoci určit abnormální srdeční rytmy
- PET sken: Používá radioaktivní barvivo, které se shromažďuje kolem oblastí s granulomy, aby detekovalo oblasti zánětu. Používá se pouze s jinými testy, protože také detekuje zánět způsobený jinými stavy
- Skenování gália: Další typ skenování barviv pomocí jiné radioaktivní chemikálie známé jako gallium-67. Injektuje se do žíly a shromažďuje se v zanícené tělesné tkáni. Skenování poté určí, kolik tkáně je ovlivněno
- Vyčištěný proteinový derivát: Kožní test nejčastěji používaný k diagnostice tuberkulózy. Výsledky jsou obvykle negativní, pokud je přítomna sarkoidóza
- Zkouška štěrbinovou lampou: Testovat oční sarkoidózu a zahrnuje hlubší pohled do oka
Léčba
Léčba sarkoidózy neexistuje, ale stav se někdy vyřeší bez lékařského zásahu. U těch, kteří léčbu vyžadují, bude rozhodujícím faktorem v typu použité léčby závažnost příznaků.
Léky
Pokud je případ sarkoidózy obzvláště závažný, bude pravděpodobně předepsána léčba, která pomůže v boji proti symptomům a zpomalí progresi onemocnění. Některé léky používané při léčbě sarkoidózy zahrnují:
- Kortikosteroidy nebo prednison: Pomáhá zpomalit imunitní systém a tím snížit zánět
- Methotrexát: Potlačuje imunitní systém
- Antimalariká: Pomoc s příznaky kůže a kloubů
- Inhibitory TNF: Pomoc při zánětu
- Kortikotropin: Pomáhá tělu produkovat přírodní steroidní hormony
- NSAID: Pomáhají snižovat zánět a zmírňují artritické příznaky
Další ošetření
V závislosti na tom, která část těla byla ovlivněna, se léčba může lišit. Některé možné způsoby léčby pokročilejších stadií sarkoidózy zahrnují:
- Fyzická rehabilitace, která pomáhá obnovit funkci plic a zmírňuje únavu
- Fyzikální terapie, která pomáhá zlepšit poškození svalů a kloubů
- Transplantace orgánů, pokud je postižený orgán vážně poškozen
- Oční péče, pokud jsou zasaženy oči
Ačkoli je transplantace orgánu možností léčby, zřídka se používá u těch, kteří mají selhání ledvin nebo plic.
Prognóza
Prognóza u lidí se sarkoidózou se liší v závislosti na příznacích, míře poškození těla a typu sarkoidózy, kterou mají. U mnoha se zotavení obvykle vyskytuje samo o sobě bez lékařského zásahu. V přibližně 60% případů granulomy zmizí po dobu dvou až pěti let a pacient se zotaví.
Ve vzácných případech může stav vést k úmrtí, pokud je tělo neopravitelně poškozeno, jako je těžké zjizvení plic, i když k tomu dochází pouze u přibližně 1% až 8% případů sarkoidózy. je nutné, měli byste pravidelně navštěvovat svého lékaře, abyste se ujistili, že je odpovídajícím způsobem sledován a neprobíhá.
Mezi příznaky, které vyžadují další opatrnost a monitorování, patří:
- Postupný nástup zánětu, který vyvolává příznaky a poškození orgánů
- Granulomy ovlivňující více orgánů
- Starší pacienti
- Pacienti afroamerického původu
Zvládání
Sarkoidóza přichází se zdravotními problémy, s nimiž se lze těžko vyrovnat. Pokud je to váš případ, podpůrná skupina může být velkou pomocí při zvládání stavu a účinků, které má na váš život. Nadace pro výzkum sarkoidózy má online databázi, která může pomoci spojit lidi se sarkoidózou s podpůrnou skupinou v jejich místní oblasti.
Lung Helpline (1-800-LUNGUSA) od American Lung Association je zaměstnávána zkušenými registrovanými sestrami, respiračními terapeuty a certifikovanými specialisty na léčbu tabáku a může odpovědět na jakékoli dotazy týkající se tohoto onemocnění.
Zvládání chronického stavu, jako je sarkoidóza, může být fyzicky i psychicky náročné, takže péče o sebe je důležitou součástí zvládání nemoci. Lidé se sarkoidózou se o sebe mohou postarat tím, že budou diskutovat o svých příznacích se svými blízkými. Mohou také najít kreativní prodejny pro svůj stres, jako je malování a žurnálování.
Slovo od Verywell
Pokud máte sarkoidózu a podstupujete léčbu nebo monitorování, je důležité pamatovat na to, abyste drželi krok s vašimi léky a schůzkami. Závažnost onemocnění a jeho progresi lze zpomalit správnou léčbou.
Život s chronickým onemocněním není nikdy snadný, ale lze ho usnadnit dodržováním určitých lékařských požadavků, abyste mohli žít plný a šťastný život se sarkoidózou. Oslovit ostatní, kteří sdílejí stejné zkušenosti, vám také pomůže vyrovnat se s tímto chronickým stavem.
.jpg)
