Duodenální atrézie je vzácný stav, který se vyskytuje při narození. Jedná se o malformaci dvanáctníku, což je část tenkého střeva, která přijímá potravu přímo ze žaludku. Tento stav může způsobit silné zvracení u novorozenců a může také způsobit některé příznaky během těhotenství, včetně velkého množství tekutiny obklopující rostoucí dítě.
Příznaky
Prenatální příznaky (před narozením)
Duodenální atrézie často vede k polyhydramnionu, abnormální akumulaci plodové vody (tekutina, která obklopuje plod během těhotenství). Za normálních okolností plod polkne plodovou vodu, ale pokud je přítomna duodenální atrézie, polykání je pro plod obtížné, což vede k hromadění plodové vody.
Polyhydramnios představuje vyšší riziko komplikací během těhotenství, jako je předčasný porod.
Prenatální příznaky duodenální atrézie zahrnují:
- Polyhydramnios: Může to způsobit neobvykle velké břicho matky. Prenatální ultrazvuk dokáže detekovat přebytečnou plodovou vodu a někdy sklouzne od poskytovatele zdravotní péče, že může být přítomna duodenální atrézie.
- Dvojitá bublina: Jedná se o klasický příznak duodenální atrézie pozorovaný na ultrazvuku. Jedna bublina je obrazem tekutinou naplněného žaludku plodu a druhou tekutinou naplněný dvanácterník. K nim dochází, když je v žaludku a v části dvanáctníku tekutina, ale tekutina dále ve střevním traktu není.
Příznaky po narození
Po narození mohou kojenci vykazovat další příznaky duodenální atrézie, například:
- Otok horní části břicha
- Velké množství zvracení (které může zahrnovat zelenožlutou žluči)
- Zvracení, které pokračuje, i když je mléko nebo mateřské mléko několik hodin zadržováno
- Absence stolice po prvních několika mekoniových stolicích. Mekoniové stolice jsou normální stolice, které jsou tmavě zbarvené a obsahují obsah, který lemuje střeva během vývoje plodu v děloze.
Příčiny
Normálně lumen (otvor) dvanáctníku vede ke zbytku zažívacího traktu. Během vývoje plodu by měl být otevřený, aby umožnil volnému toku potravy a tekutin zažívacím traktem, zatímco se plod vyvíjí. Duodenální atrézie je obstrukce (zablokování) duodena v důsledku vývojové malformace. Zahrnuje buď nepřítomnost nebo úplné uzavření duodenálního lumenu.
Při atrézii duodena se tekutiny nemohou pohybovat zažívacím traktem a dítě zvrací veškerý polknutý materiál.
Duodenální atrézie je vrozený stav, který se vyvíjí před narozením. Příčina není známa a může hrát roli genetika. Duodenální atrézie může být izolovaným stavem nebo se může vyskytovat spolu s dalšími vrozenými vrozenými vadami.
Míra výskytu duodenální atrézie je přibližně jeden z každých 5 000 až 10 000 živě narozených dětí; stav postihuje chlapce častěji než dívky. Více než polovina všech dětí narozených s duodenální atrézií má související vrozenou vadu, přičemž téměř 30% případů duodenální atrézie zahrnuje Downov syndrom.
Mezi další související vrozené abnormality patří atrézie jícnu (abnormalita jícnu, která má vliv na jeho pohyblivost), problémy s ledvinami, vady končetin, srdeční (srdeční) vady, předčasný porod a další střevní abnormality.
Downův syndrom (trizomie 21)
Downův syndrom je genetická porucha, ke které dochází, když má dítě tři, místo dvou kopií chromozomu 21. Downův syndrom se označuje jako „trizomie 21.“ Extra chromozom má za následek fyzické a intelektuální postižení. Mohou být přítomny různé další abnormality, jako je duodenální atrézie, stejně jako problémy se srdcem, problémy se zrakem a problémy se sluchem.
Diagnóza
Během těhotenství se často doporučuje 20týdenní prenatální vyšetření ultrazvukem. Duodenální atrézie nemusí být na ultrazvuku viditelná až do posledního trimestru těhotenství.
Po 20týdenní prenatální kontrole - během třetího trimestru těhotenství - lze provést další ultrazvuk z několika důvodů, včetně:
- Genetický screening, který indikoval Downův syndrom, je přítomen
- Abnormálně velké měření dělohy během rutinního prenatálního vyšetření.
- Polyhydramnios nebo dvojitá bublina zaznamenaná na časném ultrazvuku.
Pokud existuje podezření na duodenální atrézii, lze provést další diagnostické testy, včetně:
- Genetické testování k vyhodnocení rodičů na možné dědičné stavy
- Ultrazvuk plodu s vysokým rozlišením, neinvazivní diagnostický test, může vizualizovat střevní trakt plodu a další orgány
- Fetální echokardiografie, ultrazvuk k vyhodnocení struktury a pohybu srdce
- Amniocentéza, postup, při kterém je vzorek plodové vody odebrán z amniotického vaku s dlouhou jehlou, která je vložena do břicha matky za účelem analýzy chromozomů plodu na genetické poruchy
Definitivní diagnózu duodenální atrézie nelze provést, dokud se dítě nenarodí - až rentgen dokáže diagnózu ověřit. Pokud je detekována duodenální atrezie, provede se echokardiogramový test k vyhodnocení srdce.
Léčba
Léčba duodenální atrézie před narozením
Duodenální atrézii lze léčit až po narození dítěte, ale existují některé prenatální intervence, které mohou snížit riziko komplikací při narození.
Je nutné pečlivé sledování, aby bylo možné sledovat plod a matku kvůli naléhavým problémům. To zahrnuje postupná měření dělohy a hodnocení vnitřního tlaku dělohy. Někdy se provádí amnioredukční procedura k odstranění části plodové vody během těhotenství.
Léčba duodenální atrézie po narození
Děti s diagnostikovanou duodenální atrézií mohou být dodávány normálně,beznutnost chirurgického zákroku v sekci C. Celkovým cílem je, aby matka měla vaginální porod co nejblíže termínu porodu. I když může být porod normální, po narození dítěte budou zapotřebí specializované lékařské zákroky a dítě bude po narození převezeno na novorozeneckou jednotku intenzivní péče.
Kojenec s duodenální atrézií musí být krmen intravenózními živinami a tekutinami. Kromě toho bude velmi tenká flexibilní trubice zvaná nasogastrická (NG) trubice zavedena do dítěte do břicha nosem nebo ústy. Tím se odstraní vzduch, protože zachycený vzduch a plyny se nebudou moci normálně pohybovat zažívacím traktem. Trubice také umožní dodávku tekutin, které pomáhají předcházet dehydrataci a zajišťují výživu.
Dítě s diagnostikovanou duodenální atrézií nebude schopno přijímat mléko z láhve nebo kojit, dokud nebude provedena operace k nápravě překážky.
Chirurgická léčba
Ve většině případů se chirurgický zákrok provádí kolem druhého nebo třetího dne po narození. I když existuje několik různých typů malformací duodena, které jsou považovány za podtypy atrézie duodena, postup je u každého podtypu podobný. Kroky v postupu zahrnují:
- Podávání celkové anestezie
- Otevření zablokovaného konce duodena
- Připojení zbytku tenkého střeva ke konci, který byl zablokován
Po operaci
Po zákroku bude dítě vráceno na novorozeneckou jednotku intenzivní péče; může být nutné, aby byl novorozenec na několik dní nasazen na ventilátor (stroj, který pomáhá dítěti dýchat).
Za normálních okolností bude dítě v nemocnici přibližně tři týdny po operaci duodenální atrézie. Poté, co se místo chirurgického zákroku uzdraví, může dítě hned začít užívat láhev nebo kojit. Jakmile si dítě bez komplikací vezme jídlo ústy, může jít domů s rodiči.
Prognóza
Když je duodenální atrezie okamžitě diagnostikována a léčena, prognóza je podle National Institutes of Health vynikající.
Pooperační komplikace jsou vzácné a mohou zahrnovat dehydrataci, otoky tenkého střeva, problémy s intestinální motilitou nebo gastroezofageální reflux.
Studium minimálně invazivní chirurgie vs. konvenční chirurgie
Studie z roku 2017 zkoumala výsledky kojenců s duodenální atrézií, kteří byli léčeni v letech 2004 až 2016 minimálně invazivní chirurgií (MIS) nebo tradiční otevřenou operací.
Výsledky studie byly měřeny za účelem vyhodnocení celkové doby hojení kojenců:
Zvládání
Kojenci s duodenální atrézií a bez současně se vyskytujících vrozených poruch mají velmi dobrou prognózu. Dítě bude s největší pravděpodobností schopno po operaci žít zcela normální život. Pokud jste však rodičem dítěte, u kterého byly diagnostikovány jiné vrozené vady (jako je srdeční onemocnění nebo Downov syndrom), může být oprava duodenální atrézie jen začátkem dlouhé cesty ke stabilitě vašeho dítěte.
Pamatujte, že v moderním světě děti narozené s Downovým syndromem často vyrostou, aby žily dlouhý, šťastný, zdravý a produktivní život. To, co se zpočátku může zdát ohromující, se podle mnoha rodičů dětí narozených s Downovým syndromem často ukazuje jako jedno z největších požehnání v životě.
Prvním krokem je oslovit a prozkoumat nepřeberné množství zdrojů, které mají rodiče k dispozici, jako je například kongres National Down Syndrome, který nabízí velké množství zdrojů. Nabízejí rady pro nové a nastávající rodiče, dospělé sourozence, vzdělávání, řečové a jazykové nástroje, zdravotní a lékařské informace a možnosti výzkumu. Mají také rychlý adresář místních a národních podpůrných sítí.
Slovo od Verywell
Většina dětí, které podstoupí operaci duodenální atrézie, nebude po propuštění z nemocnice potřebovat žádný typ dlouhodobé léčby ani průběžnou následnou péči o tento stav.
-for-migraine-relief.jpg)
.jpg)
