Stevens-Johnsonův syndrom (SJS) je obvykle považován za těžkou formu erythema multiforme, která je sama o sobě typem reakce přecitlivělosti na lék, včetně léků, které jsou k dispozici na prodej, nebo infekce, jako je opar nebo chůze způsobenýMycoplasma pneumoniae.
Jiní odborníci považují Stevens-Johnsonův syndrom za samostatný stav od erythema multiforme, který místo toho dělí na erythema multiforme minor a erythema multiforme major.
Aby to bylo ještě více matoucí, existuje také závažná forma Stevens-Johnsonova syndromu: toxická epidermální nekrolýza (TEN), která je také známá jako Lyellův syndrom.
HRAUN / Getty ImagesStevens-Johnsonův syndrom
Dva pediatři, Albert Mason Stevens a Frank Chambliss Johnson, objevili Stevens-Johnsonův syndrom v roce 1922. Stevens-Johnsonův syndrom může být život ohrožující a může způsobit vážné příznaky, jako jsou velké puchýře na kůži a vylučování kůže dítěte.
Bohužel asi 10% lidí se Stevens-Johnsonovým syndromem a 40% - 50% s toxickou epidermální nekrolýzou má tak závažné příznaky, že se nezotaví.
Děti jakéhokoli věku a dospělí mohou být postiženi Stevens-Johnsonovým syndromem, i když lidé s oslabenou imunitou, jako je například HIV, jsou pravděpodobně více ohroženi.
Příznaky
Stevens-Johnsonův syndrom obvykle začíná příznaky podobnými chřipce, jako je horečka, bolest v krku a kašel. Dále se během několika dní u dítěte se Stevens-Johnsonovým syndromem vyvine:
- Pocit pálení na rtech, uvnitř jejich tváří (ústní sliznice) a očí.
- Plochá červená vyrážka, která může mít tmavé středy nebo se vyvinout v puchýře.
- Otok obličeje, očních víček a / nebo jazyka.
- Červené, podlité oči.
- Citlivost na světlo (fotofobie).
- Bolestivé vředy nebo eroze v ústech, nosu, očích a sliznici pohlavních orgánů, které mohou vést ke vzniku krusty.
Komplikace Stevens-Johnsonova syndromu mohou zahrnovat ulceraci a slepotu rohovky, pneumonitidu, myokarditidu, hepatitidu, hematurii, selhání ledvin a sepsi.
Pozitivní Nikolského známka, při které se při potření odlupují horní vrstvy kůže dítěte, je známkou závažného Stevens-Johnsonova syndromu nebo toho, že se vyvinul do toxické epidermální nekrolýzy.
Dítě je také klasifikováno jako toxické epidermální nekrolýza, pokud má více než 30% epidermálního (kožního) oddělení.
Příčiny
Ačkoli více než 200 léků může způsobit nebo vyvolat Stevens-Johnsonův syndrom, nejčastější patří:
- Antikonvulziva (epilepsie nebo záchvaty), včetně Tegretol (karbamazepin), Dilantin (fenytoin), fenobarbital, Depakote (kyselina valproová) a Lamictal (lamotrigin)
- Sulfonamidová antibiotika, jako je Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazol), který se často používá k léčbě UTI a MRSA
- Beta-laktamová antibiotika, včetně penicilinů a cefalosporinů
- Nesteroidní protizánětlivé léky, zejména typu oxikamu, jako je Feldene (Piroxicam) (obvykle se nepředepisuje dětem)
- Zyloprim (alopurinol), který se obvykle používá k léčbě dny
Stevens-Johnsonův syndrom je obvykle považován za způsobený reakcemi na léky, ale infekce, které s ním mohou být také spojeny, mohou zahrnovat infekce způsobené:
- Virus herpes simplex
- Mycoplasma pneumoniaebakterie (pěší pneumonie)
- Hepatitida C.
- Histoplasma capsulatumhouba (histoplazmóza)
- Virus Epstein-Barr (mono)
- Adenovirus
Ošetření
Léčba Stevens-Johnsonova syndromu obvykle začíná zastavením jakéhokoli léku, který mohl vyvolat reakci, a poté podpůrnou péčí, dokud se pacient nezotaví přibližně za čtyři týdny. Tito pacienti často vyžadují péči na jednotce intenzivní péče s léčbou, která může zahrnovat:
- IV tekutiny
- Výživové doplňky
- Antibiotika k léčbě sekundárních infekcí
- Léky proti bolesti
- Péče o rány
- Steroidy a intravenózní imunoglobuliny (IVIG), i když jejich použití je stále kontroverzní
Léčba Stevens-Johnsonova syndromu je často koordinována týmovým přístupem s lékařem na JIP, dermatologem, oftalmologem, pulmonologem a gastroenterologem.
Rodiče by měli okamžitě vyhledat lékařskou pomoc, pokud si myslí, že jejich dítě může mít Stevens-Johnsonův syndrom.
-in-children.jpg)
.jpg)
