Rakovina žlučovodů, známá také jako cholangiokarcinom, je vzácný typ rakoviny, který postihuje žlučovody - tenké trubičky, které vedou z jater a žlučníku do tenkého střeva. Vzhledem k tomu, kde se tyto kanály nacházejí, může cholangiokarcinom projevovat příznaky akutní hepatitidy, včetně bolesti břicha, změn barvy stolice a zežloutnutí očí a kůže.
Rakovina žlučovodů obvykle postihuje starší dospělé a je spojena se zánětlivými onemocněními střev, onemocněním jater a vrozenými abnormalitami jater nebo žlučovodů. Tato rakovina je nejčastěji nevyléčitelná, částečně proto, že příznaky mají tendenci se vyvíjet, když se malignita již rozšířila (metastázovala).
Anatomie systému žlučových cest
Vaše síť žlučových cest začíná v játrech, kde mnoho malých trubiček shromažďuje žluč, tekutinu, která pomáhá při trávení.
Tyto menší kanály se spojují a tvoří pravé a levé jaterní kanály, které se poté spojují mimo játra do společného jaterního kanálu.
Dolní část společného jaterního kanálu se připojuje k cystickému kanálu žlučníku (kde je uložena žluč) a spojuje se do společného žlučovodu.
Rakovina žlučovodů se může vyvinout v kterékoli části této sítě trubic.
Typy rakoviny žlučovodů
Na základě umístění nádoru lze malignitu klasifikovat jedním ze tří způsobů.
- Intrahepatální rakovina žlučovodů: Tyto rakoviny začínají v menších žlučových větvích uvnitř jater.
- Perihilární karcinom žlučovodů: Tyto druhy rakoviny začínají v jaterním hilu, oblasti, ve které se levé a pravé jaterní kanály spojily a právě začínají opouštět játra.
- Distální rakovina žlučovodů: Tyto druhy rakoviny se nacházejí dále v žlučovodu poblíž tenkého střeva.
Rakoviny žlučovodů, které se vyvíjejí v játrech, se také nazývajíintrahepatální rakoviny žlučovodů, zatímco ty, které se vyvíjejí mimo játra, jsou označovány jakoextrahepatální rakoviny žlučovodů.
Příznaky rakoviny žlučovodů
Vzhledem ke své poloze v játrech nebo v jejich blízkosti může rakovina žlučovodů způsobit zánět jater, běžněji označovaný jako hepatitida. To může způsobit abnormální zvýšení jaterních enzymů a akumulaci bilirubinu (zežloutlý pigment způsobený rozpadem červených krvinek) v krevním řečišti.
Příznaky rakoviny žlučovodů jsou v souladu s příznaky hepatitidy a mohou zahrnovat:
- Bolesti břicha v pravém horním kvadrantu těsně pod žebry
- Hepatomegalie (abnormálně zvětšená játra)
- Žloutenka (zežloutnutí kůže a očí)
- Horečka
- Křídové stolice
- Tmavá, cola zbarvená moč
- Generalizované svědění
- Únava
- Nevolnost
- Ztráta chuti k jídlu
U lidí s rakovinou žlučovodů je častá neúmyslná ztráta hmotnosti, což je příznak shodný jak s akutní hepatitidou, tak s rakovinou obecně.
Závažnost příznaků obvykle odpovídá umístění nádoru. Extrahepatální nádory mají tendenci se žloutenkou projevovat více než intrahepatální kvůli zvýšené obstrukci tekutin opouštějících játra. Extrahepatální nádory mají tendenci se projevovat výraznější bolestí jater a otoky.
Příčiny
Podle Americké rakovinové společnosti je ve Spojených státech každý rok diagnostikováno přibližně 8 000 lidí s rakovinou žlučovodů. Průměrný věk diagnózy pro intrahepatální a extrahepatální karcinom žlučovodů je 70, respektive 72 let.
S nástupem rakoviny žlučovodů souvisí řada onemocnění a poruch, z nichž nejčastější jsou:
- Primární sklerotizující cholangitida, zánětlivé onemocnění žlučovodů a nejčastější příčina rakoviny žlučovodů v rozvinutém světě
- Zánětlivá onemocnění střev včetně ulcerózní kolitidy a Crohnovy choroby, která jsou úzce spojena s primární sklerotizující cholangitidou
- Chronická onemocnění jater, jako je cirhóza, hepatitida B, hepatitida C a nealkoholické tukové onemocnění jater
- Choledochální cysty, cysty žlučovodu, které brání toku žluči
- Parazitické jaterní parazity včetně jaterních motolic, které jsou běžnější v Asii a rozvojovém světě
- Vrozené abnormality jater nebo žlučových cest včetně Carroliho syndromu, Lynchova syndromu II a polycystického onemocnění jater
Rizikové faktory
Určité skupiny lidí jsou také více vystaveny riziku rakoviny žlučovodů. Z důvodů, které nejsou zcela jasné, je pravděpodobné, že onemocní jedinci Latinx než jiné skupiny ve Spojených státech.
Rodinná anamnéza cholangiokarcinomu může také zvýšit vaše riziko, i když samotná nemoc není považována za dědičnou. V mnoha případech nelze nikdy nalézt základní příčiny rakoviny žlučovodů.
Předpokládá se také, že obezita hraje klíčovou roli, z velké části kvůli extrémnímu zánětlivému stresu, který působí na játra. Totéž platí pro kouření a nadměrné užívání alkoholu. Na rozdíl od jiných rizikových faktorů jsou považovány za modifikovatelné a mohou potenciálně snížit riziko rakoviny žlučovodů, pokud budou přijaty zdravější návyky (úbytek hmotnosti, odvykání kouření, snížený příjem alkoholu).
Diagnóza
Rakovina žlučovodů je diagnostikována kombinací fyzické prohlídky, krevních testů, zobrazovacích studií a minimálně invazivních lékařských postupů. Jediným způsobem, jak definitivně potvrdit onemocnění, je nakonec biopsie postižených tkání.
Kromě identifikace příznaků onemocnění během fyzické prohlídky váš lékař vezme v úvahu také vaše osobní rizikové faktory onemocnění. Na základě počátečního posouzení si objednají řadu testů a postupů, které pomohou odhalit příčinu.
Krevní testy
Při diagnostice rakoviny žlučovodů se běžně používají dva krevní testy. Ani jeden není schopen diagnostikovat onemocnění, ale může nasměrovat lékaře správným směrem a podpořit počáteční diagnózu.
Prvním je jaterní funkční test (LFT), obecný panel testů, který dokáže zjistit, zda jsou jaterní enzymy zvýšeny v důsledku zánětu jater. Nadměrně vysoké jaterní enzymy jsou obecným znakem onemocnění jater, ale konkrétně nesvědčí o samotné rakovině.
Pokud existuje podezření na rakovinu, existují také testy nádorových markerů - karcinoembryonální antigen (CEA) a sacharidový antigen 19-9 (19-9) - které měří hladiny bílkovin v krvi, které jsou produkovány v reakci na rakovinu zažívacího traktu. Tyto testy opět nemohou definitivně identifikovat rakovinu žlučovodů, ale přiblížit lékařům správnou diagnózu.
Zobrazovací testy
Zobrazovací testy mohou pomoci diagnostikovat rakovinu žlučovodů nepřímou vizualizací nádoru a okolních struktur. Lékař si může objednat různé testy:
- Ultrazvuk břicha, neinvazivní procedura, která využívá vysokofrekvenční zvukové vlny ke generování obrazů břišních orgánů a struktur
- Počítačová tomografie (CT), při které se k vytvoření trojrozměrných „řezů“ vnitřních orgánů používá více rentgenových paprsků
- Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI sken), při kterém silné magnetické a rádiové vlny vytvářejí vysoce detailní obrazy vnitřních orgánů, zejména měkkých tkání
- MRI cholangiopancreatografie, specializovaná technika MRI používající kontrastní barviva k detekci blokád a jiných problémů v žlučovodech, žlučníku, játrech nebo pankreatu
Postupy
Existuje řada minimálně invazivních postupů, které mohou lékařům pomoci získat přístup k nádorům a získat vzorky tkáně (biopsie) k vyhodnocení v laboratoři. Obvykle postupy zahrnují následující.
- Endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie (ERCP): Flexibilní trubice zvaná endoskop prochází ústy do tenkého střeva, aby vizualizovala, získala přístup a získala tkáně z větších žlučovodů.
- Perkutánní transhepatální cholangiografie (PTC): Jehla je zavedena přes břicho pro přístup k nádorům ve žlučovodu.
- Endoskopický ultrazvuk: Do úst nebo konečníku se zavádí specializovaný ultrazvukový měnič, který umožňuje přístup do tenkého střeva k získání vzorků tkáně z žlučovodů.
- Laparoskopie: Minimálně invazivní chirurgický zákrok, při kterém je provedeno několik malých řezů v břiše pro přístup k nádoru pomocí specializovaného chirurgického vybavení.
Kromě toho, že je možné definitivně potvrdit rakovinu žlučovodů, lze vzorek tkáně odebraný během biopsie použít také ke stádiu malignity a ke stanovení vhodného průběhu léčby.
Inscenace
Jakmile je rakovina žlučovodů definitivně diagnostikována, lékař nařídí další kolo testů na stádium onemocnění.
To může zahrnovat zobrazovací studie, jako je pozitronová emisní tomografie (PET), která používá radioaktivní barviva k identifikaci změn metabolismu v souladu s rakovinou. To může určit, zda je onemocnění lokalizované (obsažené bez známek šíření), regionální (postihující blízké tkáně) nebo vzdálené (metastatické).
Ačkoli intrahepatální a extrahepatální karcinom žlučovodů jsou oba představovány v pěti částech (fáze 0 až 4), existují rozdíly v tom, co definuje každou z nich.
Genetické profilování
Kromě stagingu rakoviny lze provést genetické testování, aby se zjistilo, zda má vaše rakovina to, co se považuje za léčitelné mutace. Pokud ano, můžete být kandidátem na novější cílené terapie, které specificky rozpoznávají a zabíjejí tyto rakovinné buňky.
Léčba
Většina rakovin žlučovodů je nevyléčitelná, hlavně proto, že onemocnění je obvykle pokročilé v době, kdy se objeví zjevné příznaky.
S tím se říká, že rakovina žlučovodů je někdy zachycena brzy před výskytem metastáz a může být léčena chirurgicky. Poté obvykle následují adjuvantní (sekundární podpůrné) terapie, které ničí všechny zbývající rakovinné buňky.
Pokud nádor a postiženou tkáň nelze odstranit úplně, je léčba zaměřena na zpomalení šíření rakoviny, zmírnění příznaků, prodloužení přežití a zlepšení celkové kvality života.
Chirurgická operace
Pokud není rakovina pokročilá a zjevně nefunkční, většina lidí podstoupí průzkumnou operaci, aby zjistila, zda je chirurgická resekce (odstranění) možná. To se obvykle provádí spíše laparoskopií než otevřenou operací.
Pokud je nádor lokalizovaný nebo regionální (stadia 1 až 3) bez známek metastáz, lze zvážit resekci na základě celkového zdraví jedince a funkce jater.
Použité typy operací se mohou lišit podle umístění nádoru:
- Intrahepatální rakoviny žlučovodů obvykle vyžadují chirurgické odstranění části jater (hepatektomie) spolu s resekcí blízkých lymfatických uzlin.
- Extrahepatální rakoviny žlučovodů se běžně léčí en bloc pankreatoduodenektomií (také známou jako Whippleova procedura), která zahrnuje odstranění společného žlučovodu spolu s částí slinivky břišní a tenkého střeva. Rovněž by byla resekována postižená extrahepatální žlučovod.
Některé intrahepatální nádory v rané fázi jsou nefunkční, ale lze je stále léčit transplantací jater. V takových případech lze k zastavení šíření nemoci použít chemoterapii a ozařování, dokud nenajdete játra dárce.
Adjuvantní terapie
Po operaci se používají adjuvantní terapie s cílem vyléčit nemoc a zabránit jejímu návratu. To může zahrnovat chemoterapii a vnější nebo vnitřní radiační terapie běžně používané k léčbě rakoviny.
S tím bylo řečeno, není jasné, jak účinné jsou tyto terapie při prevenci recidivy, a existuje značná diskuse o jejich vhodném použití.
Část diskuse pramení ze skutečnosti, že tak málo lidí s rakovinou žlučovodů má operabilní nádory. Ti, kteří na tyto terapie mohou nebo nemusí reagovat.
V současné době neexistují žádné důkazy o tom, že by adjuvantní chemoterapie nebo radiační terapie mohly prodloužit dobu přežití, a to iu lidí s malignitami v počátečním stadiu. I přesto lékaři adjuvantní léčbu často doporučují, zvláště pokud existuje šance, že rakovinné buňky zůstanou po operaci.
Paliativní terapie
Paliativní terapie je forma léčby používaná ke zmírnění bolesti a kontrole příznaků pozdního stadia onemocnění. U lidí s neoperovatelným karcinomem žlučovodů to může mít několik forem:
- Léky proti bolesti, včetně opioidních léků, jako je fentanyl
- Paliativní radiační terapie, která se primárně používá ke zmenšení velikosti nádoru k odblokování žlučovodu nebo ke snížení tlaku na stlačené nervy
- Paliativní chemoterapie dodávaná katétrem do cévy do zablokovaného žlučovodu, aby se zmenšil nádor
- Biliární stent, zahrnující umístění trubice zvané stent, do žlučovodu pro zlepšení biliárního toku
- Biliární bypass, chirurgický zákrok, při kterém se resekuje obstrukce žlučovodů a seříznuté konce sešijí
- Perkutánní ablace nádoru, při které se do nádoru dodává teplo nebo elektrická energie prostřednictvím jehlové elektrody zavedené přes kůži
- Perkutánní injekce etanolu, při kterých se do nádoru vstřikuje alkohol, aby se zmenšil a uklidnily nervy přenášející bolest
Novější cílené terapie a imunoterapie používané u lidí, jejichž rakovina má specifické genetické mutace, zahrnují:
- Cílené léky Tibsovo (ivosidenib) a Pemazyre (pemiganitib), které mohou zastavit růst rakoviny
- Imunoterapeutické látky jako Keytruda (pembrolizumab), které mohou zpomalit progresi onemocnění
Lidé s diagnostikovanou rakovinou žlučovodů se vyzývají k účasti na klinických studiích. To jim může poskytnout přístup k experimentálním lékům nebo terapiím, které mohou zlepšit výsledky, zejména pokud je jejich nemoc nefunkční.
Prognóza
Pětileté přežití je běžným měřítkem určujícím, jaké procento lidí s onemocněním bude naživualespoňpět let po počáteční diagnóze. Pětiletá míra přežití u rakoviny žlučovodů je rozdělena podle toho, jak daleko se rakovina rozšířila a zda je nádor intrahepatální nebo extrahepatální.
Obecně lze říci, že lidé s extrahepatální rakovinou žlučovodů mají lepší výsledky (prognózy), protože je méně pravděpodobné, že budou ovlivněna játra. Metastatické postižení jater u jakéhokoli typu rakoviny souvisí s horšími výsledky.
Slovo od Verywell
Zjištění, že máte rakovinu žlučovodů, vás může vést k domněnce, že vám zbývá jen krátká doba na život. Je důležité si uvědomit, že onemocnění se může u jednotlivých osob lišit a že pětileté odhady přežití jsou právě to - odhady. Někteří lidé mohou přežít déle na základě svého celkového zdraví a umístění nádoru.
Než dojde k jakýmkoli závěrům, ve spolupráci s lékařem proveďte správné stádium onemocnění a vyhledejte podporu od přátel a blízkých, abyste pomohli překonat stres a úzkost. Pokud si nejste jisti diagnózou nebo doporučenou terapií, neváhejte a požádejte o druhý názor onkologa se specializací na rakovinu žlučových cest.
