Přehled vlasatobuněčné leukémie

Chlupatá leukémie je vzácná, pomalu rostoucí rakovina krve, která každoročně postihuje přibližně 950 Američanů. Rakovina je v B buňkách (lymfocytech), což je typ bílých krvinek, který bojuje proti infekci. Ovlivněné buňky vypadají „chlupatě“ kvůli výčnělkům cytoplazmy, které dávají buňkám rozcuchaný vnější okraj. Abnormální buňky typicky napadají kostní dřeň a slezinu, což způsobuje nízké počty cirkulujících krevních buněk a zvětšení sleziny nebo splenomegalii.

Nephron / Wikimedia Commons / CC BY 3.0

Příznaky

Kombinace příznaků je běžná u lidí, kterým je diagnostikována vlasatobuněčná leukémie. Většina lidí má příznaky vyplývající ze zvětšené sleziny (jako je plnost nebo nepohodlí v břiše) nebo příznaky vyplývající ze sníženého krevního obrazu (abnormální krvácení / tvorba modřin / srážení krve nebo infekce). Možné jsou také horečka, noční pocení, únava a úbytek hmotnosti, takzvané „ústavní příznaky“.

Mezi příznaky při diagnóze patří:

• Bolest nebo plnost na levé straně břicha, pod žebry
• Pocit plnosti bez jídla nebo po jídle jen v malém množství
• Slabost
• Únava
• Infekce, které mají závažnost
• Podlitiny nebo změna barvy při krvácení pod kůží

Mnoho lidí s vlasatobuněčnou leukémií má plnost nebo nepohodlí v břiše kvůli zvětšené slezině nebo splenomegalii. Slezina může být masivní a někdy může dokonce prasknout, což je lékařská pohotovost.

Mnoho pacientů má také modřiny a krvácení kvůli nízkému počtu krevních destiček nebo opakované infekce kvůli nízkému počtu bílých krvinek. Nízký krevní obraz může také způsobit slabost a únavu.

Je možné, že budete mít vlasatobuněčnou leukémii s malými nebo žádnými příznaky.

A konečně, někteří lidé nemají v podstatě žádné příznaky, ale stejně jim je diagnostikována vlasatobuněčná leukémie. K tomu může dojít, když si klinický lékař všimne zvětšené sleziny nebo když laboratoře vykazují nízký počet krve během vyšetření na něco jiného.

Příčiny

Příčiny leukémie z vlasatých buněk nejsou zcela objasněny. Stejně jako všechny druhy rakoviny jsou genetické mutace považovány za důležité při vývoji této malignity. Mohou být příčinou expozice ionizujícímu záření, pesticidům a zemědělství, ale cigaretový kouř, alkohol a obezita se nejeví jako rizikové faktory.

Diagnóza

Leukémie z vlasatých buněk je obvykle diagnostikována biopsií kostní dřeně a odběrem kapalné části kostní dřeně nebo aspirátem kostní dřeně. Vzorek tkáně kostní dřeně se analyzuje, aby se určil mikroskopický vzhled buněk, počty pro každý typ buňky a přítomnost nebo nepřítomnost proteinových markerů (CD markerů) na povrchu buněk.

Mezi nemoci, které mohou vypadat podobně jako vlasatobuněčná leukémie, patří:

• Varianta formy vlasatobuněčné leukémie
• Splenický lymfom v okrajové zóně
• Splenický difuzní červený pulp malý B buněčný lymfom
• Lymfom z plášťových buněk
• Jiné slezinné lymfomy
• Chronická lymfocytární leukémie
• Prolymfocytická leukémie

Variantní formou vlasatobuněčné leukémie je vzácná chronická B buněčná malignita, o které se dříve myslelo, že je podtypem vlasatobuněčné leukémie, ale nyní se považuje za její vlastní nemoc odlišnou od vlasatobuněčné leukémie. Varianta má menší postižení kostní dřeně a je často spojena s extrémním zvýšením počtu bílých krvinek, často bez nízkého počtu krvinek pozorovaného u vlasatobuněčné leukémie.

Léčba

Někteří lidé mají vlasatobuněčnou leukémii bez jakýchkoli příznaků. Pokud jste v této kategorii, možná budete moci jít s plánem sledování a čekání na měsíce nebo dokonce roky po diagnóze, než budete potřebovat léčbu. Ukázalo se, že léčba nemoci dříve, když nemáte žádné příznaky ani jiné indikace k léčbě, neposkytuje žádné výhody.

Léčba je však obvykle nutná a profesionální organizace a konsenzuální skupiny zjistily řadu problémů nebo příznaků, které naznačují potřebu léčby, včetně následujících:

• Horečka, noční pocení, nadměrná únava, nevysvětlitelná ztráta hmotnosti
• Opakovaná infekce
• Nízký počet červených krvinek
• Nízký počet krevních destiček
• Postupně zvyšoval počet bílých krvinek nebo otoky lymfatických uzlin

Pokud máte infekci, je třeba ji před léčením vlasatobuněčné leukémie léčit, protože léčba vlasatobuněčné leukémie potlačuje imunitní systém.

Moderní terapie pro vlasatobuněčnou leukémii nepřináší léčbu, ale zmírňuje příznaky a umožňuje lidem dosáhnout téměř normální životnosti. Většina lidí může mít dlouhotrvající remise následované další terapií, když dojde k relapsu.

Purinové analogy: kladribin nebo pentostatin

Léčba vlasatobuněčné leukémie obvykle začíná třídou léků známých jako purinové analogy, jako je kladribin nebo pentostatin. Pokud obdržíte úplnou odpověď, doporučuje se, abyste byli sledováni, dokud nebude indikace pro další léčbu.

Úplná odpověď je definována jako normalizace krevního obrazu bez transfuze, nepřítomnost buněk leukémie vlasatých buněk biopsií kostní dřeně a vzorkem periferní krve, zmenšení velikosti sleziny fyzikálním vyšetřením a absence symptomů onemocnění.

Jiné možnosti

Pokud máteneměli úplnou odpověď zpočátku na pentostatin nebo kladribin, současné pokyny naznačují, že byste mohli zvážit klinické hodnocení, ve kterém se zkoumá purinový analog s rituximabem nebo bez něj, interferon alfa, rituximab samotný nebo vemurafenib.

Léčba relabujícího onemocnění závisí na tom, jaký typ remise jste měli při počáteční terapii. Pokud dojde k relapsu po více než dvou letech po dosažení úplné odpovědi na počáteční terapii purinovým analogem, současné pokyny naznačují, že vám může být přínosemretreatmentse stejným purinovým analogem nebo s léčbou alternativním purinovým analogem s nebo bez rituximabu. Samotný rituximab je považován za možnost pro pacienty, kteří nemohou dostávat purinový analog.

Pokud je k dispozici, lze zvážit klinické hodnocení u pacientů s relapsem onemocnění do dvou let po dosažení úplné odpovědi na počáteční terapii a u pacientů s progresivním onemocněním po léčbě druhé linie.

Léčba alternativním purinovým analogem s rituximabem nebo bez něj, interferonem alfa, rituximabem samotným (pokud není schopen dostávat analog purinu) nebo vemurafenibem je také zahrnuta jako možnost pro pacienty s relapsem onemocnění do dvou let po dosažení úplné odpovědi na počáteční terapii.

Pokyny naznačují, že ibrutinib, vemurafenib (s rituximabem nebo bez rituximabu) nebo moxetumomab pasudotox jsou vhodnými možnostmi, pokud vaše onemocnění progreduje po léčbě druhé linie.

Slovo od Verywell

Leukemie z vlasatých buněk je vzácné onemocnění, což znamená, že studie s velkým počtem pacientů jsou náročnější na provádění a hledání v biomedicínské literatuře, takže někdy nemusí být k dispozici všechna data, která by člověk chtěl mít při vytváření rozhodnutí o léčbě. Například neexistuje studie srovnávající kladribin s pentostatinem, která by stanovila, zda je jeden z těchto purinových analogů lepší než druhý pro pacienty s vlasatobuněčnou leukémií.

Nicméně u vzácného onemocnění je vlasatobuněčná leukémie dnes celkem léčitelná a mnoho lidí s touto rakovinou může očekávat, že budou mít dlouhé remise a budou žít celý život. Dojde-li k relapsu, existuje mnoho různých cest, které lze sledovat, v některých případech včetně opakované léčby počáteční terapií a v jiných případech novějšími látkami.