Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA) je vzácná porucha červených krvinek, která se vyvíjí, když není dostatek červených krvinek (RBC), protože tělo je zničilo dříve, než by mělo. AIHA je také druh anémie, což je stav, kdy člověku chybí dostatek zdravých červených krvinek, aby mohl přenášet dostatečnou hladinu kyslíku do tkání těla.
U AHIA dochází ke zničení, protože imunitní systém nefunguje správně a mylně si myslí, že červené krvinky jsou cizí útočníci a útočí na ně, což způsobí, že zemřou dříve a ponechají člověka bez dostatečných červených krvinek. AIHA se také nazývá imunní hemolytická anémie.
AIHA může ovlivnit dospělé i děti. U dětí je mnohem vzácnější a obvykle dočasná. U dospělých se jedná o dlouhodobý stav, kdy člověk pociťuje období remise (malé nebo žádné příznaky) a období vysoké aktivity nemoci. AIHA se může vyvíjet buď náhle a rychle, nebo postupně v průběhu času.
Peter Dazeley / Getty Images
Příznaky autoimunitní hemolytické anémie
AIHA je klasifikována jako teplá a studená. Mají některé běžné příznaky, ale každý má také specifické příznaky. Klasifikace tepla a chladu souvisí s typem použitých protilátek.
Teplá AIHA
Také nazývaná teplá hemolýza, teplá AIHA zahrnuje IgG protilátky. Tyto protilátky vážou RBC za normální tělesné teploty. Teplá AIHA představuje 75% až 80% případů AIHA u dospělých.
U teplé AIHA se příznaky objeví postupně po dobu týdnů až měsíců. Ve vzácných případech se náhle objeví po dobu několika dní.
Příznaky mohou zahrnovat:
- Bledá nebo nažloutlá kůže
- Únava
- Závrať
- Bušení srdce
- Tmavá moč
- Bolest na hrudi
Studená AIHA
Studená AIHA, nazývaná také onemocnění studeným aglutininem, zobrazuje autoprotilátky IgM, které vážou RBC, když je krev vystavena nízkým teplotám - konkrétně 32 až 50 stupňů Fahrenheita. Studená AIHA obvykle postihuje dospělé ve středním věku nebo starší.
Příznaky studené AIHA jsou vyvolávány nízkými teplotami nebo virovými infekcemi a mohou zahrnovat:
- Závrať
- Únava
- Bledá nebo žlutá kůže
- Studené ruce a nohy nebo Raynaudova choroba - stav, kdy jsou některé oblasti těla za určitých okolností otupělé a chladné
- Bolest a / nebo modré zbarvení rukou a nohou
- Bolest na hrudi a na zádech nohou
- Zvracení
- Průjem
- Problémy se srdcem, včetně arytmie nebo srdečního šelestu
Příčiny
AIHA je relativně vzácná porucha s odhadovaným ročním výskytem 1–3 případů na 100 000 ročně. Je výsledkem toho, že imunitní systém nefunguje správně a způsobuje, že RBC odumírají příliš brzy. Normálně by erytrocyty žily v těle 100 až 120 dní. Avšak s AIHA - zejména v závažných případech - mají erytrocyty krátkou životnost jen několik dní.
AIHA může být primární nebo sekundární. Primární AIHA, nazývaná také idiopatická, nemá žádnou známou základní příčinu ani mechanismus vývoje. Asi 50% případů AIHA je idiopatických.
Kdykoli se AIHA objeví jako komplikace jiného onemocnění, použije se termín sekundární. Přítomnost jiného stavu však automaticky neznamená, že člověk má sekundární AIHA. Sekundární AIHA se zvažuje za určitých okolností, včetně:
- Sekundární AIHA a základní stav se vyskytují častěji než samostatně
- Příznaky AIHA se zlepšují, když je zvládnut základní podezřelý stav
- Základní stav způsobuje nadměrný imunitní systém.
Příčiny sekundární AIHA mohou zahrnovat:
- Vystavení určitým toxinům nebo chemikáliím, včetně léků
- Infekce a viry, včetně viru Epstein-Barrové, cytomegaloviru nebo hepatitidy
- Některé typy rakoviny krve, včetně Non-Hodgkinova lymfomu
- Autoimunitní onemocnění, jako je SLE lupus
Mezi další příčiny AIHA může patřit kombinace genetických a environmentálních vlivů. V malém počtu případů běží AIHA v rodinách podle autozomálně recesivního vzorce dědičnosti - kde osoba nevykazuje chorobu, pokud nezdědí mutované geny od obou rodičů.
Diagnóza
Při stanovení diagnózy AIHA vám lékař položí otázky týkající se vašich příznaků. Lékař pak může nařídit vyšetření krve a moči, aby pomohl určit příčinu příznaků.
Testování může zahrnovat:
Kompletní krevní obraz (CBC): Kompletní krevní obraz měří části krve. Zahrnuje hemoglobin a hematokrit. Hemoglobin přenáší kyslík v celém těle a hematokrit ukazuje, kolik místa RBC zabírají ve srovnání s jinými složkami krve. Nízké hladiny obou znamenají anémii.
Test hemoglobinu v moči: Test na moči pomocí měrky ukáže pozitivní přítomnost krve, pokud jsou přítomny červené krvinky nebo pokud se rozpadly a hemoglobin se vylučuje močí.
Přímý antiglobulinový test (přímý Coombsův test): Tento test hledá zvýšené protilátky navázané na červené krvinky. Přímý Coombsův test může potvrdit diagnózu AIHA.
Test na retikulocyty: Test na retikulocyty měří hladiny retikulocytů, což jsou mírně nezralé červené krvinky, které byly právě uvolněny z kostní dřeně do krevního oběhu. Hladiny retikulocytů budou vyšší, pokud kostní dřeň reaguje na úbytek červených krvinek v důsledku krvácení nebo destrukce červených krvinek. Pokud je hemoglobinu a hematokritu málo, ale retikulocyty jsou zvýšené, ukazuje to, že kostní dřeň reaguje odpovídajícím způsobem. Pokud je retikulocytů málo, může to znamenat, že anémie je způsobena problémem s kostní dřeně.
Test na bilirubin: Test na bilirubin měří množství bilirubinu v krvi. Bilirubin je produkt rozpadu molekuly hemu v hemoglobinu a jeho většina v krvi pochází z destrukce červených krvinek. Vysoké hladiny bilirubinu mohou být známkou hemolytické anémie, poškození jater nebo jiného onemocnění.
Haptoglobinový test: Haptoglobin je protein produkovaný játry, jehož úlohou je vázat se na jakýkoli volný hemoglobin v krvi a poté umožnit jeho vyčištění a opětovné zpracování. Pokud jsou hladiny haptoglobinu nízké, ukazuje to, že se používá k odstranění vysokých hladin hemoglobinu, jak je patrné u hemolytické anémie se zvýšenou destrukcí červených krvinek.
Test studených aglutininů: Tento test hledá vysoké hladiny určitých protilátek souvisejících s infekcemi, které způsobují AIHA. Zjištění, zda má člověk teplé nebo studené aglutininy, může pomoci vysvětlit, proč by mohla AIHA nastat.
Léčba
Pokud jsou příznaky AIHA mírné, léčba nemusí být nutná. Pokud je člověk silně anemický, může potřebovat transfuzi krve. Krevní transfuze je však pouze dočasná a k udržení zvládnutí příznaků bude zapotřebí další léčby.
Pokud je příčinou AIHA základní onemocnění, může dostat AIHA pod kontrolu příznaky tohoto stavu. Pokud jsou příčinou léky užívané k léčbě jiného onemocnění, jejich zastavení nebo snížení dávek může vyřešit příznaky AIHA.
U dospělých může být imunosupresivní lék rituximab použit ve spojení s kortikosteroidy k první linii léčby AIHI. U dětí i dospělých je rituximab považován za součást počáteční léčby a jako léčba druhé linie po podání glukokortikoidů. Nezohledňuje se to pouze po splenektomii. Po glukokortikoidech není splenektomie běžnou léčbou druhé linie.
IVIG (intravenózní imunoglobulin) se také zvažuje ve spojení s jinými terapiemi, pokud jsou počáteční terapie neúčinné.
Slovo od Verywell
Někteří lidé zjistí, že jejich AHIA zcela vymizí bez léčby. Pro ostatní lidi je to dlouhodobý problém, který může přicházet a odcházet roky. Váš lékař má nejlepší pozici pro zodpovězení otázek ohledně léčby, která vám poskytne nejlepší výhled.
Obvykle není možné zabránit AIHA, ale lékaři sledují lidi, kteří užívají určité léky nebo mají určité zdravotní stavy. Těžké případy AIHA mohou zhoršit zdravotní stav. Proto je dobré se spojit se svým lékařem, pokud si myslíte, že máte příznaky AIHA.
.jpg)
