Přehled folikulárního lymfomu

Folikulární lymfom je běžný typ non-Hodgkinova lymfomu (NHL). Je to obvykle pomalu rostoucí lymfom, který vzniká z B-buněk (B lymfocytů), což je typ bílých krvinek.

Folikulární lymfom se také nazývá indolentní nebo nízkohodnotný lymfom pro svou pomalou povahu, a to jak z hlediska chování - pomalejšího růstu, tak i toho, jak vypadá pod mikroskopem - méně abnormální (diferencovanější) než malignity vysokého stupně.

Rizikové faktory

Folikulární látka může postihnout kohokoli v jakémkoli věku, přesto je nejčastější u starších dospělých. Tento průměrný věk v době diagnózy je kolem 60 let a ovlivňuje stejně muže i ženy.

Prevalence

Folikulární lymfom je nejběžnějším typem pomalu rostoucího lymfomu.

Příznaky a symptomy

Vzhled folikulárního lymfomu je často jemný, s drobnými varovnými příznaky, které mohou zůstat dlouho bez povšimnutí. Příznaky mohou zahrnovat:

• Zvětšení lymfatických uzlin: Otok lymfatických uzlin v některých oblastech těla je nejčastějším příznakem folikulárního lymfomu. Tyto uzliny se mohou cítit na krku, v podpaží nebo ve slabinách nebo mohou být zaznamenány při zobrazovacích testech v jiných oblastech těla (například s mediastinálními lymfatickými uzlinami v hrudi nebo retroperitoneálními lymfatickými uzlinami v břiše). (Centrum pro učení lymfatických uzlin pojednává o funkci lymfatických uzlin a místech ve větší hloubce.)
• Horečka neznámého původu (FUO): Zvýšená teplota (nad 100,4 ° F nebo 38 ° C), která je přítomna tři nebo více po sobě jdoucích dnů bez zjevné příčiny, může být příznakem lymfomu. Spíše než v souvislosti s nediagnostikovanou infekcí se předpokládá, že FUO je způsobeno chemickými signálními cestami souvisejícími se samotnou rakovinou, která zvyšuje tělesnou teplotu.
• Neúmyslná ztráta hmotnosti: Nevysvětlitelná ztráta hmotnosti je definována jako ztráta 5 až 10 procent tělesné hmotnosti (například 7,5 až 15 liber u 150 liber) po dobu 6 měsíců nebo méně.
• Noční pocení: Noční pocení se liší od návalů horka a pocení tím, že mnohokrát doslova prosakují a lidé potřebují měnit své ložní prádlo a ložní prádlo, někdy i několikrát během noci.
• Únava: Únava z rakoviny se často liší od „běžné únavy“ v tom, že se nezlepšuje dobrou spánkem nebo šálkem kávy.
• Dušnost
• Generalizované svědění: Svědění má tendenci nastat po celém těle a může být velmi intenzivní.

B příznaky lymfomu zahrnují tři primární příznaky, které mohou pomoci při předpovědi, jak bude rakovina postupovat a reagovat na léčbu, a zahrnují:

• Horečka
• Neúmyslné hubnutí
• Děsivé noční pocení

Diagnóza

Folikulární lymfom je obvykle diagnostikován biopsií lymfatických uzlin. To může být provedeno jako chirurgická biopsie (s uzlinami, které jsou hmatatelné, například na krku), nebo jako biopsie jádrové jehly (pro uzly hlubší v těle).

Malý vzorek postiženého uzlu je odebrán a vyšetřen pod mikroskopem patologem. Vlastnosti postižené uzliny naznačují přítomnost lymfomu. Kromě vzhledu pod mikroskopem se provádějí imunohistochemické testy ke kontrole CD nádorových markerů lymfomu a stanovení typu nehodgkinského lymfomu.

Proč se mu říká „folikulární“ lymfom: Stejně jako většina lymfomů ovlivňují folikulární lymfomy hlavně lymfatické uzliny. Když jsou lymfatické uzliny postižené tímto lymfomem viděny pod mikroskopem, vykazují zaoblené struktury nazývané „folikuly“. Lymfom se proto nazývá folikulární lymfom.

Testy po diagnostice: Kromě výše uvedených testů souvisejících s biopsií je při první diagnostice folikulárního lymfomu obvykle vyžadována řada dalších testů. Ty umožňují lékaři zjistit přesný rozsah onemocnění a které orgány jsou ovlivněny. Obvykle jsou vyžadovány krevní testy, CT a kostní dřeň.

Výzkum z roku 2016 také zkoumal užitečnost PET / CT skenů pro monitorování folikulárního lymfomu, například když jsou nejasné výsledky CT vyšetření. U PET-CT se pacientovi před CT vyšetřením vstříkne radioaktivní značka (18F-fluorodeoxyglukóza) a oblasti aktivního onemocnění se rozsvítí, pokud absorbují radioaktivní glukózu. To pomáhá odlišit aktivní oblasti rakoviny od oblastí zjizvené tkáně, které mohou vypadat podobně jako CT.

Fáze

Stádium folikulárního lymfomu naznačuje, do jaké míry se onemocnění rozšířilo, a je důležité při výběru nejlepší léčby a při odhadu prognózy onemocnění. Lymfom se šíří do lymfatických uzlin i do dalších orgánů v těle včetně kostní dřeně. Existují čtyři fáze lymfomu, které zahrnují:

• Fáze I: Je zapojena pouze jedna lymfatická uzlina (nebo struktura lymfy).
• Fáze II: Jsou zapojeny dvě nebo více lymfatických uzlin (nebo lymfatických struktur), ale pouze na jedné straně (nad nebo pod) bránice.
• Fáze III: Lymfatické uzliny (nebo struktury) na obou stranách bránice jsou zapojeny.
• Fáze IV: Lymfom je přítomen v kostní dřeni a / nebo tkáních nebo orgánech jiných než lymfatické uzliny nebo lymfatické struktury.

Kromě řady se lymfomům také přiděluje označení A nebo B, přičemž A znamená, že neexistují žádné příznaky B a B indikuje přítomnost příznaků B lymfomu (uvedené výše pod příznaky).

Postup

Folikulární lymfom je obvykle pomalu rostoucí onemocnění a před diagnostikováním zůstává v těle po dlouhou dobu bez povšimnutí. Vzhledem k tomu, že příznaky jsou jemné, je onemocnění často pokročilé před stanovením diagnózy, u většiny jedinců je diagnostikována fáze III nebo IV.

I v pokročilejších stadiích onemocnění však v době diagnózy obvykle neexistuje bezprostřední ohrožení života. Nemoc má tendenci mít průběh „voskování a ubývání“, což znamená, že několikrát vzplane a několikrát ustoupí. I když žádná z léčby není v pokročilých stádiích léčivá, mnoho pacientů s léčbou přežívá 8 až 10 let nebo déle.

Transformace: Folikulární lymfom často někdy prochází přechodem od doutnající nemoci k aktivně progresivní nemoci. Toto se označuje jako transformace. K transformaci může dojít ve všech buňkách nebo pouze v jedné konkrétní části rakoviny. Přítomnost symptomů B zvyšuje pravděpodobnost, že se nádor v blízké budoucnosti transformuje. Po „transformaci“ folikulárního lymfomu se s ním často zachází podobně jako s difuzním velkým B-buněčným lymfomem.

Příčiny

Nejsme si jisti, co způsobuje lymfomy, i když existují určité rizikové faktory spojené se zvýšeným rizikem. Některé rizikové faktory spojené s lymfomem a konkrétně s folikulárním lymfomem (FL) zahrnují:

• Dieta s nižším obsahem ovoce a zeleniny
• Nižší úrovně fyzické aktivity
• Kouření: Na rozdíl od jiných nehodgkinských lymfomů je riziko FL u lidí, kteří kouří, zvýšené.
• Příjem alkoholu: Užívání alkoholu může ovlivnit riziko v obou směrech; malé množství vína je spojeno s mírně nižším rizikem a vyšší denní množství alkoholu je spojeno se zvýšeným rizikem.
• Věk (jak je uvedeno výše, FL se zvyšuje s věkem)
• Obezita
• Imunosuprese
• Environmentální expozice pesticidům, průmyslovým rozpouštědlům a uhlovodíkům
• V některých případech může přispět genetická náchylnost.
• Na rozdíl od jiných typů non-Hodgkinova lymfomu není FL spojen s infekcí virem Epstein-Barr, H.pylori.
• Vystavení UV záření je spojeno s asnížilriziko. (Vitamin D může hrát ochrannou roli proti FL).

Léčba

Existuje několik možností léčby folikulárního lymfomu, přičemž nejlepší volba má co do činění se stádiem rakoviny, její agresivitou (stupněm), dalšími zdravotními stavy, které máte, obecným zdravotním stavem a jakou léčbou jste v minulosti byli. U onemocnění v časném stadiu může být vše, co je zapotřebí, samotné záření. U pokročilého stadia onemocnění se níže uvedené léky často používají v kombinaci (viz níže uvedená kombinovaná léčba).

Počkejte a sledujte

Pokud folikulární lymfom nezpůsobuje příznaky, může být „léčbou“ volby pozorné čekání. Při bedlivém čekání budete pečlivě sledováni zkouškami a zobrazovacími testy, aby bylo možné zahájit léčbu, jakmile začne rakovina postupovat. To může znít děsivě, i když bylo zjištěno, že míra přežití se při použití tohoto přístupu nemění.

Radiační terapie

U folikulárních lymfomů I. stupně může být radiační terapie jedinou potřebnou terapií, která může nemoc vyléčit. Radiační metodou je často zapojená radiační terapie (IFRT). Na rozdíl od radiační terapie v rozšířeném poli dodává IFRT záření pouze do postižených tkání, čímž šetří zdravé tkáně. (Radiační terapie s sebou nese riziko sekundárních rakovin, což toto riziko snižuje.)

Chemoterapie

Chemoterapie se často používá s dobrými odpověďmi. Často se používá jako součást kombinované terapie (viz níže).

Cílená terapie

Cílená terapie využívá léky, které se přímo zaměřují na rakovinné buňky nebo na signální dráhy zapojené do růstu nádoru.

Monoklonální protilátka Rituxan (rituximab) je často používána (viz kombinovaná léčba) spolu s chemoterapií a má významný rozdíl v míře přežití. Monoklonální protilátky, jako je rituximab, jsou umělé protilátky určené k navázání na specifické markery přítomné na buňkách lymfomu (CD markery). Jak rituximab, tak Gazyva (obinutuzumab) útočí na nádorový marker CD 20.

Přípravek Tazverik byl schválen k léčbě dospělých pacientů s relabujícím nebo refrakterním onemocněním, jejichž nádory jsou pozitivní na mutaci EZH2, po vyzkoušení alespoň dvou dalších terapií. Může být také použit jako léčba dospělých pacientů s relabujícím nebo refrakterním onemocněním, kteří nemají uspokojivé alternativní možnosti léčby.

Bylo také zjištěno, že treanda (bendamustin) zvyšuje přežití bez progrese, ale má větší výskyt vedlejších účinků. Přípravek Gazyva (obinutuzumab) plus bendamustin může fungovat u těch, kteří nereagují na rituximab.

Radioimunoterapie

Radioimunoterapie je léčba, při které je lék (obvykle monoklonální protilátka) kombinován s částicemi záření, což umožňuje léku dodávat záření přesně do rakovinných buněk. Příkladem je Zevalin (yttrium-90 ibritumomab tiuxetan).

Klinické testy

V současné době se v klinických studiích studuje mnoho léků a postupů, včetně imunoterapeutického léku Keytruda (pembrolizumab), transplantací kmenových buněk a dalších. Zde jsou některé z nejnovějších objevů ve výzkumu lymfomu.

Kombinované terapie

Existuje několik kombinovaných terapií, které lze použít jak na počátku, tak při progresi folikulárního lymfomu. Tyto zahrnují:

• R-Bendamustin (rituximab a bendamustin): Zdá se, že tato kombinace má méně nežádoucích účinků (méně periferní neuropatie a vypadávání vlasů).
• Treanda (bendamustin) sám
• Rituximab samotný
• R-CHOP (rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin a prednison)
• R-CVP (rituximab, cyklofosfamid, vinkristin a prednison)
• Fludara (fludarabin) a rituximab
• Zydelig (idelalisib) s rituximabem nebo bez něj
• Revlimid (lenalidomid) s rituximabem nebo bez něj

Udržovací terapie

Když folikulární lymfom reaguje, může cílená léčba, jako je rituximab, pokračovat několik let, aby se prodloužila remise.

Vedlejší efekty

Nežádoucí účinky vaší léčby budou záviset na konkrétní léčbě, kterou dostáváte. Při cílené terapii, jako je rituximab, jsou nejčastějším vedlejším účinkem alergické reakce během infuzí rituximabu. Mezi další nežádoucí účinky patří nízký krevní obraz a kašel nebo výtok z nosu.

Prognóza

Pokud je folikulární lymfom nalezen v raných stádiích, může být léčitelný radiační terapií. Přesto i v pokročilejších stadiích onemocnění mohou lidé často s léčbou přežít mnoho let. K získání představy o vaší konkrétní prognóze se někdy používá nástroj nazvaný Mezinárodní prognostický index folikulárního lymfomu nebo FLIPI. Tento index bere v úvahu několik různých faktorů a poskytuje číslo, které odhaduje 10letou míru přežití nemoci.

Mějte na paměti, že existuje mnoho různých faktorů, které ovlivňují prognózu rakoviny, a někdy lidé žijí mnohem déle, než se očekávalo, nebo naopak. Víme, že užívání tabáku, obezita a užívání alkoholu jsou spojeny s horším přežitím, a proto je velmi důležitý zdravý životní styl.

Zvládání

Léčba lymfomu se rychle mění. Je důležité naučit se o své rakovině vše, co můžete. Studie nám říkají, že lidé, kteří mají vzdělání o rakovině, se nejen cítí více pod kontrolou a mají větší moc, ale mohou mít také lepší výsledky.

Požádejte o pomoc a nechte ostatní, aby vám pomohli. Zvažte zapojení do podpůrné skupiny a / nebo komunity podpory online lymfomů. Bez ohledu na to, jak milujete své přátele a rodinu, může být neocenitelné mluvit s ostatními, kteří čelí stejným výzvám jako vy.

Především si pamatujte, že v léčbě rakoviny, jako je folikulární lymfom, dochází k významnému pokroku. Buďte svým obhájcem jako pacient s rakovinou a dozvíte se o těchto objevech. Existuje mnoho naděje.

Slovo od Verywell

Pokud vás zajímá, co váš milovaný prožívá, možná byste se chtěli podívat na to, co ti, kdo přežili rakovinu, řekli při otázce: jaké je to opravdu žít s rakovinou? Folikulární lymfom, protože jde o pomalu rostoucí rakovinu, je často přítomen po mnoho let. Jinými slovy, je to maraton a ne sprint. Udělejte si chvilku času a naučte se, jak se o sebe starat, jak pečujete o milovaného člověka s rakovinou.