Co je hypertrofická kardiomyopatie?

bowdenimages / iStockphoto / Getty Images

Hypertrofická kardiomyopatie (HCM) je relativně běžný stav, při kterém se srdeční sval ztuhne a nedokáže normálně pumpovat krev. Většina lidí s HCM nemá příznaky nebo zjistí, že tento stav narušuje každodenní život. Ti, kteří mají symptomatickou HCM, obvykle pociťují dušnost (dušnost), bolest na hrudi a abnormální srdeční rytmy. K detekci hypertrofické kardiomyopatie jsou nutné zobrazovací testy. Jakmile je diagnostikována, může být léčena (ale ne vyléčena) opatřeními v oblasti životního stylu a léky na posílení a ochranu srdce. Ve vzácných případech existuje určité riziko srdečního selhání nebo dokonce náhlé smrti.

HCM je častější u mužů než u žen a obvykle se neobjeví, dokud není člověku 30 let, ačkoli příznaky se mohou projevit u kohokoli v jakémkoli věku. Průměrně jeden z každých 485 lidí v běžné populaci má HCM.

Příznaky

U většiny lidí s hypertrofickou kardiomyopatií se příznaky neobjevují. Ti, kdo to dělají, je s přibývajícím věkem pravděpodobně zažijí.

Potenciální příznaky HCM zahrnují:

• Dušnost během cvičení, vleže (orthopnoe) nebo náhle během spánku (paroxysmální noční dušnost)
• Angina (bolest na hrudi)
• Bušení srdce
• Točení hlavy
• Únava
• Edém (otok) kotníků
• Mdloby (synkopa)

Komplikace

U HCM jsou svalové stěny komor (dolní komory srdce) abnormálně silné - stav zvaný hypertrofie. To způsobí abnormální fungování srdečního svalu. Pokud je závažná, může hypertrofie vést k srdečnímu selhání a srdečním arytmiím.

Pokud se hypertrofie stane extrémní, může narušit komory, což může narušit funkci mitrální chlopně a způsobit obstrukci pod aortální chlopní, která naruší tok krve srdcem. Hypertrofická kardiomyopatie souvisí s řadou problémů se zdravím srdce, z nichž většina může vést k srdečnímu selhání.

Diastolická dysfunkce

Diastolická dysfunkce označuje abnormální ztuhlost komorového svalu, což ztěžuje plnění komor mezi jednotlivými údery krví. U HCM samotná hypertrofie produkuje alespoň určitou diastolickou dysfunkci. Je-li závažná, diastolická dysfunkce může vést k srdečnímu selhání, únavě a těžké dušnosti. Dokonce i relativně mírná diastolická dysfunkce znesnadňuje pacientům s HCM tolerovat srdeční arytmie, zejména fibrilaci síní.

Obstrukce výtoku levé komory (LVOT)

U LVOT vytváří zesílení srdečního svalu těsně pod aortální chlopní částečnou obstrukci známou jako subvalvulární stenóza, která narušuje schopnost levé komory vylučovat krev při každém srdečním rytmu. Tato podmínka se označuje jako

Mitrální regurgitace

Při mitrální regurgitaci se mitrální chlopně nedokáže normálně uzavřít, když bije levá komora, což umožňuje krvi proudit dozadu („regurgitovat“) do levé síně. U HCM k tomu dochází v důsledku zkreslení způsobu kontrakce komory.

Ischemie srdečního svalu

Při ischemii (deprivaci kyslíku), ke které dochází v důsledku hypertrofické kardiomyopatie, se srdce stává tak tlustým, že některé části svalu nedostávají dostatek krve, i když samotné koronární tepny jsou zcela normální. Pokud k tomu dojde, může dojít k angíně (zejména při námaze) a je dokonce možný infarkt myokardu (odumření srdečního svalu).

Náhlá smrt je nejzávažnější potenciální komplikací HCM. Obvykle je to kvůli ventrikulární tachykardii nebo ventrikulární fibrilaci.

Příčiny

Tento stav je způsoben jednou z několika genetických mutací, které způsobují ztluštění a ztuhnutí srdečního svalu.

HCM může být obstrukční nebo neobstrukční. U obstrukční HCM se stěna (septum) mezi dvěma dolními komorami srdce zesiluje. Stěny čerpací komory mohou také ztuhnout, blokovat nebo snižovat průtok krve z levé komory do aorty. Většina lidí s HCM má tento typ.

V neobstrukčním HCM ztuhne hlavní čerpací komora srdce. To omezuje, kolik krve může komora přijmout a odčerpat, ale průtok krve není blokován.

U téměř poloviny pacientů s HCM není genetická porucha vůbec zděděna, ale vyskytuje se jako spontánní genová mutace - v takovém případě nebudou mít rodiče a sourozenci pacienta zvýšené riziko HCM. Tuto „novou“ mutaci lze však předat další generaci.

HCM je častější u mužů než u žen. Lidé často objevují tento stav ve svých 30 letech, i když kdokoli, od novorozenců až po starší lidi, může vykazovat příznaky. Studie naznačují, že HCM má průměrně jeden z každých 485 lidí v běžné populaci.

Diagnóza

Existuje několik způsobů, jak lze tento stav diagnostikovat:

• Magnetická rezonance (MRI) srdce je považována za nejlepší metodu diagnostiky HCM. Pomocí výkonných magnetů a rádiových vln vytváří skener MRI obrazy srdečního svalu a umožňuje lékařům zjistit, jak dobře funguje.
• Testování echokardiogramu využívá zvukové vlny (ultrazvuk) k detekci abnormalit v tloušťce srdce a ke kontrole, zda komory a chlopně pumpují krev. Echokardiogramy se někdy provádějí, když člověk chodí nebo běží na běžeckém pásu - tzv. Zátěžový test.
• Elektrokardiogram (EKG) může odhalit hypertrofii levé komory. Lepicí podložky připevněné k elektrodám jsou umístěny na srdci a někdy i na nohou k měření elektrických signálů z vašeho srdce. EKG může vykazovat abnormální srdeční rytmy a známky zesílení srdce. V některých případech je zapotřebí přenosné EKG, nazývané Holterův monitor. Toto zařízení zaznamenává činnost srdce nepřetržitě po dobu jednoho až dvou dnů. Tento test se někdy používá jako screeningový nástroj k hledání HCM u mladých sportovců.

Vzhledem k tomu, že HCM je genetický stav, měli by rodinní příslušníci každého, komu byla diagnostikována, podstoupit EKG a echokardiogram.

Léčba

Ačkoli HCM nelze vyléčit, ve většině případů jej lze ovládat. Léčba HCM se však může stát docela složitou a každého, kdo má příznaky způsobené HCM, by měl sledovat kardiolog.

Mezi léčby používané k léčbě hypertrofické kardiomyopatie patří:

• Beta blokátory - léky, které snižují srdeční frekvenci a snižují pracovní zátěž srdce
• Blokátory vápníku - léky, které snižují příznaky a zlepšují toleranci cvičení u lidí s HCM
• Antiarytmické léky, jako je amiodaron, k regulaci srdečního rytmu
• Antikoagulancia, jako je heparin nebo warfarin, ke snížení pravděpodobnosti vzniku sraženin, které se mohou tvořit v důsledku arytmií
• Ablace alkoholového septa, postup, při kterém se ethanol (typ alkoholu) vstřikuje trubičkou do malé tepny, která dodává krev do zesílené oblasti srdečního svalu, což způsobí, že tam buňky zemřou a tkáň se zmenší.
• Septální myektomie, operace otevřeného srdce, která odstraňuje část zesílené přepážky, která se vyboulí do levé komory. Obecně se zvažuje pouze u lidí s obstrukční HCM a závažnými příznaky, kteří jsou mladší nebo jejichž léky nefungují dobře.
• Implantovatelný kardioverterový defibrilátor (ICD), kardiostimulátor nebo zařízení pro srdeční resynchronizační terapii, pokud léky nepomohou
• Transplantace srdce - U pacientů s HCM s pokročilým onemocněním v konečném stadiu může tento postup nahradit nemocné srdce člověka zdravým srdcem dárce.

HCM je častou příčinou náhlé smrti mladých sportovců. Každý, kdo má HCM, by se měl před extrémní námahou nebo kompetitivním cvičením obrátit na svého lékaře. U pacientů s HCM, u nichž je vysoké riziko náhlé smrti, je třeba důrazně zvážit implantovatelný defibrilátor.

Život s HCM

Pokud vám byla diagnostikována HCM, možná budete muset provést několik úprav životního stylu, v závislosti na závažnosti onemocnění.

• Vyvarujte se namáhavého cvičení, zejména intenzivního, soutěžního sportu a zvedání těžkých břemen.
• Zůstaňte dobře hydratovaní, protože dehydratace může zhoršit HCM.
• Snižte spotřebu alkoholu, protože pití většího než doporučeného množství alkoholu může poškodit vaše srdce a vést k vysokému krevnímu tlaku.
• Sledujte své změny hmotnosti: Náhlý přírůstek hmotnosti může být způsoben zadržováním tekutin způsobeným léky, které užíváte.
• Pravidelně kontrolujte svůj stav.
• Vyhněte se sexu po těžkém jídle, abyste snížili riziko anginy pectoris. Měli byste se také snažit, abyste nebyli na začátku své sexuální aktivity příliš energičtí.
• Vzdejte se kouření, což zvyšuje pravděpodobnost vzniku ischemické choroby srdeční.

Slovo od Verywella

Diagnóza HCM vám nemusí bránit žít svůj život. Ve většině případů je HCM relativně benigní onemocnění, přičemž přibližně dvě třetiny pacientů prožívají normální délku života bez větších problémů. Pokud jste si vědomi tohoto onemocnění a pečlivě ho zvládáte s pomocí svého lékaře, nemusíte nic dělat zabránit vám v plném a aktivním životě.