Příznaky a diagnostika idiopatické plicní fibrózy

Diagnostika idiopatické plicní fibrózy může být náročná a onemocnění může napodobovat i napodobovat řadu dalších plicních stavů. CT vyšetření s vysokým rozlišením je považováno za diagnostický test volby, ačkoli současné pokyny doporučují také chirurgickou biopsii plic, pokud není diagnóza extrémně jasná. Zjistěte více o tom, kdy lze podezření na idiopatickou plicní fibrózu, a o dalších testech, které se často provádějí.

Protože příznaky idiopatické plicní fibrózy (IPF) napodobují příznaky několika srdečních a plicních stavů, diagnostika onemocnění často trvá delší dobu. Během této doby, často rok nebo dva, se pacienti často setkávají s několika lékaři, aby zjistili důvod svých příznaků. To může být pro pacienta nebo člena rodiny někoho, kdo se s touto chorobou vyrovnává, velmi frustrující a je neocenitelné hledat podporu u přátel a rodiny nebo online komunit lidí s touto chorobou.

Běžné příznaky

Vzhledem k tomu, že screeningový test na idiopatickou plicní fibrózu není v současné době k dispozici, je diagnóza často nejprve podezřelá kvůli respiračním příznakům. Stejně jako některá další plicní onemocnění, jako je CHOPN, často dochází k významnému poškození plic, než se objeví příznaky spojené s idiopatickou plicní fibrózou. Mezi tyto příznaky patří:

• Dýchavičnost, zejména při aktivitě: Dýchavičnost je obvykle prvním příznakem, i když k ní dochází při aktivitě, může být nejprve odmítnuta jako něco jiného, ​​nebo dokonce považována pouze za věk. Postupem času se tyto potíže s dýcháním zhoršují, takže dochází k dušnosti i v klidu.
• Trvalý kašel, který je obvykle suchý (neproduktivní)
• Mělké, rychlé dýchání
• Únava
• Ztráta hmotnosti bez pokusu (nevysvětlitelná ztráta hmotnosti)
• Kluby: Kluby jsou stav, při kterém se na konci prsty a prsty nohy zvětšují a připomínají lžíci vzhůru nohama.
• Bolesti svalů a kloubů

Promítání

Zatímco screeningový test na idiopatickou plicní fibrózu není k dispozici, technika screeningu na rakovinu plic může u některých lidí zachytit IPF, u nichž je screening schválen a doporučen.

Diagnostika a staging

Diagnóza IPF často trvá nějaký čas, mnoho lidí chodí rok nebo dva a před stanovením diagnózy navštíví více lékařů. Důvodem je to, že časné příznaky IPF úzce napodobují příznaky mnoha dalších stavů, včetně srdečních onemocnění. Mnoho lidí podstoupí rozsáhlé srdeční vyšetření před diagnostikováním na základě běžných počátečních příznaků.

Některé testy, které může lékař objednat, zahrnují:

• CT vyšetření s vysokým rozlišením: IPF je obvykle diagnostikováno na základě typických nálezů pozorovaných na CT vyšetření hrudníku s vysokým rozlišením. Na CT vyšetření se fibróza v plicích objevuje v tom, co radiologové označují jako aplástevvzor.
• Biopsie plic: Jsou chvíle, kdy samotné CT vyšetření může silně naznačovat diagnózu IPF, ale podle nedávných pokynů se doporučuje biopsie plic. To lze provést jako součást bronchoskopie malým řezem na hrudi (torakoskopie) nebo torakotomií. Biopsie se provádí především k vyloučení dalších potenciálních příčin plicních onemocnění, jako je rakovina plic nebo sarkoidóza.
  • Další testy, které pomáhají při diagnostice a stagingu: Kombinace vyšetření a dalších testů se obvykle provádí jak na pomoc při diagnostice, stanovení, jak dobře fungují plíce, tak pro zjištění, jak daleko nemoc pokročila. Mezi ně patří:
    Důkladná historie a fyzická zkouška
  • Spirometrie: Spirometrie je test, který určuje, kolik vzduchu je silně vydechováno po dobu jedné sekundy, a je známkou funkce plic.
  • Jiné plicní funkční testy
  • Oxymetrie
  • Arteriální krevní plyny: Oximetrie i ABG se provádějí za účelem vyhodnocení obsahu kyslíku v krvi.
  • Testování na tuberkulózu
  • Krevní testy: Výzkum zkoumá biomarkery, které v budoucnu pomohou diagnostikovat onemocnění. V současné době se v rámci diagnostického zpracování doporučují testy na vyloučení onemocnění pojivové tkáně.
• Genetická predispozice: V rodinách může probíhat idiopatická plicní fibróza a bylo zjištěno, že některé mutace (na chromozomu 11) jsou u familiárního IPF běžné.

Diferenciální diagnostika

Existuje několik stavů, které mohou napodobovat idiopatickou plicní fibrózu, a to jak v symptomech, které způsobují, tak v nálezech, které jsou patrné ze zobrazovacích studií. Mezi ně patří:

• Azbestóza
• Hypersenzitivní pneumonitida
• Jiné intersticiální pneumonie
• Onemocnění pojivové tkáně
• Plicní onemocnění související s drogami
• Radiační onemocnění plic

Slovo od Verywell

Pokud jste byli diagnostikováni nebo se obáváte, že byste mohli mít idiopatickou plicní fibrózu, je důležité vědět, že jsou k dispozici možnosti léčby a další jsou zkoumány a vyvíjeny. Stejně jako v mnoha jiných oblastech medicíny dochází k rychlému pokroku v léčbě idiopatické plicní fibrózy a ne všichni lékaři mohou být informováni o nejnovějších způsobech léčby. Získání druhého názoru, nejlépe s lékařem, který se specializuje na idiopatickou plicní fibrózu, může změnit váš výsledek i kvalitu života s tímto onemocněním.

Spolu s převzetím kontroly nad určitými faktory životního stylu můžete i nadále dobře žít s idiopatickou plicní fibrózou.