Syndrom dlouhého QT

Syndrom dlouhého QT intervalu (LQTS) je porucha elektrického systému srdce, která může vést k potenciálně smrtelnému typu komorové tachykardie známé jakotorsades de pointes.

Piranka / Getty Images

LQTS může být buď zděděná porucha nebo získaná po narození, ale důkazy naznačují, že i lidé se získaným typem LQTS mají genetickou predispozici k tomuto stavu.

Ať tak či onak, lidé, kteří mají LQTS, jsou vystaveni riziku synkopy (ztráta vědomí) a náhlé smrti, často v mladém věku.

Přehled

Lidé s LQTS mají na EKG prodloužené QT intervaly. QT interval představuje repolarizaci nebo „dobití“ srdeční buňky. Poté, co elektrický impuls srdce stimuluje srdeční buňku (což způsobí její bušení), musí dojít k dobití, aby byla buňka připravena na další elektrický impuls. QT interval (který se měří od začátku komplexu QRS do konce vlny T na EKG) je celková doba potřebná k vybití a následnému nabití srdeční buňky. V LQTS se QT interval prodlužuje. Abnormality v QT intervalu jsou zodpovědné za arytmie spojené s LQTS.

Příčiny

Vrozené LQTS. Bylo identifikováno několik genů, které ovlivňují QT interval, takže existuje několik druhů LQTS. Některé rodiny mají velmi vysoký výskyt LQTS. Protože tolik genů může ovlivnit QT interval, bylo identifikováno mnoho variací v LQTS. Některé z nich („klasické“ LQTS) jsou spojeny s vysokým výskytem nebezpečných arytmií a náhlé smrti, které se často vyskytují u několika členů rodiny. Jiné formy vrozených LQTS mohou být mnohem méně nebezpečné.

Získané LQTS. Lidé se získanou formou LQTS mají normální základní EKG, včetně normálních QT intervalů. Jejich intervaly QT se však mohou prodloužit a mohou být vystaveni riziku nebezpečných arytmií, pokud jsou vystaveni určitým lékům nebo pokud se u nich vyvinou určité metabolické nebo elektrolytové abnormality.

Dlouhý seznam léků může vyvolat LQTS u těchto jedinců zahrnují antiarytmické léky, antibiotika (zejména erythromycin, klarithromycin a azithromycin), několik léků používaných k nevolnosti a zvracení a mnoho antidepresiv a antipsychotik.

Hypokalémie (nízká hladina draslíku v krvi), hypomagnezémie (nízká hladina hořčíku v krvi) a problémy s játry nebo ledvinami mohou také u citlivých lidí vyvolat LQTS.

Mnoho odborníků se nyní domnívá, že mnoho (ne-li většina) lidí se získaným LQTS má také základní genetickou predispozici k LQTS, která se projeví až tehdy, když jsou „stresováni“ „spouštěcím“ lékem nebo elektrolytem nebo metabolickým problémem.

Prevalence

Vrozená LQTS je přítomna přibližně u jednoho z 2 000 lidí. LQTS je jednou z nejčastějších příčin náhlé smrti mladých lidí. Získané varianty LQTS jsou mnohem častější a pravděpodobně postihují přibližně 2 - 4% populace.

Příznaky

Příznaky LQTS se objevují pouze tehdy, když se u pacienta objeví epizoda nebezpečné komorové tachykardie a stupeň příznaků závisí na délce doby, po kterou arytmie přetrvává. Pokud to trvá jen na okamžik, může být jediným příznakem několik sekund extrémního závratu. Pokud přetrvává déle než 10 sekund, dochází k synkopě. A pokud to trvá déle než několik minut, oběť obvykle nikdy nevrátí vědomí.

U pacientů s některými odrůdami LQTS jsou epizody často spouštěny náhlými výbuchy adrenalinu; takové, jaké mohou nastat při fyzické námaze, při silném překvapení nebo při extrémním zlobu.

Naštěstí většina lidí s variantami LQTS nikdy nezažije život ohrožující příznaky.

Diagnóza

Lékaři by měli myslet na LQTS u každého, kdo měl synkopu nebo srdeční zástavu, a u rodinných příslušníků osoby se známým LQTS. Jakýkoli mladý člověk se synkopou, ke kterému dojde během cvičení nebo za jakýchkoli jiných okolností, za kterých pravděpodobně došlo k nárůstu hladin adrenalinu, by měl mít LQTS konkrétně vyloučen.

Diagnóza LQTS se obvykle provádí pozorováním abnormálně prodlouženého QT intervalu na EKG. Někdy je k odhalení abnormalit EKG nezbytný test na běžeckém pásu. Genetické testování pro LQTS a jeho varianty se stává mnohem běžnějším způsobem, než tomu bylo před několika lety.

Ošetření

Mnoho pacientů se zjevnou LQTS je léčeno beta blokátory. Beta blokátory potlačují nápor adrenalinu, který u těchto pacientů spouští epizody arytmií. Tyto léky u některých pacientů chrání před náhlou srdeční zástavou (SCA) a u jiných snižují nežádoucí účinky. Betablokátory však nemusí významně snížit celkový výskyt synkopy a náhlé smrti u všech pacientů s LQTS.

Pro lidi s LQTS a jeho variantami je zvláště důležité vyhnout se mnoha lékům, které způsobují prodloužení QT intervalu. U těchto lidí je velmi pravděpodobné, že takové léky způsobí epizody komorové tachykardie. Léky, které prodlužují QT interval, jsou bohužel běžné. CredibleMeds udržuje aktualizovaný seznam léků, které často prodlužují QT interval.

Pro mnoho lidí s LQTS je nejlepší volbou implantovatelný defibrilátor. Toto zařízení by mělo být používáno u pacientů, kteří přežili srdeční zástavu, a pravděpodobně u pacientů, kteří měli synkopu kvůli LQTS, zvláště pokud k synkopě dojde již při užívání betablokátorů.

U lidí, kteří nemohou tolerovat beta-blokátory nebo kteří mají během léčby stále příhody, lze provést operaci levé srdeční sympatické denervace.

Slovo od Verywell

LQTS je porucha elektrického systému srdce, která může způsobit náhlé, potenciálně život ohrožující srdeční arytmie. Klasická forma LQTS je zděděna, ale i „získané“ varianty mají tendenci mít základní genetickou složku.

Fatálním výsledkům s LQTS lze téměř vždy zabránit, pokud lze identifikovat ty, kteří jsou vystaveni riziku nebezpečných arytmií.