Syndrom aktivace žírných buněk (MCAS) je porucha, při které může dojít k poruše žírných buněk a uvolňování nadměrného množství chemických mediátorů, často na více podnětů, což vede k přívalu příznaků alergického typu ovlivňujících různé systémy těla.
Abyste pochopili syndrom aktivace žírných buněk, musíte nejprve základní znalosti žírných buněk. Každý má v těle žírné buňky - tyto buňky imunitního systému řídí, jak vaše tělo reaguje, když přijdete do kontaktu s něčím, na co jste alergičtí.
Když jste vystaveni alergenu, vaše žírné buňky uvolňují řadu přírodních chemických mediátorů, jako je histamin. Tito mediátoři, kteří se selektivně uvolňují, když vaše tělo detekuje alergen, mohou způsobit různé alergické příznaky, včetně návalů, svědění a kýchání.
Verywell / Nusha Ashjaee
Příznaky
Příznaky syndromu aktivace žírných buněk mohou ovlivnit různé systémy těla.
Recenze v časopiseAktuální zprávy o alergii a astmatunaznačuje, že MCAS může ovlivnit více systémů těla, včetně:
- Kůže
- Gastrointestinální trakt
- Kardiovaskulární systém
- Dýchací systém
- Neurologický systém
Příznaky spojené s MCAS se mohou pohybovat od několika málo po rozsáhlou řadu nepříjemných problémů, ale obvykle zahrnují dva nebo více orgánových systémů těla. Mezi příznaky patří:
- Anafylaxe
- Svědění kůže, vyrážky nebo kopřivka
- Otok kůže nebo sliznic (může se projevit při závažných alergických reakcích)
- Sípání
- Zčervenání nebo zarudnutí kůže
- červené oči
- Gastrointestinální problémy (nevolnost, zvracení, průjem, křeče nebo citlivost na jídlo)
- Nízký krevní tlak
- Mdloby
- Tachykardie nebo rychlá srdeční frekvence
- Nosní kongesce
Příznaky MCAS mohou cyklicky vzplanout, mohou se lišit v závažnosti a časem se měnit.
Lidé s tímto stavem mohou mít i další překrývající se nemoci, jako je Ehlers-Danlosův syndrom (EDS), posturální ortostatická hypotenze (POTS), intersticiální cystitida (IC), syndrom dráždivého tračníku (IBS) a další, je však zapotřebí dalšího výzkumu abychom pochopili souvislost těchto onemocnění se žírnými buňkami.
Příčiny
V současné době je MCAS považována za skupinu poruch s několika potenciálními příčinami. Ty jsou klasifikovány jako primární, sekundární nebo idiopatické. Výzkum naznačuje, že může existovat genetická predispozice k nemoci. Přibližně 74% lidí s poruchami ovlivňujícími žírné buňky má také jednoho nebo více příbuzných prvního stupně se stavem žírných buněk.
V primárním MCAS je příčinou abnormalita samotných žírných buněk. Jednou z takových poruch je mastocytóza, která způsobuje akumulaci abnormálního množství žírných buněk v různých částech těla. Dva typy mastocytózy jsou kožní, které primárně postihují kůži, a systémové, které mohou mít dopad na mnoho systémů těla.
Monoklonální MCAS je další primární porucha, při které příznaky způsobuje abnormální klon mastocytů.
V sekundárním MCAS jsou samotné žírné buňky normální, ale abnormálně se aktivují vnějším podnětem. Lidé se sekundárním MCAS mají spouštěče, které vyvolávají přehnanou imunitní odpověď. Seznam spouštěčů je rozsáhlý, ale může zahrnovat jednu nebo více z následujících možností:
- Jedy z kousnutí / bodnutí včel, pavouků a much
- Změny teploty
- Jídlo
- Alkohol
- Cvičení
- Léky
- Chemikálie
- Infekce
- Stres
U idiopatického MCAS dochází k abnormální aktivaci žírných buněk bez jakéhokoli identifikovatelného a konzistentního spouštěče a nelze identifikovat žádnou primární poruchu žírných buněk. („Idiopatická“ znamená „neznámá příčina.“)
Diagnóza
V současné době neexistuje test, který by rozhodujícím způsobem určoval, zda má někdo MCAS. V článku z roku 2013, který byl zveřejněn v roce 2013, však byly identifikovány tři části klíčových diagnostických kritériíAktuální zprávy o alergii a astmatu.
Za prvé, lékař, který je obeznámen s MCAS, může být schopen diagnostikovat jednotlivce na základě jeho klinického projevu, když jsou ovlivněny dva nebo více orgánových systémů těla. Například osoba s MCAS může mít zvýšenou srdeční frekvenci, vyrážku a zvracet - je možné mnoho kombinací příznaků.
Druhým je, že osoba, která po podání léků pociťuje znatelnou úlevu od svých příznaků - jako jsou blokátory histaminu H1 nebo H2, které pomáhají stabilizovat žírné buňky - podporuje myšlenku, že pacient může vykazovat známky MCAS.
A konečně, během vzplanutí MCAS může mít člověk během dvou nebo více epizod zvýšené hladiny chemických mediátorů, jako je tryptáza nebo histamin, v moči nebo v krvi. Tento laboratorní test může pomoci podpořit diagnostiku MCAS.
Další faktory, které pomáhají lékaři dosáhnout diagnózy MCAS, jsou:
- podrobnou anamnézu
- dokončení důkladného hodnocení
- vyloučení dalších zdravotních stavů, které mohou způsobit podobný soubor známek a příznaků
- rutinní sledování s cílem sledovat vývoj dalších nemocí
Léčba
K dnešnímu dni neexistuje žádný lék na MCAS. Primárním cílem léčby je stabilizace žírných buněk tak, aby přestaly uvolňovat své chemické mediátory, poskytovaly úlevu od příznaků a minimalizovaly známé spouštěče. Každý reaguje na léčbu odlišně, takže může trvat trochu pokusů a omylů, aby se zjistilo, co pro vás funguje.
Pokud jsou vaše příznaky mírné (jako je bolest hlavy nebo svědění kůže), můžete je zmírnit pomocí volně prodejných léků, jako je ibuprofen nebo hydrokortizonová mast nebo krém. Pokud příznaky postupují na mírnou úroveň intenzity, mohou být antihistaminika blokátory H1, jako je difenhydramin (Benadryl), hydroxyzin (Vistaril) nebo loratadin (Claritin), užitečné v boji proti svědění, bolesti nebo nepohodlí v břiše a zarudnutí nebo zarudnutí na kůže.
Další antihistaminika - známá jako H2 blokátory - jako famotidin (Pepcid) mohou snížit gastrointestinální potíže a zmírnit nevolnost. Oba typy antihistaminik pomáhají minimalizovat uvolňování chemického mediátoru histaminu.
Jiné stabilizátory žírných buněk, jako je cromolyn, mohou také pomoci zmírnit příznaky. V závažných případech MCAS mohou být doporučeny kortikosteroidy ke zmírnění probíhající kaskády chemických mediátorů a zánětu. V případě anafylaxe budete možná muset nosit EpiPen, abyste mohli podat dávku epinefrinu.
Všimněte si, že mohou existovat i jiné druhy léků, které zde nejsou uvedeny, které vám lékař může předepsat na příznaky MCAS.
Bez ohledu na to, jaké léky užíváte, je nejlepší pamatovat na své spouštěče a snažit se jim vyhnout.
Zvládání
MCAS může lidem, kteří ho mají, způsobit značné utrpení a nemoc může být osamělá a izolovaná. Někdy, bez ohledu na to, jak tvrdě se snažíte vyhnout potenciálním spouštěčům, se stav přesto rozhoří - může se zdát, že nikdo nechápe, čím procházíte.
Existuje spousta online skupin a fór, kde se pacienti shromažďují, aby sdíleli léčebné strategie, zdroje a vzájemně se podporovali. Členství ve skupině vám pomůže cítit se, jako byste nebyli sami, a také vám poskytne cenné informace k vyhledání odborníka zkušeného v léčbě nemocí s postižením žírných buněk. Můžete se dozvědět, co pomohlo ostatním a co vám může také pomoci.
Pokud vám byla diagnostikována MCAS nebo máte podezření, že ji máte, databáze lékařů společnosti Mastocytosis vám pomůže najít odborníka a doufejme, že vás na cestě k lepšímu pocitu.
Slovo od Verywell
Ačkoli neexistuje žádný známý lék na MCAS a tento stav může být velmi frustrující zvládnout, buďte si jisti, že se můžete spojit s dalšími lidmi, kteří procházejí podobnými zkušenostmi. Diskutujte se svým lékařem o nejlepším způsobu, jak zvládnout vaše příznaky - můžete se spojit se společností The Mastocytosis Society a kontaktovat lékaře, který má znalosti o vašem stavu.
.jpg)
-is-treated.jpg)