Nádory Pancoast jsou typem rakoviny plic, které napadají hrudní stěnu. Také se jim říkávynikající sulcus tumory. Nádory Pancoast často mají jedinečné příznaky známé jako „Pancoastův syndrom“, který spočívá v bolesti ramene a vnitřku paže a ruky.
Nádory pankreatu se vyskytují v horní části pravé nebo levé plíce (apikální oblast) a napadají struktury v blízkosti této oblasti. Mohou zahrnovat:
- Žebra (často 1. a 2. žebro) a obratle.
- Brachiální plexus, shluk nervů umístěný v blízkosti podpaží.
- Nervy nebo krevní cévy v blízkosti plic (například podklíčková tepna, bránicový nerv, opakující se laryngeální nerv a nerv vagus.)
Vzhledem k přibližně 3 až 5 procentům rakoviny plic jsou nádory po určitou dobu často chybně diagnostikovány kvůli jejich neobvyklým příznakům a obtížnému sledování těchto nádorů na rentgenovém záření. Mnoho z těchto nádorů je diagnostikováno ve fázi, kdy může chirurgický zákrok (často po chemoterapii a ozařování) a prognóza je často lepší než u jiných typů rakoviny plic.
Verywell / Madelyn Dobrou noc
Příznaky
Příznaky nádoru Pancoast jsou způsobeny kompresí struktur (nervů), které leží poblíž horní části plic, kde je přítomna rakovina. Klasické příznaky se nazývají Pancoast-Tobiasův syndrom a zahrnují:
Bolesti paží a ramen
Bolest v rameni často vyzařuje dolů po paži (zejména na vnitřní straně paže a na malířské straně ruky). Tato bolest je často těžká a neutíchající. Bolest může také vyzařovat do podpaží nebo do lopatky. (Bolest v rameni může být prvním příznakem rakoviny plic, zejména u těch, kteří mají nádory Pancoast.)
Slabost svalů rukou
Lidé mohou pociťovat slabost svalů ruky, kterou lze snadno považovat za muskuloskeletální původ.
Brnění a pichlavé pocity v ruce
Lze zaznamenat zvláštní pocit brnění, zejména prsten a malíčkové prsty.
Hornerův syndrom
Hornerův syndrom je souhvězdí příznaků, které zahrnují ptózu (pokleslé víčko), hyfidrózu nebo anhidrózu (případný nedostatek nebo nepřítomnost pocení na jedné straně obličeje, kterému často předchází zarudnutí a pocení na jedné straně obličeje), enophthalmos ( vnitřní potopení oka) a mióza (zúžená zornice oka).
Otok horní části paže
Někdy dochází také k otoku horní části paže v důsledku tlaku na podklíčkovou žílu (žílu, která vede pod klíční kostí).
Pokud máte jakékoli příznaky naznačující Pancoastův nádor, poraďte se se svým lékařem nebo si vyžádejte druhý názor. Mnoho z těchto nádorů zpočátku chybí, a to jak kvůli jejich jedinečným příznakům, tak kvůli tomu, že je obtížné je na rentgenových paprskech vidět.
Příčiny
Přestože kouření je primárním faktorem rakoviny plic, je důležité si uvědomit, že diagnóza rakoviny plic roste u nekuřáků (buď bývalých kuřáků, nebo těch, kteří nikdy nekouřili). Mezi další rizikové faktory pro rakovinu plic patří expozice radonu, pasivní kouření a pracovní expozice chemikáliím a látkám, o nichž je známo, že způsobují rakovinu plic. Zatímco rakovina plic celkově poklesla, protože kouří méně lidí, zvyšuje se u mladých dospělých, zejména u mladých žen, které nikdy nekouřily.
Diagnóza
Diagnóza nádorů Pancoast je často zpožděna ze dvou důvodů. Tyto nádory jsouméněpravděpodobněmít typické příznaky rakoviny plic, jako je dušnost a kašel, a lidé často nejprve vidí příznaky ortopedického chirurga nebo neurologa. Nádory Pancoast jsou také obtížně viditelné na rentgenovém záření hrudníku kvůli jejich poloze.
Až 25% zhoubných nádorů plic chybí na rentgenovém záření hrudníku, ale je pravděpodobnější, že budou vynechány nádory Pancoast.
Často se používá kombinace CT vyšetření a MRI - MRI je důležité před chirurgickým zákrokem, aby se zjistilo postižení nervů. (MRI se používají méně často u jiných typů rakoviny plic). Pro stanovení diagnózy se často provádí biopsie plic nějaké formy - ať už se jedná o otevřenou biopsii hrudníku (torakotomie) nebo biopsii lymfatických uzlin nad klíční kostí (biopsie supraklavikulární lymfatické uzliny). Mohou být provedeny i další testy, například bronchoskopie.
Inscenace
Staging se často provádí kombinací PET / CT a PET sken může být velmi důležitý při plánování léčby, protože studie z roku 2015 zjistila, že PET skeny změnily staging (a následně nejlepší možnosti léčby) u 21 procent lidí s těmito nádory .
Mnoho z těchto druhů rakoviny je nemalobuněčným karcinomem plic IIB. Na základě stagingu TNM rakoviny plic je většina z nich T3 nebo T4, což znamená, že nádor je v době diagnózy často větší než 7 centimetrů (nebo 3 1/2 palce) v průměru.
Typ rakoviny plic
Nádory slinivky břišní jsou obvykle formou nemalobuněčného karcinomu plic, nejběžnějším typem je adenokarcinom, následovaný karcinomem dlaždicových buněk. Protože pro adenokarcinom plic je nyní k dispozici několik cílených terapií a nyní také pro karcinom dlaždicových buněk, je velmi důležité zajistit, aby na vašem nádoru bylo provedeno genové profilování (molekulární profilování).
Diferenciální diagnostika
Příznaky syndromu Pancoast jsou nejčastěji spojovány s nádory Pancoast, ale byly zaznamenány kvůli benigním příčinám, jako jsou infekce viry, bakteriemi nebo houbami.
Léčba
Možnosti léčby lidí s nádory Pancoast závisí na rozsahu nádoru. V současné době upřednostňovaná léčba zahrnuje kombinaci chemoterapie a radiační terapie s následnou operací. Možnosti zahrnují:
Chemoterapie a cílené terapie
Léčba nádoru Pancoast obvykle začíná chemoterapií rakoviny plic, ať už by byla možná operace. Vzhledem k umístění, které může ztěžovat chirurgický zákrok, je cílem před chirurgickým zákrokem co nejvíce zmenšit velikost nádoru. Kromě toho má mnoho z těchto nádorů „cílené mutace“, genetické abnormality zjištěné při testování genů, pro které jsou k dispozici cílené terapie. Pokud jste dosud neměli genové testování, které se také nazývá molekulární profilování nebo genové profilování, řekněte to svému lékaři.
Chirurgická operace
Chirurgický zákrok lze často provádět u nádorů Pancoast, ale obvykle se provádí po chemoterapii a / nebo cílené terapii plus radiační terapii ke zmenšení nádorů. Chemoterapie před operací se nazývá „indukční terapie“. Tato operace může být velmi obtížná a je důležité najít centrum pro rakovinu, kde jsou chirurgové obeznámeni s tímto typem nádoru.
Během operace jsou často odstraněny i lymfatické uzliny v hrudníku mezi plicemi (nazývané mediastinální lymfatické uzliny).
Zatímco chirurgický zákrok u nádorů Pancoast byl obvykle prováděn pomocí torakotomie (otevřená operace hrudníku, při které je žebro odděleno nebo odstraněno), studie z roku 2014 naznačuje, že minimálně invazivní chirurgie s torakoskopickou operací s videem (VATS) může být bezpečná a účinná. VATS zahrnuje provedení malých řezů na hrudi a použití nástrojů k odstranění nádoru.
Vzhledem k tomu, že nádory Pancoast často leží v těsné souvislosti s nervy, je často doporučeno, aby u těchto operací byl přítomen jak hrudní chirurg, tak neurochirurg.
Radiační terapie
Pokud léčba zaměřená na léčbu není možná, může být radiační terapie stále užitečná jako paliativní léčba, která se používá k úlevě od bolesti a dalších příznaků. Radiační terapie může být také použita spolu s chemoterapií k "zmenšení" nádoru před operací.
Cílená terapie
Jak je uvedeno výše, všichnis nemalobuněčným karcinomem plic a zejména s adenokarcinomem plic by mělo být na jejich nádoru provedeno molekulární profilování. Léky jsou v současné době schváleny u pacientů s mutacemi EGFR, přesmyky ALK, přesmyky ROS1, mutacemi BRAF a dalšími, přičemž další léčby jsou studovány v klinických studiích.
Imunoterapie
Imunoterapie je možnou léčbou některých nemalobuněčných karcinomů plic.
Klinické testy
Nádory Pancoast jsou poměrně vzácné a probíhají klinické studie, které hodnotí nové způsoby léčby.
Prognóza
V posledních několika desetiletích bylo dosaženo významného zlepšení přežití z nádorů Pancoast. Obecně platí, že nádory Pancoast mají lepší prognózu než nádory, které jsou umístěny více centrálně v plicích, a míra přežití může být lepší než u jiných druhů rakoviny v podobné fázi. Prognóza nicméně závisí na stadiu rakoviny. Průměrná míra přežití po pěti letech je 30%.
.jpg)
