Co je polyartikulární juvenilní idiopatická artritida?

Polyartikulární juvenilní idiopatická artritida (PJIA) je autoimunitní onemocnění, které postihuje děti a dospívající před 16 lety a je typem juvenilní idiopatické artritidy (JIA). Toto chronické onemocnění může způsobit bolest a zánět kloubů. Během prvních šesti měsíců onemocnění postihuje více než čtyři klouby. JIA postihuje přibližně 294 000 dětí ve Spojených státech, A asi 25% z těchto případů je PJIA.

Existuje sedm typů juvenilní idiopatické artritidy. Nazývají se idiopatické, protože nikdo si není jistý, co je konkrétní příčinou těchto stavů. Geny, bakterie a viry byly všechny spojeny s vývojem JIA.

Phynart Studio / Getty Images

Co je juvenilní idiopatická artritida?

Juvenilní idiopatická artritida je skupina stavů charakterizovaných bolestmi kloubů a záněty, které začínají před 16. rokem věku. Jedná se o nejčastější chronické revmatické onemocnění postihující děti. Některé z těchto stavů, jako je polyartikulární juvenilní idiopatická artritida, jsou autoimunitní poruchy, kdy imunitní systém nefunguje správně a tělo útočí na zdravé tkáně.

Tato onemocnění mohou postihnout mnoho kloubů najednou a někdy i oči. Může způsobit další příznaky, jako jsou horečky a vyrážka.

Přesná příčina těchto stavů je sice neznámá, ale nejzodpovědnějším etiologickým faktorem měly být infekce spolu se stresem a traumatem. S JIA byla spojena také genetika a střevní mikrobiota.

Typy

Existuje sedm typů JIA:

• Systémová JIA: Tato forma JIA ovlivňuje celé tělo. Děti se systémovou JIA mohou mít vysoké denní horečky, které vrcholí večer a mizí během dne po dobu nejméně dvou týdnů, což je charakteristickým znakem onemocnění. Budou vypadat a cítit se nemocně, dokud horečka přetrvává, a vyrážka může se objevit zvětšení lymfatických uzlin, jater nebo sleziny.
• Oligoartróza: Během prvních šesti měsíců tohoto onemocnění jsou postiženy čtyři nebo méně kloubů. Bolest, ztuhlost a otoky většinou postihují kotníky kolen.Tento typ JIA lze klasifikovat jako perzistentní, pokud jsou po šesti měsících postiženy čtyři nebo méně kloubů, nebo prodloužený, pokud jsou po šesti měsících postiženy více než čtyři klouby. Děti s oligoartritidou mají častěji uveitidu.
• Polyartikulární JIA negativní na revmatoidní faktor: Tato forma JIA postihuje pět nebo více kloubů během prvních šesti měsíců onemocnění. Primárními cíli jsou malé klouby v rukou a vážné klouby dolních končetin. Děti s tímto typem JIA mají negativní test na revmatoidní faktor v krvi.
• Polyartikulární JIA pozitivní na revmatoidní faktor: Ovlivňuje také pět nebo více kloubů během prvních šesti měsíců onemocnění. Tento druh JIA se velmi podobá revmatoidní artritidě u dospělých. Děti s tímto druhem artritidy mají pozitivní test na revmatoidní faktor a mají obvykle horší poškození kloubů než děti s jinými formami onemocnění.
• Psoriatická JIA: Děti budou mít na artritidu také vyrážku na psoriázu. Šupinatá, červená vyrážka s bílými vločkami začíná v oblastech nad klouby, pokožkou hlavy a za ušima. Nehty a nehty na nohou mohou také vypadat abnormálně a mohou se objevit problémy s očima.
• JIA související s entezitidou: V tomto stavu jsou nejčastěji postiženy boky, kolena a chodidla. Způsobuje nejen zánět kloubů, ale také zánět oblastí, kde se setkávají šlachy a kosti (entézy). Může se také objevit zánět v jiných částech těla než v kloubech.
• Nediferencovaná artritida: Toto je termín daný jakékoli formě JIA, která neodpovídá kritériím žádné z jiných forem JIA.

Různé typy JIA převládají v různých geografických lokalitách a etnických skupinách.

Typy polyartikulární juvenilní idiopatické artritidy

Polyartikulární juvenilní idiopatická artritida je forma JIA, která postihuje čtyři klouby v prvních šesti měsících onemocnění. Je to častější u dívek než u chlapců. Může začít kdykoli před 16. rokem věku, ale zřídka se to stane před prvním rokem života.

Předpokládá se, že polyartikulární JIA představuje přibližně 15% až 25% JIA, jak je uvedeno v severoamerických a evropských studiích. Je to častější forma chronické dětské artritidy v Africe, České republice, Kuvajtu a Indii.

Existují dvě formy PJIA a jsou klasifikovány na základě přítomnosti nebo nepřítomnosti tzv. Revmatoidního faktoru (bílkoviny produkované imunitním systémem).

PJIA pozitivní na revmatoidní faktor

U tohoto vzácnějšího typu PJIA je v krvi přítomen revmatoidní faktor (RF). Revmatoidní faktory omylem napadají zdravé klouby, žlázy nebo jiné normální typy buněk. Mladší děti mají zřídka revmatoidní faktor. Obvykle se objevuje u starších dětí ve věku 10 až 13 let. Starší dívky mají nejčastěji tuto formu onemocnění, která je obvykle závažnější než jiné typy JIA.Pokud je ve vzorku krve zjištěn revmatoidní faktor, je třeba test potvrdit.

Negativní revmatoidní faktor PJIA

U těchto dětí není v krvi žádný revmatoidní faktor. Toto je častější forma PJIA. Tento stav bude i nadále ovlivňovat více než pět kloubů. U tohoto typu PJIA existují dvě vrcholná období nástupu: mezi 1 a 3 roky a mezi 9 a 14 lety.

Příznaky polyartikulární juvenilní idiopatické artritidy

Stav postupuje rychle během prvních šesti měsíců poté, co se příznaky poprvé objevily. I když tento typ JIA může ovlivnit mnoho kloubů, neovlivňuje celé tělo.

Mezi příznaky PJIA u těchto dvou podtypů patří:

• Bolest a zánět
• Zapojení symetrických kloubů (například obě kolena)
• Ztuhlost
• Teplo přes klouby
• Kulhání
• Mírná horečka
• Ztráta váhy
• Anémie
• Hepatosplenomegalie
• Mírná retardace růstu
• Lymfadenopatie

V některých případech RF-pozitivního PJIA mohou mít děti vyšší riziko uveitidy a jejich artritida by je mohla asymetricky ovlivnit.

Bolest kloubů a zánět u PJIA se obvykle objevují odlišně na základě věku, kdy stav začíná. U mladších dětí začíná bolest v kloubech, jako jsou kolena, zápěstí a kotníky. U starších dětí a dospívajících začíná bolest kloubů v menších kloubech, jako jsou malé klouby rukou, malé klouby nohou, prstů, zápěstí, lokty, boky, kolena, kotníky.

Počáteční známky JIA

Existuje několik typů JIA, ale sdílejí některé běžné příznaky, včetně:

• Bolest kloubů
• Tuhost, která je horší při prvním probuzení
• Červené, teplé, oteklé klouby
• Extrémní únava
• Rozmazané nebo suché oči
• Vysoké horečky, které se v noci zhoršují
• Ztráta chuti k jídlu
• Vyrážka

Příčiny

Není jasné, co způsobuje PJIA. Vzhledem k tomu, že většina autoimunitních onemocnění je vyvolána buď genetickou abnormalitou, nebo imunitní odpovědí na virus nebo bakterii, vědci předpokládají, že i tyto faktory mohou souviset s vývojem PJIA. V mnoha případech si rodiny mohou všimnout, že příznaky JIA začaly poté, co bylo dítě nemocné nachlazením nebo nějakým druhem infekce. Infekce a imunitní reakce, které následovaly, vyvolávají abnormální reakci, která zase způsobuje, že tělo zaútočit na jeho vlastní tkáně.

Genetický základ není zcela objasněn, ale vědci zjistili, že HLA-A2 je spojen s časně začínajícím RF negativním onemocněním, zatímco HLA-DR4 je často spojován s RF pozitivním onemocněním. Byly také identifikovány ochranné asociace pro RF-negativní i RF-pozitivní PJIA, včetně DRB1 a DQA1.

Výzkum také předpokládal, že určité faktory prostředí mohou přispět k rozvoji JIA u geneticky náchylných jedinců, jako je kojení a expozice tabákovému kouři v životním prostředí.

Diagnóza

PJIA je diagnostikována důkladnou fyzickou prohlídkou a kontrolou příznaků. Neexistují žádné specifické laboratorní testy, které by poukazovaly přímo na PJIA jako na diagnózu, přestože krevní test na revmatoidní faktor dokáže rozlišit mezi dvěma typy PJIA. Lékař provede několik testů, aby vyloučil další podmínky.

Abnormální hodnoty těchto krevních testů mohou vyvolat podezření na PJIA nebo jiné formy JIA:

• Kompletní krevní obraz
• Rychlost sedimentace erytrocytů
• C-reaktivní protein
• Test komplementu
• Hemoglobin
• Hematokrit
• Imunoglobulin
• Testy na antinukleární protilátky a další protilátky
• Revmatoidní faktor
• Vyzkoušejte na přítomnost genu HLA-B27

Tyto testy informují lékaře vašeho dítěte o všech genetických abnormalitách, protilátkách a zánětech, které vaše dítě může mít. Rovněž oznámí lékaři, zda imunitní systém vašeho dítěte funguje správně. Bude také nařízeno zobrazování jako rentgenové nebo CT, aby se hledalo poškození kloubů.

Léčba

Léčba PJIA je zaměřena na snížení bolesti a zánětu a zpomalení poškození kloubů. PJIA je chronické onemocnění a nelze jej vyléčit. Většina dětí účinně léčených řadou léků dosáhla remise - nejméně šest měsíců bez aktivity onemocnění - během dvou až pěti let.

Léky

Lékař vašeho dítěte se zaměří na předepisování léků k uklidnění zánětu v těle. Užívání protizánětlivých léků a steroidů je běžné. K léčbě progrese onemocnění lze použít i jiné léky, jako jsou biologové.

Léky používané k léčbě PJIA zahrnují:

• Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID)
• Nemoci modifikující antireumatické léky (DMARD), jako je methotrexát
• Perorální glukokortikoidy
• Biologické látky, jako jsou inhibitory TNF nebo kinázy, které potlačují imunitní systém
• Intravenózní imunoglobulin
• Jiné imunosupresivní léky, jako je cyklosporin a azathioprin

Všechny léky používané k léčbě PJIA mají závažné vedlejší účinky. Mohou vytvářet systémové problémy, včetně poškození jater. Z tohoto důvodu léčba postupuje prostřednictvím úrovní léků podle potřeby k nalezení úlevy a některé léky lze používat pouze po omezenou dobu.

Typicky bude dětem nejprve podána injekce glukokortikoidů, poté antirevmatická léčiva modifikující onemocnění a poté biologická činidla. Včasné, agresivní léčebné strategie obvykle vedou k nejlepším výsledkům a pomáhají dětem postiženým touto poruchou rychleji dosáhnout remise.

Jelikož mnoho léků používaných k léčbě PJIA má tak vysokou potenciální toxicitu a nese riziko systémového poškození orgánů, mnoho lékařů dává přednost předepisování biologických látek, které snižují aktivitu imunitních buněk a snižují zánět.

Fyzikální terapie

Fyzikální terapie je důležitou součástí procesu léčby PJIA. Jak nemoc postupuje, lze k úlevě od bolesti použít fyzikální terapii. Spolu s léky lze také použít k obnovení pohyblivosti a funkce. Fyzická i pracovní terapie mohou být prospěšné, zejména u dětí se slabostí nebo kontrakturami.

Fyzioterapie zahrnuje především protahování a rozsah pohybových cvičení. Pracovní terapie klade důraz na pomoc dětem naučit se vykonávat činnosti, které musí každý den dělat, jako je koupání a psaní ve škole.

Cvičení

Pravidelné cvičení vám může pomoci:

• Flexibilita
• Kontrola bolesti
• Vedení váhy
• Zdraví kostí
• Budování svalů na podporu kloubů
• Zlepšení nálady a energie
• Lepší spánek
• Zvyšování důvěry

I s těmito výhodami si však musíte být jisti, že cvičení je pro vaše dítě bezpečné. Možná budete chtít před zahájením cvičebního programu konzultovat s dětským lékařem nebo fyzioterapeutem. Děti s problémy s rovnováhou nebo extrémní slabostí a poškození kloubů možná budou muset kvůli bezpečnosti upravit některá cvičení.

Mezi nejlepší cvičení pro děti s JIA patří:

• Vodní cvičení
• Jízda na kole
• Jóga
• Tai chi

Potraviny pro boj s PJIA

Výživa je také velkou součástí řízení PJIA. Živiny jako kyselina listová, vápník a vitamin D mohou pomoci podpořit zdraví kostí a kloubů. Existují také důkazy, že protizánětlivé diety - konzumace nebo vyhýbání se určitým potravinám, které přispívají k zánětu - mohou pomoci kontrolovat nemoci, jako je JIA.

Některá jídla zahrnutá do stravy vašeho dítěte jsou:

• Čisté bílkoviny
• Potraviny bohaté na vlákninu
• Rostlinná strava
• Byliny a koření s protizánětlivými vlastnostmi, jako je kurkuma a skořice
• Potraviny bohaté na omega-3
• Potraviny nebo doplňky obsahující vápník
• Potraviny bohaté na vitamín D.
• Doplňky kyseliny listové při užívání léků, jako je methotrexát

Vaše dítě by se mělo vyhýbat potravinám, jako jsou:

• Jídlo a pití s ​​vysokým obsahem cukru
• Bílé škroby
• Nasycené a trans-tuky
• Umělé potraviny
• Ohořelé potraviny, jako jsou potraviny, které jsou na grilu zčernalé

Komplikace

Řada komplikací může vzniknout z juvenilní artritidy, pokud není dobře zvládnuta. Účinná léčba zánětu a zpomalení progrese onemocnění může pomoci snížit šance vašeho dítěte na dlouhodobé poškození kloubů a kostí.

Komplikace, které mohou vzniknout z nekontrolované PJIA, zahrnují:

• Kostní eroze: Zápěstí a kyčelní klouby jsou zvláště ohroženy erozí kostí.
• Zničení kloubů: V závažných případech se mohou klouby poškodit natolik, že je již nelze používat.
• Osteopenie a osteoporóza: Léky používané k léčbě PJIA, jako jsou glukokortikoidy, mohou snížit hustotu kostí nebo koncentraci živin, díky nimž jsou kosti silné.
• Problémy s žvýkáním: V některých případech může být vaše dítě postiženo temporomandibulárním kloubem (TMJ). To může snížit pohyblivost kloubu v čelisti vašeho dítěte, což ztěžuje žvýkání nebo dokonce mluvení.
• Problémy s pohybem: Jak PJIA postupuje a pohyb kloubů se omezuje, u dětí se mohou vyvinout komplikace jednoduše z nedostatku mobility, včetně kontraktur, celkové slabosti a problémů s chůzí.
• Problémy se zrakem: Uveitida, zánět oka, se někdy vyskytuje u dětí s PJIA. Obvykle nemá žádné příznaky, ale může zhoršit vidění. Děti s PJIA by měly mít pravidelně kontrolovány vidění. Ti, kteří mají RF-negativní PJIA, jsou více ohroženi rozvojem tohoto stavu než ti, kteří jsou RF-pozitivní.
• Poškození orgánů: Poškození orgánů se zřídka vyskytuje u PJIA, jako u systémové JIA nebo revmatoidní artritidy. Může však dojít k poškození v důsledku léků používaných k léčbě PJIA.

Zvládání

Děti s PJIA velmi pravděpodobně zažívají ze svého stavu stres nebo dokonce depresi. Může pomoci silný systém podpory, který zahrnuje rodinu, terapeuty, poradce a skupiny vrstevníků.

Mezi další způsoby, jak pomoci vašemu dítěti vyrovnat se s PJIA, patří:

• Povzbuďte své dítě, aby mělo dostatek spánku
• Podporujte cvičení a fyzikální terapii a najděte způsoby, jak si to užít
• Spolupracujte se školou svého dítěte a zajistěte, aby vaše dítě mělo podle potřeby pomoc
• Spolupracujte s dalšími pečovateli a pomozte svému dítěti co nejvíce se účastnit školních, sociálních a fyzických aktivit
• Získejte zvláštní pomoc pro své dítě podle § 504 zákona o rehabilitaci z roku 1973, pokud splňuje podmínky
• Pomozte svému dítěti najít podpůrnou skupinu, která bude s ostatními dětmi s JIA

Nadace Arthritis Foundation má program, který spojuje děti s PJIA s mladými dospělými, kteří sdílejí své zkušenosti, s názvem iPeer2Peer. Nabízí řadu zdrojů pro děti všech věkových skupin s PJIA.

Slovo od Verywell

Vyrovnání se s chronickým onemocněním může být pro děti i pečovatele obtížné. PJIA může kvůli počtu zapojených kloubů vést k problémům s pohyblivostí a ke změně způsobu interakce dítěte se svými vrstevníky. Zatímco PJIA nelze vyléčit, existuje celá řada způsobů léčby, které mohou dětem s tímto onemocněním pomoci a umožnit jim pokračovat v normálním životě. Může se to zdát jako skličující výzva pro vás a vaše dítě, ale vězte, že s včasnou léčbou, dobrým léčebným režimem, fyzikální terapií a silným podpůrným systémem může vaše dítě s PJIA získat nejlepší šanci v životě.