Přehled Hornerova syndromu

Hornerův syndrom je vzácný stav charakterizovaný třemi primárními příznaky: pokleslé horní víčko, zúžená zornice a ztráta pocení na obličeji. Hornerův syndrom a jeho příznaky jsou důsledkem poškození části sympatického nervového systému, které může vzniknout z řady příčin.

Hornerův syndrom byl pojmenován po švýcarském oftalmologovi, který tento stav poprvé formálně popsal v roce 1869. Syndrom se také někdy označuje jako „Bernard-Hornerův syndrom“ nebo „okulosympatická obrna“.

Příznaky

Klasicky Hornerův syndrom popisuje skupinu tří příznaků, které jsou výsledkem stejné základní příčiny. Tyto příznaky jsou:

• Částečně klesající horní víčko (ptóza)
• Malá velikost zornice (mióza)
• Ztráta pocení na obličeji (anhidróza obličeje)

Obvykle tyto oční příznaky samy o sobě nezpůsobují ztrátu zraku ani jiné zdravotní problémy.

Tyto příznaky se vyskytují pouze na jedné straně obličeje - na stejné straně. Jinými slovy bude ovlivněno pouze oční víčko a zornice na stejné straně obličeje. V závislosti na přesné příčině Hornerova syndromu může dojít ke ztrátě pocení na obličeji na polovině obličeje nebo pouze na čele poloviny obličeje. V ostatních případech může tento příznak chybět.

U některých lidí s Hornerovým syndromem se objeví další příznaky spojené s tímto onemocněním. Tyto příznaky jsou více variabilní a mohou nebo nemusí být přítomny, částečně v závislosti na přesné povaze narušení nervů. Patří mezi ně zrudnutí obličeje a bolest očí.

Kromě toho může základní příčina Hornerova syndromu vést ke specifickým příznakům. Například někdo s Hornerovým syndromem v důsledku rakoviny plic může mít kašel, který nezmizí. Někdo s Hornerovým syndromem z pitvy krční tepny může mít bolesti hlavy, krku nebo obličeje. Podobně někdo s Hornerovým syndromem z cévní mozkové příhody může mít závratě nebo jiné neurologické příznaky.

Hornerův syndrom vyskytující se v prvních několika letech života obvykle způsobuje další příznak - heterochromii duhovky. To jen znamená, že duhovka na postižené straně vypadá lehčí než duhovka na straně bez postižení.

Příčiny

Sympatický nervový systém je složka těla, která pomáhá regulovat určité činnosti v těle v bezvědomí. Konkrétně sympatický nervový systém reaguje na stresory, a proto se mu někdy říká „boj nebo útěk“.

Sympatický nervový systém odesílá zprávy do mnoha různých částí vašeho těla, takže můžete být optimálně podporováni v reakci na nebezpečné situace. Mozek odesílá tyto zprávy do různých částí těla prostřednictvím komplikovaného systému nervů a neuronů.

U Hornerova syndromu je poškozena specifická část sympatického nervového systému: okulosympatická dráha, která odesílá zprávy z mozku a nakonec do oka (a částí obličeje). Cesta je dlouhá a složitá. První neurony začínají v mozku a cestují dolů míchou na úroveň hrudníku. Zde neurony vytvářejí spojení s jinou skupinou neuronů, které cestují zpět jinou cestou velmi blízko míchy. Signalizují další skupinu neuronů, které se rozvětvují na úrovni krku. Tyto neurony cestují podél důležité tepny v krku (krční tepny), než vstoupí do lebky a nakonec vystoupí poblíž očního důlku.

Normálně signály v této dráze odesílají zprávy, které pomáhají vašemu tělu reagovat na stres. Konkrétně posílají zprávu jednomu ze svalů víčka, aby mu pomohly otevřít se širší. Posílá také žákovi zprávy, které mu pomáhají více se otevírat a tím propouštět více světla. Posílá také zprávu potním žlázám, aby jim pomohla potit se.

Když je tento průchod poškozen, mají tendenci dominovat další nervové signály, které se staví proti těmto zprávám, což vede k ovislému víčku, malé zornici a nedostatku potu.

Vzhledem k dlouhé a složité cestě, kterou prochází okulosympatická cesta, mohou onemocnění, která postihují více částí těla, vést k Hornerovu syndromu. To zahrnuje nemoci postihující mozkový kmen (dolní část mozku), míchu, hrudník a krk.

Pokud jsou tyto nervy nějakým způsobem poškozeny, může dojít k zablokování cesty a následkům příznaků Hornerova syndromu. Intenzita příznaků často závisí na tom, jak vážně je poškozena nervová cesta.

Tento typ Hornerova syndromu se nazývá získaný Horner, protože je výsledkem nějaké jiné nemoci a není přítomen od narození. Například problémy v první skupině neuronů mohou vyplývat z lékařských problémů, jako jsou:

• Mrtvice
• Roztroušená skleróza
• Encefalitida
• Meningitida
• Nádor na mozku nebo míše
• Poranění páteře

Poškození druhé sady nervů v dráze může vyplývat z dalších základních problémů, jako jsou:

• Rakovina plic
• Krční žebro
• Aneuryzma (vyboulení) podklíčkové tepny
• Zubní absces dolní čelisti
• Poškození nervů při lékařských zákrocích (např. Tyreoidektomie, tonzilektomie, karotická angiografie)

Poškození třetí skupiny nervů v dráze může vyplývat z typů zdravotních problémů, jako jsou:

• Aneuryzma (vyboulení) nebo disekce (roztržení) vnitřní krční tepny
• Časová arteritida
• Infekce herpes zoster

V některých případech není příčina Hornerova syndromu nikdy identifikována. Toto se nazývá „idiopatický“ Hornerův syndrom.

Vrozený versus získaný Hornerův syndrom

Pokud jde o klasifikaci, Hornerův syndrom, který je vrozený (přítomný v novorozeneckém období), se obvykle odlišuje od Hornerova syndromu, který se vyskytuje později v životě (získaný Hornerův syndrom). Většina případů vrozeného Hornera také vzniká z poškození okulo-sympatických nervů. Může se to stát například z:

• Poškození nervů po porodu
• Neuroblastomy nebo jiné rakoviny mozku
• Vrozené abnormality ve tvorbě krční tepny
• Postvirové poškození
• Herniace krční ploténky

Vzácná vrozená forma

Většina případů získaného a vrozeného Hornerova syndromu není zděděna a neprobíhá v rodinách. Existuje však extrémně vzácná vrozená forma Hornerova syndromu způsobená dominantní genetickou mutací. Tato vzácná forma Hornerova syndromu se může šířit v rodinách. V této situaci existuje 50 procentní šance, že dítě narozené někomu s touto formou syndromu bude mít také příznaky.

Diagnóza

Správná diagnóza Hornerova syndromu může být náročná. Mnoho různých lékařských syndromů může způsobit zmenšení zornice a / nebo pokleslé víčko a může být zaměňováno s Hornerovým syndromem. Je důležité vyloučit tyto další potenciální stavy (jako je optická neuritida nebo obrna třetího nervu).

Správná diagnóza základní příčiny Hornerova syndromu je důležitá. Někdy je základní příčina docela neškodná. Jindy může být Hornerův syndrom známkou život ohrožující poruchy, jako je rakovina plic, neuroblastom nebo disekce krční tepny.

Hornerův syndrom, který se vyskytuje spolu s bolestí nebo s neurologickými příznaky, se týká zejména lékařů.

Podrobná anamnéza a fyzikální vyšetření jsou pro diagnostiku nesmírně důležité. Váš lékař se zeptá na příznaky, které by mohly poskytnout informace o základní příčině. Je také důležité, aby kladli otázky k posouzení, zda mohl být Hornerův syndrom způsoben užívaným lékem nebo v důsledku úrazu způsobeného lékařským zákrokem.

Rozhodující je také podrobná oční prohlídka. Váš lékař například zkontroluje, jak oba vaši žáci reagují na světlo a zda můžete normálně hýbat očima. Lékaři budou také muset věnovat zvláštní pozornost neurologickému, plicnímu a kardiovaskulárnímu systému.

Jedním z prvních kroků v diagnostice je lokalizace obecné oblasti okulo-sympatického řetězce, která je poškozena. Nějaké stopy o tom mohou poskytnout příznaky a vyšetření. Existují také testy používající oční kapky obsahující specifické léky, které mohou být velmi užitečné. Podáním očních kapek léků, jako je apraclonidin, a následným sledováním toho, jak vaše oko reaguje, může váš lékař získat lepší představu o obecné oblasti problému.

Mohou být také důležité obecné krevní a laboratorní testy. Budou se lišit v závislosti na kontextu. Možná budete potřebovat test jako:

• Obecná krevní práce k testování chemie krve, krevních buněk a zánětu
• Krevní testy k vyloučení infekčních příčin
• Testy moči, které pomáhají vyloučit neuroblastom (běžná rakovina mozku u malých dětí)
• RTG hrudníku nebo CT hrudníku (pokud je problémem rakovina plic)
• CT nebo MRI hlavy (k posouzení mrtvice nebo některých dalších mozkových problémů)

Možná budete potřebovat další testy, v závislosti na vaší konkrétní situaci.

Léčba

Léčba Hornerova syndromu závisí na základní příčině. Žádná léčba nemůže začít, dokud není stanovena správná diagnóza. Některá potenciální léčba může zahrnovat:

• Chirurgie, ozařování nebo chemoterapie rakoviny
• Antiagregancia a minimálně invazivní léčba, jako je angioplastika (pro disekci krční tepny)
• Prostředky k rozpouštění sraženin pro specifické typy mrtvice
• Antibiotika nebo antivirotika k léčbě infekčních příčin
• Protizánětlivé léky (např. Na roztroušenou sklerózu)

To může vyžadovat zásah různých typů lékařských specialistů, jako jsou pulmonologové, neuro-oftalmologové a onkologové. V mnoha případech příznaky Hornerova syndromu zmizí, jakmile bude vyřešen základní stav. V ostatních případech není léčba k dispozici.

Slovo od Verywell

Samotné příznaky Hornerova syndromu obvykle nejsou příliš závažné a často příliš nezasahují do života člověka. Je však důležité nechat se vyhodnotit, pokud vy nebo někdo, na kom vám záleží, máte příznaky Hornerova syndromu. Je obzvláště důležité, abyste byli viděni lékařem, pokud příznaky začínají po traumatické nehodě nebo pokud jsou přítomny také příznaky jako závratě, svalová slabost, silná bolest hlavy nebo bolest krku. To vám dá klid, protože váš lékař může ujistěte se, že nemáte vážný základní problém. Dosažení zastřešující diagnózy může chvíli trvat, ale váš tým zdravotní péče s vámi bude spolupracovat, aby vám poskytl odpovědi, které potřebujete.