Lymfangiomatóza je onemocnění, při kterém v lymfatickém systému těla roste mnoho nádorů (lymfangiomů) nebo cyst. Ačkoli tyto nádory nejsou rakovinné, napadají tělesné tkáně a způsobují bolest, potíže s dýcháním a řadu dalších příznaků v závislosti na tom, kde se vyskytují. Lymfangiomy mohou růst v kostech, pojivové tkáni a orgánech těla a mohou bránit, stlačovat nebo ničit tkáně. Co způsobuje lymfangiomatózu dosud není známo.
Universal Images Group / Getty Images
Lymfangiomatóza je nejčastěji diagnostikována u kojenců a malých dětí, ale může se objevit v jakémkoli věku.Ovlivňuje jak muže, tak ženy všech etnických skupin. Protože lymfangiomatóza je vzácná a je obtížné ji správně diagnostikovat, není přesně známo, kolik lidí je touto chorobou postiženo po celém světě.
Příznaky
Příznaky lymfangiomatózy závisí na tom, kde v těle rostou nádory.
- Plíce - mohou způsobit chronický kašel, sípání, dušnost, hromadění tekutiny kolem plic
- Srdce - rychlý srdeční tep, bolest na hrudi
- Žaludek, střeva - bolesti břicha, nevolnost, zvracení, průjem
- Ledviny - bolest, zvýšený krevní tlak
- Kosti - bolest, oslabení kosti vedoucí ke zlomenině, sevření nervů v páteři
V průběhu času může být jedna nebo více kostí nahrazena lymfangiomovou tkání, která je známá jako Gorhamova choroba. Lymfangiomy v mozku nerostou, protože do něj lymfatický systém nepřesahuje.
Diagnóza
Diagnóza lymfangiomatózy je založena na příznacích a přítomnosti mnoha lymfangiomů v těle. K vyhodnocení onemocnění se používá CT (počítačová tomografie) a magnetická rezonance (MRI). Odebírá se vzorek tkáně (biopsie), aby se potvrdilo, že nádory jsou lymfangiomy.
Léčba
Lymfangiomatóza se časem pomalu zhoršuje. Jak nádory rostou, mohou způsobit vážné příznaky, z nichž některé mohou být život ohrožující, například způsobit hromadění tekutiny kolem plic, které omezuje dýchání. Chirurgické odstranění nádorů je možné, ale některé nádory může být obtížné úplně odstranit, pokud se rozšířily. Léčba zvaná Intron A (interferon alfa), chemoterapie nebo radiační terapie mohou být užitečné při léčbě onemocnění. Jiné léčby nebo operace mohou být užitečné při zmírnění některých příznaků nebo problémů způsobených lymfangiomatózou. Například může být do hrudníku vložena trubice (thoracentéza), aby se vypustila nahromaděná tekutina, nebo se může provést chirurgický zákrok na páteři, aby se uvolnily sevřené nervy.
