Scleromalacia Perforans: typy a komplikace

Scleromalacia perforans je vzácná, ale závažná forma skleritidy, zánětlivého onemocnění, které postihuje bílý vnější povlak oka, nazývaný sklera. Skleromalacia perforans, známá také jako nekrotizující skleritida bez zánětu, je obecně asymptomatická (bez příznaků), ale může způsobit bezbolestné podráždění očí a zarudnutí. V průběhu času však může skleromalacia perforans způsobit abnormální zvýšení vnitřního tlaku oka, což vede k poruchám zraku a ve velmi vzácných případech k spontánnímu prasknutí oka.

Scleromalacia perforans je nejčastěji pozorována u starších lidí s dlouhodobými autoimunitními chorobami, jako je revmatoidní artritida. Pokud jsou skleromalacie perforany skvrnité včas, mohou být léčeny imunosupresivy a protizánětlivými léky, i když reakce na léčbu je přinejlepším proměnlivá.

Příznaky

U většiny lidí je skleromalacia perforans zcela asymptomatická a je rozpoznána pouze vývojem nažloutlých nebo šedivých skvrn nebo uzlin na skléře (obvykle v obou očích).Lidé s tímto onemocněním si často stěžují na zarudnutí, suchost a podráždění očí, ale jinak neztrácejí zrak.

Jak nemoc postupuje, mohou však uzliny způsobit odumření podkladových tkání, což je stav označovaný jako sklerální nekróza. Časem se tkáně skléry začnou oddělovat a vylučovat, takže zůstane vystavena vaskulární vrstva oka (nazývaná uveální tkáň).

Pokud k tomu dojde, může se skleromalacia perforans projevit kaskádou očních problémů, včetně:

• Astigmatismus (změny tvaru oka)
• Staphyloma (vyboulení ve slabém místě oční bulvy)
• Přední uveitida (zánět střední vrstvy oka, nazývaný uvea)
• Katarakta (zakalení oka)
• Glaukom (zvýšený vnitřní tlak oka)

Některé z těchto komplikací, jako je katarakta a glaukom, se vyskytují v důsledku dlouhodobého užívání kortikosteroidů u lidí s autoimunitními chorobami.

Zhruba 60% lidí se skleromalací perforan bude mít určitý stupeň ztráty zraku.

Ve velmi vzácných případech může ztenčení očních vrstev způsobit spontánní prasknutí oční bulvy, které se označuje jako globální perforace. I když je to nejčastěji vidět u lidí s těžkým glaukomem, může se také velmi zřídka vyskytnout pouze s malým traumatem kvůli zranitelnosti tkáně ztenčujících očí.

Pokud nebude správně zacházeno, globální perforace u lidí se skleromalací perforan může vést nejen k slepotě, ale ik samotné ztrátě oka.

Příčiny

Scleromalacia perforans je nejčastěji pozorována u starších žen s dlouhodobou revmatoidní artritidou (autoimunitní formou artritidy). Mezi další autoimunitní stavy úzce spojené s onemocněním patří ankylozující spondylitida, lupus, dna a granulomatóza s polyangiitidou.

Příčina skleromalacie není dosud známa, ale předpokládá se, že je výsledkem postupného hromadění imunitních komplexů v oku. Imunitní komplexy jsou abnormální shluky molekul způsobené vazbou autoimunitních protilátek na antigeny v tkáních (v tomto případě sklerálních tkáních).

Nahromadění imunitních komplexů může způsobit strukturální změny skléry a také postupnou obstrukci drobných krevních cév v podkladu choroidu. Je to trvalá obstrukce těchto cév, která způsobuje smrt tkáně.

Ačkoli je skleromalacia perforans do značné míry považována za nemoc staršího člověka, pomalá progrese poruchy spojená s nedostatkem pozoruhodných příznaků naznačuje, že může začít až před věkem 50 let.

Méně často je skleromalacia perforans spojena s infekcemi a stavy, které přímo poškozují skléru, včetně herpes zoster ophthalmicus, očního syfilisu a onemocnění štěp proti hostiteli (GvHD).

Diagnóza

Scleromalacia perforans je nejčastěji spatřen členem rodiny, při pohledu na sebe do zrcadla nebo při rutinním očním vyšetření. Nažloutlé nebo šedavé skvrny mohou někdy ustoupit modro-černému vyboulení, protože odlupování (vylučování) sklerálních tkání odhaluje podkladovou choroidální vrstvu.

Scleromalacia perforans může být diagnostikována oftalmologem kombinací fyzického vyšetření oka a štěrbinové lampy (mikroskop, který vizualizuje vnitřek oka pomocí vysoce intenzivního světelného paprsku). Štěrbinová lampa obecně odhalí zmenšení počtu a velikosti krevních cév v zadní části oka, čímž dodá tkáním téměř porcelánově bílý vzhled.

Ve většině případů může být skleromalacia perforans diagnostikována pouze na základě klinických příznaků, zejména pokud existuje dlouhodobá anamnéza autoimunitního onemocnění.

Laboratorní testy

Pokud je příčina nejistá, lze provést krevní testy, aby se vyloučily další možné příčiny. Patří mezi ně počet bílých krvinek, testování C-reaktivního proteinu a rychlost sedimentace erytrocytů (ESR). Zvýšené hladiny kteréhokoli z nich naznačují, že se jedná o infekci nebo zánětlivý proces, z nichž žádný není inherentně spojen se skleromalací perforans.

Na druhou stranu, pokud osoba s příznaky skleromalacie perforan nemá v anamnéze autoimunitní onemocnění, měl by být proveden screening autoprotilátek v séru, aby se zjistilo, zda jde o nediagnostikovanou autoimunitní poruchu.

Neexistují žádné krevní testy, které by diagnostikovaly skleromalacii perforans.

Zobrazovací studie

Příležitostně lze objednat skenování pomocí počítačové tomografie (CT), pokud oční vyšetření neposkytne dostatečné důkazy o onemocnění. Skenování obvykle odhalí oblasti kalcifikace (vápenaté usazeniny), kde byly odstraněny a ztenčeny sklerální tkáně.

Fluoresceinová angiografie, technika používaná k mapování krevních cév pomocí injekčního fluorescenčního barviva, může pomoci určit, zda existuje trvalá vaskulární obstrukce nebo zda je stav pouze dočasný.

Léčba

Léčba skleromalacie perforan může být náročná, zejména proto, že je obvykle diagnostikována až v pokročilém stadiu onemocnění a již došlo k neopravitelnému poškození očí. Přesto může určitá léčba zpomalit nebo zastavit progresi onemocnění.

Léčba a postupy běžně používané zahrnují následující.

• Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID): Ačkoli je skleromalacia perforans nezánětlivá, mnoho příčin a komplikací onemocnění je zánětlivých. NSAID jako Advil (ibuprofen), Ocufen (flurbiprofen) a Tivorbex (indomethacin) patří k běžně užívaným lékům.
• Imunomodulátory: Protože skleromalacia perforans je do značné míry poháněna autoimunitou, lze imunomodulátory použít k potlačení autoimunitní odpovědi a prevenci progrese onemocnění. Mezi možnosti patří Cytoxan (cyklofosfamid), methotrexát, Imuran (azathioprin) a CellCept (mykofenolát mofetil), stejně jako biologické léky, jako je Enbrel (etanercept), Remicade (infliximab), Rituxan (rituximab) a Kineret (anakinra).
• Topická činidla: Scleromalacia perforans se vyznačuje suchostí očí, zarudnutím a podrážděním a obecně těží z lubrikačních očních kapek. Někteří lékaři předepisují oční kapky versenát sodný, aby se zabránilo zhoršení kolagenu ve skléře a pomalému vylučování (i když skutečné výhody léčby zůstávají neznámé). Totéž platí pro topický cyklosporin A.
• Chirurgický zákrok sklerálního štěpu: Ve vzácných případech, kdy dojde ke globální perforaci, lze provést chirurgický zákrok, kterým se ruptura oblasti opraví sklerálními tkáněmi od dárce transplantátu. Výhody operace je třeba zvážit proti možným následkům vzhledem ke zvýšenému riziku další nekrózy a řídnutí.

Prognóza

Stejně jako při léčbě skleromalacie perforans se prognóza onemocnění může enormně lišit, a to podle všeho od věku a celkového zdravotního stavu člověka až po množství rizikových faktorů, které ovlivňují astigmatismus, kataraktu, glaukom a další oční stavy. U většiny lidí s komplikacemi v pozdější fázi dojde k postupnému snižování zraku v důsledku astigmatismu.

Pravděpodobně je větší obavou základní autoimunitní porucha, která vede k onemocnění. Pokrok skleromalacie perforans je často signálem, že také postupuje základní onemocnění.

Jedním z takových příkladů je revmatoidní artritida, při níž akumulace imunitních komplexů v těle může vést k revmatoidní vaskulitidě (zánět a zúžení krevních cév). Symptomatická skleromalacia perforans často předchází revmatoidní vaskulitidě a může sloužit jako varovný signál pro závažné onemocnění.

Pokud nebudou léčeni imunomodulátory, zemře mezi 36% a 45% lidí se skleritidou a revmatoidní artritidou během tří let (ve srovnání s pouze 18% lidí s revmatoidní artritidou). Příčinou smrti je obvykle vaskulitida společná pro oba stavy.

Slovo od Verywell

Scleromalacia perforans je vzácný, ale závažný stav, zejména u starších dospělých, kteří již mají zvýšené riziko ztráty zraku. Stejně jako u většiny nemocí je časná detekce skleromalacie perforan spojena s lepšími výsledky.

Jako takový byste nikdy neměli ignorovat zbarvení očního bělma nebo je považovat za „běžnou součást stárnutí“. Nechte je zkontrolovat očním lékařem (spíše než optikem nebo optometristou), i když nemáte žádné rizikové faktory pro onemocnění, jako je vyšší věk, ženské pohlaví nebo autoimunitní onemocnění.