8 typů myeloproliferativních novotvarů

Myeloproliferativní neoplazmy (MPN), dříve nazývané myeloproliferativní poruchy, jsou skupinou poruch charakterizovaných nadprodukcí jedné nebo více krvinek (bílé krvinky, červené krvinky a / nebo krevní destičky). I když si slovo neoplazmus můžete spojit s rakovinou, není to tak jednoznačné.

Novotvar je definován jako abnormální růst tkáně způsobený mutací a lze jej klasifikovat jako benigní (nerakovinový), předrakovinový nebo rakovinový (maligní). Při stanovení diagnózy je většina myeloproliferativních novotvarů benigní, ale postupem času se může vyvinout v maligní (rakovinové) onemocnění. Toto riziko vzniku rakoviny u těchto diagnóz podtrhuje důležitost pečlivého sledování u vašeho hematologa.

Klasifikace myeloproliferativních novotvarů se za posledních několik let docela změnila, ale zde přezkoumáme obecné kategorie.

Klasické myeloproliferativní nádory

"Klasické" myeloproliferativní neoplazmy zahrnují:

• Polycythemia vera (PV): PV je výsledkem genetické mutace, která způsobuje nadprodukci červených krvinek. Někdy je také zvýšen počet bílých krvinek a krevních destiček. Toto zvýšení počtu krvinek zvyšuje riziko vzniku krevní sraženiny. Pokud vám je diagnostikována PV, máte malou šanci na rozvoj myelofibrózy nebo rakoviny.
• Esenciální trombocytémie (ET): Genetická mutace ET vede k nadprodukci krevních destiček. Zvýšený počet krevních destiček v oběhu zvyšuje riziko vzniku krevní sraženiny. Vaše riziko vzniku rakoviny při diagnóze ET je velmi malé. ET je mezi MPN jedinečný, protože se jedná o diagnózu vyloučení. To znamená, že váš lékař vyloučí další příčiny zvýšeného počtu krevních destiček (trombocytózu), včetně dalších MPN.
• Primární myelofibróza (PMF): Primární myelofibróza se dříve nazývala idiopatická myelofibróza nebo agnogenní myeloidní metaplazie. Genetická mutace v PMF vede k zjizvení (fibróze) v kostní dřeni. Díky tomuto zjizvení je pro vaši kostní dřeň náročné vytvářet nové krvinky. Na rozdíl od PV vede PMF obecně k anémii (nízký počet červených krvinek). Počet bílých krvinek a počet krevních destiček lze zvýšit nebo snížit.
• Chronická myeloidní leukémie (CML): CML může být také nazývána chronická myelogenní leukémie. CML je výsledkem genetické mutace zvané BCR / ABL1. Tato mutace vede k nadprodukci granulocytů, typu bílých krvinek. Zpočátku nemusíte mít žádné příznaky a CML se často objevuje náhodně při rutinní laboratorní práci.

Atypické myeloproliferativní neoplazmy

Mezi „atypické“ myeloproliferativní neoplazmy patří:

• Juvenilní myleomonocytová leukémie (JMML): JMML se dříve nazývalo juvenilní CML. Jedná se o vzácnou formu leukémie, která se vyskytuje v kojeneckém věku a v raném dětství. Kostní dřeň nadprodukuje myeloidní bílé krvinky, zejména ten, který se nazývá monocyt (monocytóza). Děti s neurofibromatózou typu I a Noonanovým syndromem mají vyšší riziko rozvoje JMML než děti bez těchto genetických podmínek.
• Chronická neutrofilní leukémie: Chronická neutrofilní leukémie je vzácná porucha charakterizovaná nadprodukcí neutrofilů, což je typ bílých krvinek. Tyto buňky pak mohou proniknout do vašich orgánů a způsobit zvětšení jater a sleziny (hepatosplenomegalie).
• Chronická eozinofilní leukémie / hypereosinofilní syndromy (HES): Chronická eozinofilní leukémie a hypereosinofilní syndromy představují skupinu poruch charakterizovaných zvýšeným počtem eozinofilů (eosinofilie), které vedou k poškození různých orgánů. Určitá populace HES působí spíše jako myeloproliferativní neoplazmy (odtud název chronická eozinofilní leukémie).
• Nemoci žírných buněk: Systémové (tj. Po celém těle) onemocnění žírných buněk nebo mastocytóza je relativně novým přírůstkem do kategorie myeloproliferativních novotvarů. Onemocnění žírných buněk jsou výsledkem nadprodukce žírných buněk, což je typ bílých krvinek, které poté napadají kostní dřeň, gastrointestinální trakt, kůži, slezinu a játra. To je na rozdíl od kožní mastocytózy, která postihuje pouze kůži. Žírné buňky uvolňují histamin, což vede k reakci alergického typu v postižené tkáni.