Přehled akutní promyelocytární leukémie (APL)

Akutní promyelocytární leukémie (APL) je podtyp akutní myeloidní leukémie (AML), rakoviny krve. Můžete jej také slyšet označovaný jako M3 AML. Ve Spojených státech tvoří APL přibližně 10–15% všech případů AML.

megaflopp / iStockphoto

I když je v mnoha ohledech podobný ostatním podtypům, APL je charakteristický a má velmi specifický režim léčby. Výsledky léčby APL jsou velmi dobré a jsou považovány za nejléčitelnější typ leukémie. Míra vytvrzení dosahuje až 90%.

Genetika a akutní promyelocytární leukémie (APL)

Genetická abnormalita nebo mutace nejčastěji pozorovaná v DNA leukemických buněk je translokace mezi chromozomy 15 a 17. To znamená, že se část chromozomu 15 odlomí a je vyměněna s částí chromozomu 17. Tato mutace vede k produkci proteinu, který způsobuje, že se vývoj krvinek „zasekne“ v promyelocytovém stadiu, kdy jsou bílé krvinky velmi mladé a nezralé.

Co jsou promyelocyty?

Promyelocyty jsou buňky, které spadají do linie vývoje tohoto typu bílých krvinek, přičemž „kojenci“ jsou myeloblasty nebo blasty a dospělí myelocyty známé jako neutrofily, eozinofily, bazofily a monocyty. Buňky promyelocytární leukémie lze srovnávat s mladistvými. Vypadají trochu jako dospělí, ale nemohou sehnat práci, platit účty, řídit auto nebo plnit každodenní funkce plně zralých lidí. Podobně jsou promyelocytární krvinky příliš málo rozvinuté, aby mohly plnit úlohu plně zralých bílých krvinek v těle.

Příznaky a symptomy

Pacienti s APL vykazují mnoho stejných příznaků jako jiné typy akutní myeloidní leukémie (AML). Většina známek leukémie je důsledkem toho, že rakovinné buňky „vytlačují“ kostní dřeň a interferují s tvorbou normálních, zdravých červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček. Mezi tyto příznaky patří:

Mít málo energie nebo se neustále cítit unavený
Cítíte se zadýchaný při provádění pravidelných činností
Bledá kůže
Nevysvětlitelné horečky
Prodloužená doba hojení řezů a modřin
Bolestivé kosti nebo klouby
Obtížné „odvrácení“ infekcí

Kromě těchto známek AML vykazují pacienti s APL také další charakteristické příznaky. Často:

Máte závažné problémy s krvácením, jako jsou modřiny, krvácení z nosu, krev v moči nebo pohyby střev. Dívky a ženy s APL si mohou všimnout neobvykle silné menstruace.
Současně často dochází k abnormálnímu, nadměrnému srážení krve.

Příznaky leukémie mohou být velmi vágní a mohou být také příznaky jiných nerakovinných stavů. Pokud se zajímáte o své zdraví nebo zdraví své milované osoby, vždy je nejlepší vyhledat radu od lékaře.

Léčba

Léčba akutní promyelocytární leukémie (APL) je velmi odlišná od léčby jiných typů akutní leukémie, proto je její správná identifikace zásadní.

Většina pacientů s APL je zpočátku léčena all-trans retinovou kyselinou (ATRA), specializovanou formou vitaminu A. Terapie ATRA je jedinečná v tom, že ve skutečnosti nutí buňky promyelocytární leukémie dozrávat, trochu jako to, jak promovaná vysoká škola nutí teenagery v našem srovnání do role dospělých (tedy alespoň občas). Tato fáze léčby se označuje jako „indukce“.

Zatímco ATRA může dostat pacienta APL do remise tím, že tlačí všechny leukemické buňky do dospělosti, nemůže léčit zdroj leukémie. Výsledkem je zlepšení dlouhodobých výsledků léčby, když lékaři přidají nějakou standardní chemoterapii. Tato tvář léčby se označuje jako „konsolidace“.

Po chemoterapii lidé často pokračují v léčbě ATRA po dobu nejméně jednoho roku, někdy v kombinaci s jinými léky. Tato poslední fáze léčby se nazývá „údržba“.

Pokud leukémie nereaguje na ATRA a chemoterapii, nebo pokud se vrátí, APL lze také léčit oxidem arzenitým (ATO).

Prognóza

Léčba APL je v naprosté většině případů úspěšná.

Řešení a podpora

Přestože akutní promyelocytární leukémie má vynikající prognózu, přinejmenším s ohledem na leukémii, „dostat se tam“ může být obtížné a vyčerpávající. Oslovte rodinu a přátele. V této fázi života se nemusíte bát, že budete potřebovat pomoc a pomoci. Možná vás překvapí, jak to pomáhá nejen vám, když pomáhají ostatní, ale také jim přináší štěstí.

Udělejte si čas, abyste se dozvěděli o přežití a zvládání. Když léčba rakoviny skončí, místo radosti se mnoho lidí cítí depresivně. Přetrvávající vedlejší účinky léčby a čas strávený na emocionální horské dráze rakoviny vás mohou nechat přemýšlet, jestli se budete někdy cítit normálně. Požádejte o pomoc a nepřijměte jen svůj „nový normál“. Existuje mnoho, co lze udělat, aby se těm, kteří přežili rakovinu, dařilo. A nezapomeňte, že dobro může někdy pocházet i z rakoviny. Studie nám vlastně říkají, že rakovina mění lidi dobrým způsobem, nejen špatným.