Sarkoidóza je zánětlivé onemocnění, které produkuje hrudky buněk (granulomy) v různých orgánech a tkáních po celém těle - nejčastěji v plicích. Zatímco přesná příčina není známa, vědci mají podezření, že sarkoidóza se vyvíjí, když imunitní systém geneticky vnímavé osoby reaguje na něco v prostředí. Mnoho lidí se sarkoidózou nemá žádné příznaky, takže onemocnění může být objeveno během lékařského vyšetření jiného znepokojení.
Verywell / Gary FersterPříznaky sarkoidózy
Skutečnost, že ne každý se sarkoidózou zažívá příznaky, z ní činí poměrně unikátní onemocnění. Pokud jsou příznaky přítomny, obvykle jsou konstituční nebo se týkají plic.
Mezi ústavní příznaky sarkoidózy patří:
- Horečka
- Únava
- Ztráta váhy
- Nevolnost
Příznaky plic související sarkoidózy mohou zahrnovat:
- Dušnost
- Suchý kašel
- Sípání
- Nepohodlí na hrudi
Sarkoidóza může ovlivnit různé další orgány a tkáně, včetně svalů, kloubů, očí, kůže, nervů, lymfatických uzlin, jater a sleziny.
Některé potenciální příznaky / příznaky zahrnují:
- Svaly a klouby: Svalová slabost / bolesti a bolesti / otoky kloubů
- Oko: Suché, svědění a / nebo pálení očí, rozmazané vidění nebo citlivost na světlo
- Kůže: Nové vyrážky, jako je erythema nodosum (červené, jemné uzliny na holeni) nebo lupus pernio (vředy na kůži uvnitř nosu, na tvářích, uších, očních víčkách nebo prstech)
- Nervy: Slabost nebo ochrnutí obličeje, stejně jako necitlivost a brnění
- Lymfatické uzliny: Zvětšené lymfatické uzliny, zejména v oblasti krku (krční) a nad klíční kostí (supraklavikulární)
- Játra: Pravostranné břišní potíže a mírné zvýšení jaterních enzymů
- Slezina: Levostranný břišní diskomfort a anémie nebo jiné krevní abnormality
- Centrální nervový systém: encefalopatie; granulomy; meningitida
Sarkoidóza může také ovlivnit srdce a způsobit srdeční selhání, abnormální srdeční rytmy a dokonce náhlou smrt.
Se sarkoidózou se mohou také objevit problémy s ledvinami a vést k problémům s regulací vápníku. Vysoká hladina vápníku v krvi (zvaná hyperkalcémie) a v moči (zvaná hyperkalciurie) pak může způsobit ledvinové kameny a nakonec selhání ledvin. Existuje mnoho dalších onemocnění ledvin se zvýšenou frekvencí se sarkoidózou, včetně různých druhů nefritidy.
Dvacet pět procent lidí se sarkoidózou trpí nějakou formou očního postižení, včetně uveitidy.
A konečně, různé žlázy v těle mohou být ovlivněny sarkoidózou, jako je hypofýza, štítná žláza a příušní žláza.
Příčiny
Příčina sarkoidózy zůstává neznámá, i když odborníci mají podezření, že je pravděpodobné, že se jedná o genetiku a určitý druh expozice prostředí.
Některé zdroje životního prostředí, které byly hodnoceny jako potenciální spouštěče rozvoje sarkoidózy u geneticky zranitelné osoby, jsou různé viry, jako je herpes virus, a také různé bakterie, jako napříkladMycobacterium(bakterie způsobující tuberkulózu) aPropionibacterium acnes(bakterie nacházející se na kůži).
Byly také zkoumány neinfekční expozice, včetně organického prachu, rozpouštědel, plísní / plísní, pesticidů, berylia, hliníku, zirkonia a kamen na dřevo. Žádná z těchto expozic nebyla definitivně spojena a je zapotřebí více studií.
Diagnóza
Diagnostika sarkoidózy je často náročná, protože neexistuje jediný krevní nebo zobrazovací test, který by zajistil diagnózu.
Místo toho je diagnóza sarkoidózy založena na čtyřech hlavních faktorech:
- Podrobná anamnéza a kompletní fyzikální vyšetření
- Zobrazovací a další diagnostické testy
- Vzorek (biopsie) postižené tkáně
- Diagnostické studie, které vylučují potenciální onemocnění napodobující sarkoidózu
Vzhledem k tomu, že sarkoidóza se nemusí projevovat příznaky, je onemocnění někdy objeveno náhodně, když má člověk fyzickou prohlídku nebo rentgen hrudníku z nějakého jiného důvodu.
Lékařská anamnéza a fyzikální vyšetření
Během anamnézy může mít lékař podezření na sarkoidózu, pokud hlavní příznaky pacienta souvisejí s plícemi a jsou doprovázeny ústavními příznaky, jako je horečka.
Věk a rasa pacienta mohou poskytnout vodítko k potenciální diagnóze. Více než 80% případů sarkoidózy se vyskytuje u dospělých ve věku od 20 do 50 let. Navíc je u Afroameričanů přibližně třikrát až čtyřikrát vyšší pravděpodobnost vzniku sarkoidózy než u bílých.
Pokud jde o fyzikální vyšetření, příznaky sarkoidózy jsou často jemné nebo nespecifické, jako je pískání v plicích.
To znamená, že v některých případech jsou nálezy z fyzikálních vyšetření zřetelnější, a pokud jsou nalezeny v kombinaci (například erupce vyrážky erythema nodosum spolu s horečkou a vícečetnými bolestmi kloubů), diagnostika sarkoidózy se stává více evidentní.
Zobrazovací a jiné diagnostické testy
Pro stanovení diagnózy sarkoidózy se obvykle provádí řada zobrazovacích a dalších testů.
Tyto testy často zahrnují následující:
- Rentgen hrudníku: Dva klasické nálezy na rentgenovém snímku hrudníku pacienta se sarkoidózou jsou zvětšení lymfatických uzlin na obou stranách hrudníku (bilaterální hilární lymfadenopatie) a plicní (plicní) infiltráty
- Skenování hrudníku pomocí počítačové tomografie s vysokým rozlišením (HRCT)
- Testy plicních funkcí (PFT)
- Elektrokardiogram (EKG)
- Různé krevní testy: hladina angiotenzin-konvertujícího enzymu (ACE), kompletní krevní obraz (CBC) a komplexní metabolický panel (CMP), abychom jmenovali alespoň některé
- Analýza moči a hladina vápníku v moči
- Oční vyšetření
Biopsie
Během biopsie se odebere malý vzorek tkáně z orgánu, který je postižen sarkoidózou.Biopsie může být provedena na plicích nebo jiných postižených orgánech nebo tkáních, jako jsou lymfatické uzliny, oblast kůže nebo zvětšená příušní žláza. Někdy jsou biopsovány dva různé orgány, které pomáhají diagnostikovat sarkoidózu.
Jakmile je vzorek tkáně odstraněn, je pod mikroskopem vyšetřen na charakteristický nález sarkoidózy - granulom.
Diferenciální diagnózy
Několik dalších onemocnění může napodobovat příznaky a příznaky sarkoidózy, a proto lékař vyhodnotí tyto alternativní diagnózy:
- Infekce, jako je tuberkulóza, histoplazmóza nebo virus lidské imunodeficience
- Rakovina, jako lymfom
- Přecitlivělost vyvolaná léky
- Granulomatóza cizího tělesa
- Hypersenzitivní pneumonitida
- Pneumokonióza (např. Hliník nebo berylium)
- Vaskulitida, jako je Churg-Straussův syndrom nebo granulomatóza s polyangiitidou (formálně nazývaná Wegenerova granulomatóza)
Léčba
Léčba sarkoidózy je obvykle nutná pouze tehdy, jsou-li příznaky obtěžující, nebo pokud onemocnění postupuje nebo postihuje určité orgány. U mnoha pacientů se sarkoidózou granuloma časem vymizí sama nebo se onemocnění nezhorší.
U ostatních je však léčba oprávněná, protože příznaky narušují každodenní fungování, jejich onemocnění se časem zhoršuje a / nebo jsou ovlivněny některé orgány (např. Oči, srdce nebo ledviny).
Kortikosteroidy
Kortikosteroid - nejčastěji prednison - je základem léčby sarkoidózy.
I když je účinným protizánětlivým lékem, nevýhodou léčby prednisonem jsou jeho potenciální vedlejší účinky, včetně přírůstku hmotnosti, osteoporózy, diabetes mellitus, vysokého krevního tlaku, gastritidy, myopatie a infekce.
Jiné léky
Pokud osoba nemůže užívat kortikosteroidy a / nebo se její příznaky dostatečně nezlepší samotným kortikosteroidem, mohou být doporučeny jiné léky - například jeden z níže uvedených léků:
- Rheumatrex (methotrexát)
- Imuran (azathioprin)
- Arava (leflunomid)
- Plaquenil (hydroxychlorochin)
- Remicade (infliximab)
- Humira (adalimumab)
Slovo od Verywell
Sarkoidóza ovlivňuje lidi jedinečným způsobem, což zase ovlivňuje individuální léčebný plán a prognózu člověka. Pokud vy nebo váš blízký máte sarkoidózu, nezapomeňte navštívit specialisty (např. Revmatologa, pulmonologa), kteří mají zkušenosti s prací s pacienty s tímto zánětlivým stavem.
