Přehled smíšené nemoci pojivové tkáně (MCTD)

Smíšené onemocnění pojivové tkáně (MCTD) je autoimunitní onemocnění, které má některé vlastnosti ze tří dalších onemocnění pojivové tkáně - systémový lupus erythematodes (SLE), polymyositida a sklerodermie.

Způsobit

Asi 80 procent lidí s diagnostikovanou MCTD jsou ženy. Toto onemocnění postihuje lidi ve věku od 5 do 80 let, s nejvyšší prevalencí u dospívajících nebo lidí ve věku 20 let.

Příčina MCTD není známa. Může existovat genetická složka, ale není přímo zděděna.

Příznaky

Časné účinky smíšeného onemocnění pojivové tkáně jsou podobné těm, které souvisejí s jinými chorobami pojivové tkáně.

Příznaky mohou zahrnovat:

• Únava
• Bolest nebo slabost svalů
• Bolest kloubů
• Nízká horečka
• Raynaudův fenomén

Méně časté účinky MCTD zahrnují vysokou horečku, těžký zánět svalů, akutní artritidu, aseptickou (neinfekční) meningitidu, myelitidu, gangrénu prstů na rukou nebo nohou, bolesti břicha, neuralgii trojklaného nervu, potíže s polykáním, dušnost a ztrátu sluchu .

Plíce jsou postiženy až u 75 procent lidí s MCTD. Asi 25 procent pacientů s MCTD má postižení ledvin.

Diagnóza

Diagnóza smíšeného onemocnění pojivové tkáně může být velmi obtížná. Vlastnosti těchto tří stavů - SLE, sklerodermie a polymyositidy - se obvykle nevyskytují současně a obvykle se časem vyvíjejí jeden po druhém.

Existuje několik faktorů, které by pomohly odlišit MCTD od SLE nebo sklerodermie:

• Vysoké koncentrace krevních protilátek anti-RNP (ribonukleoprotein) a / nebo anti-Smith / RNP (Sm / RNP) v nepřítomnosti protilátek specifických pro lupus (protilátky anti-dsDNA) nebo protilátek specifických pro sklerodermii (anti-Scl-70)
• Absence určitých komplikací, které jsou běžné u SLE, jako jsou problémy s ledvinami a problémy s centrálním nervovým systémem
• Těžká artritida a plicní hypertenze (ani u lupusu nejsou běžné)
• Těžký Raynaudův fenomén a oteklé / nafouklé ruce (ani u lupusu nejsou běžné)

Přítomnost izolovaných protilátek anti-RNP nebo anti-Sm / RNP v krvi je primární rozlišovací charakteristikou, která je vhodná pro diagnózu MCTD, a přítomnost těchto protilátek v krvi může ve skutečnosti předcházet příznakům.

Léčba

Léčba MCTD je zaměřena na kontrolu symptomů a zvládání systémových účinků onemocnění, jako je postižení orgánů.

Příznaky zánětu se mohou pohybovat od mírných až po závažné a léčba by proto měla být zvolena podle závažnosti.

• U mírného nebo středně těžkého zánětu mohou být předepsány NSAID nebo kortikosteroidy v nízkých dávkách.
• Středně těžký až těžký zánět může vyžadovat vysokou dávku kortikosteroidů.

Pokud dojde k postižení orgánu, mohou být předepsány imunosupresiva. A systémový účinek, jako je plicní hypertenze, je léčen antihypertenzivy.

Výhled

I při přesné diagnóze a vhodné léčbě není prognóza předvídatelná. Můžete zaznamenat delší období bez příznaků, během kterých možná nebudete potřebovat léčbu svého MCTD.

Účinek stavu na vaše zdraví závisí na tom, které orgány jsou zapojeny, závažnost zánětu a progresi onemocnění.

Podle Clevelandské kliniky 80 procent lidí přežívá nejméně 10 let po diagnóze MCTD. Prognóza MCTD má tendenci být horší u pacientů s charakteristikami spojenými se sklerodermií nebo polymyositidou.