Primární lymfom CNS je vzácná forma non-Hodgkinova lymfomu (NHL), která postihuje pouze mozek. To může zahrnovat mozek samotný, mozkové pleny (membrány, které lemují mozek), míchu nebo oči. Jiné formy lymfomu se mohou šířit do mozku po ovlivnění jiných částí těla, jako jsou lymfatické uzliny. U primárního lymfomu CNS však není ovlivněna žádná jiná část těla.
Hoxton / Sam Edwards / Getty Images
Kdo dostane primární lymfom CNS?
Primární lymfom CNS je nejčastější u pacientů ve věku kolem padesáti a šedesátých let, i když se může objevit v jakémkoli věku. Je mnohem častější u pacientů s potlačením imunitního systému těla, jako je tomu u AIDS. Pokud se kromě diagnózy AIDS vyrovnáváte s primárním lymfomem CNS, léčba a prognóza se velmi liší. V mnoha částech světa se počet pacientů s nehodgkinským lymfomem od konce minulého století mnohonásobně zvýšil, a to z důvodů, které nejsou zcela jasné.
Varovné značky
Téměř všichni lidé s primárním lymfomem CNS mají agresivní formu NHL. Mezi běžné varovné příznaky patří bolest hlavy a změny osobnosti a bdělosti. Mezi další příznaky patří nevolnost a zvracení, změny zraku, slabost nebo ochrnutí, změny řeči nebo ztráta paměti. Příznaky se rychle zvyšují a většina z nich vyžaduje návštěvu lékaře během několika týdnů od začátku příznaků.
Testy a diagnostika
CT a MR skeny mohou často spolehlivě identifikovat nádor na mozku jako lymfom. Mozkoví chirurgové potřebují provést malou biopsii z nádoru, aby ji potvrdili jako lymfom. To se obvykle provádí postupem nazývaným stereotaktická biopsie. Úplné odstranění nádoru není nutné. Vyšetření mozkomíšního moku (CSF) se provádí odebráním malého množství tekutiny z míchy přes záda (míšní páteř nebo lumbální punkce). Poté se provedou testy k vyloučení nemoci v jakékoli jiné části těla, včetně biopsie kostní dřeně a pravděpodobných CT snímků hrudníku, břicha a pánve. Pouze tehdy jej lze nazvat primárním lymfomem CNS.
Léčba
Léčba primárního lymfomu CNS se liší od jiných typů lymfomu. Je to proto, že do mozku se může dostat jen velmi málo léků, které jsou užitečné při jiných typech lymfomu. Síť membrán známých jako hematoencefalická bariéra má chránit mozek před toxiny, ale také „chrání“ mozek před léky, jako je chemoterapie.
Před několika desítkami let byla jedinou účinnou léčbou radioterapie celého mozku. Nyní je chemoterapie některými léky ve vysokých dávkách schopna lépe se o nemoc postarat a je schopna překonat problémy, kterým dříve čelila kvůli nedostatečné penetraci hematoencefalickou bariérou.
Kromě chemoterapie a radiační terapie klinické studie nalézají povzbudivé výsledky při transplantacích kmenových buněk periferní krve a také při cílené terapii (zejména monoklonální protilátkovou terapií).
Výsledek a prognóza
Před vývojem účinné chemoterapie, která se může dostat do mozku, byly výsledky léčby primárního lymfomu CNS špatné. Přežití bez léčby bylo v průměru pouze 1 až 3 měsíce. Výsledky se za posledních několik desetiletí významně zlepšily a nová léčba se aktivně studuje v klinických studiích. Někteří pacienti mohou být nyní vyléčeni a mnoho dalších nyní může žít déle než dříve.
Podpěra, podpora
Pokud vám byla diagnostikována tato forma lymfomu, nezkoušejte to sama. Požádejte o pomoc svou rodinu a přátele. Ve své komunitě můžete mít podpůrnou skupinu, ale pokud se chcete spojit s ostatními, kteří čelí stejné nemoci jako vy, je online k dispozici báječná lymfomová komunita s mnoha dalšími lidmi, kteří se vyrovnávají s primárním lymfomem CNS. Určitě existují vedlejší účinky léčby, kdy někteří lidé mají problémy s myšlením a pamětí, ale existuje také mnoho způsobů, jak s těmito příznaky pracovat, abyste mohli vést co nej normálnější život. Věnujte trochu času zkoumání klinických studií nebo si promluvte se svým lékařem o nových dostupných možnostech.
