Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (ARVC) je genetický stav, při kterém je normální srdeční sval nahrazen vláknitou tukovou tkání, zejména v pravé komoře. Hlavním důvodem, proč je ARVC významný, je to, že může vyvolat potenciálně nebezpečné srdeční arytmie. (ARVC je „nový“ název tohoto onemocnění, kterému se dříve říkalo „arytmogenní dysplázie pravé komory“.)
Stegerphoto / Getty ImagesARVC je neobvyklé, ale není vzácné. Najdete ji u jednoho z každých 2 000 až 5 000 dospělých, pokud ji hledáte. Jediným okamžikem, kdy veřejnost obecně slyší o ARVC, je situace, kdy mladý sportovec náhle zemře, protože ARVC je jedním ze srdečních stavů spojených s náhlou smrtí u mladých sportovců.
Příznaky
Zatímco ARVC je kardiomyopatie - tj. Onemocnění srdečního svalu - jen zřídka způsobuje svalové problémy, které jsou dostatečně rozsáhlé na to, aby způsobily srdeční selhání. Jeho klinický význam spíše spočívá v tom, že může způsobit srdeční arytmie - zejména předčasné komorové komplexy, komorovou tachykardii a někdy i komorovou fibrilaci.
Příznaky způsobené ARVC obvykle souvisejí s arytmiemi, které může vyvolat. Lidé s ARVC budou běžně popisovat epizody bušení srdce, točení hlavy nebo synkopy. Naneštěstí může také nastat náhlá smrt a ještě více může být náhlá smrt vůbec prvním signálem, že existuje nějaký problém se srdcem.
Zatímco ARVC může kdykoli způsobit náhlou smrt, zdá se, že k této události dojde s větší pravděpodobností během epizod fyzické námahy než v klidu. Proto je ARVC jednou ze stavů, které způsobují náhlou smrt u zjevně zdravých mladých sportovců. Protože však k náhlé smrti může dojít také během rutinní činnosti nebo v klidu, zdržení se cvičení obecně nestačí ke zmírnění rizika u lidí s ARVC.
Někteří lidé s ARVC - 5% - 10% - nebudou mít vůbec žádné příznaky, nebo prvním příznakem bude smrt. Někteří z těchto lidí jsou diagnostikováni, když jsou vyšetřováni na poruchu, protože byla diagnostikována členovi rodiny.
Diagnóza
Diagnostika ARVC se provádí vyšetřením elektrokardiogramu (který často ukazuje konkrétní konfiguraci komplexu QRS) a echokardiogramu (který často ukazuje charakteristické abnormality srdečního svalu pravé komory - a někdy i levé komory).
Pokud diagnóza nebo riziko náhlé smrti přetrvávají pochybnosti, může někdy pomoci srdeční MRI věci upnout. Genetické testování může být také užitečné při stanovení diagnózy a je doporučeno všem lidem, kteří mají tento stav, aby mohli být vyšetřeni jejich příbuzní.
Zatímco elektrofyziologické testování může být občas užitečné k rozlišení komorové tachykardie způsobené ARVC od komorové tachykardie způsobené jinými srdečními chorobami, takové testování není běžně užitečné a obvykle se nevyžaduje.
Jakmile je stanovena diagnóza, doporučuje se genetický screening také příbuzným prvního stupně. U přibližně jednoho ze tří příbuzných prvního stupně u osoby s ARVC se tento stav také nakonec vyvine.
Léčba
Hlavním cílem při léčbě ARVC je zabránit náhlé srdeční smrti na ventrikulární tachykardii nebo fibrilaci.
Protože náhlá smrt je často spojena s cvičením v tomto stavu, sportovci, kteří mají ARVC, by se měli zdržet všech soutěžních sportů, s možnou výjimkou aktivit s nízkou intenzitou, jako je golf nebo bowling. Dále by se měli zdržet jakékoli činnosti, která vede k výraznému bušení srdce nebo synkopě.
Zdá se, že arytmie spojené s ARVC jsou vyvolávány sympatickou stimulací - částí autonomního nervového systému, která zvyšuje hladinu adrenalinu a je odpovědná za bojovou nebo letovou reakci. Proto je cvičení u ARVC problém. Většina kardiologů tedy doporučuje použití beta blokátorů v tomto stavu, aby se oslabil účinek adrenalinu v srdci.
Jak již bylo uvedeno výše, prosté zdržení se cvičení často nestačí. Implantovatelné defibrilátory se často doporučují lidem s ARVC, zejména každému, kdo měl epizodu srdeční zástavy, epizodu trvalé ventrikulární tachykardie, epizodu nevysvětlitelné synkopy nebo jejíž zobrazování ukazuje rozsáhlé postižení srdečního svalu. Zloženie: 100% bavlna.
U lidí s ARVC, kteří nemají při hodnocení žádné vysoce rizikové rysy a nemají žádné příznaky, léčba může nebo nemusí zahrnovat beta blokátory. AHA a ACC v současné době naznačují, že beta-blokátor může být užitečný, zatímco HRS nevěří, že existuje dostatek důkazů na podporu dlouhodobé léčby beta-blokátory pro neovlivněné nosiče genu. Asymptomatičtí lidé jsou varováni, že intenzivní cvičení zvyšuje riziko vzniku příznaků ARVC včetně náhlé smrti.
U lidí s ARVC, kteří prodělali ventrikulární arytmie, se zdá, že se dlouhodobá prognóza zlepšuje, pokud se vyhýbají cvičení, užívají beta blokátory, dostávají implantovatelný defibrilátor a (v některých případech) užívají antiarytmikum. Prognóza také závisí na tom, které části srdce jsou zapojeny, a na dalších jednotlivých faktorech.
Slovo od Verywell
Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory je genetický stav, který může vyvolat potenciálně smrtelné srdeční arytmie a je jednou z příčin náhlé smrti mladých sportovců. Při agresivním zacházení si lidé s tímto onemocněním obvykle vedou docela dobře.
