Přehled Chylothorax

Chylothorax je typ pleurálního výpotku (soubor tekutiny mezi membránami lemujícími plíce nazývaný pleura), ale místo normální pleurální tekutiny je to soubor chyle (lymfatická tekutina). Je to způsobeno zablokováním nebo narušením hrudního potrubí v hrudi. Mezi příčiny patří trauma, operace hrudníku a rakoviny postihující hrudník (například lymfomy).

To může být podezřelé ve studiích, jako je rentgen hrudníku, ale diagnóza se obvykle stanoví vložením jehly do pleurální dutiny (thoracentéza) a odstraněním tekutiny. K dispozici je řada různých možností léčby. Někdy odcházejí samy nebo s léky, ale často vyžadují postupy, jako je umístění bočníku, ligace hrudního potrubí, embolizace a další.

Chylothorax je neobvyklý u dospělých i dětí, ale je nejčastější formou pleurálního výpotku u novorozenců.

Anatomie a funkce

Hrudní kanál je hlavní lymfatická céva v těle, přičemž lymfatické cévy jsou součástí imunitního systému, který přenáší lymfy po celém těle. Hrudní kanál slouží k přenosu chyle ze střev do krve.

Součásti Chyle

Chyle se skládá z chylomikronů (mastných kyselin s dlouhým řetězcem a esterů cholesterolu), stejně jako imunitních buněk a proteinů, jako jsou T lymfocyty a imunoglobuliny (protilátky), elektrolytů, mnoha proteinů a vitamínů rozpustných v tucích (A, D, E a K ). Jak hrudní kanál prochází hrudníkem, také sbírá lymfy z lymfatických cév, které odvádějí hrudník.

Tímto kanálem prochází každý den velké množství tekutiny (zhruba 2,4 litru u dospělého) (a může skončit v pleurální dutině chylothoraxem).

Obstrukce hrudního potrubí

Potrubí může být přímo zraněno traumatem nebo chirurgickým zákrokem nebo zablokováno nádory (viz příčiny níže). Když je hrudní kanál zablokován (například nádorem), obvykle to vede k sekundárnímu prasknutí lymfatických kanálků, které vede k zablokování.

Vzhledem k umístění hrudních kanálků jsou pleurální výpotky častější na pravé straně hrudníku, i když jsou občas oboustranné.

Mnoho lidí je obeznámeno s lymfedémem s rakovinou prsu, který některé ženy zažívají po operaci prsu, která vede k otoku a citlivosti paže. V tomto případě je za příznaky zodpovědná akumulace lymfatické tekutiny v paži. U chylothoraxu je mechanismus podobný, přičemž chylothorax je forma obstrukčního lymfedému s akumulací lymfatické tekutiny mezi membránami lemujícími plíce, spíše než paží.

Příznaky

Brzy může mít chylothorax jen málo příznaků. Jak se tekutina hromadí, dušnost je obvykle nejčastějším příznakem. Jak výpotek roste, může se u lidí objevit také kašel a bolest na hrudi. Horečka obvykle chybí.

Pokud dojde k chylothoraxu v důsledku traumatu nebo chirurgického zákroku, příznaky obvykle začínají asi týden po nehodě nebo zákroku.

Příčiny

Existuje celá řada možných příčin chylothoraxu, přičemž mechanismus se liší v závislosti na příčině.

Nádory

Nádory a / nebo zvětšené lymfatické uzliny (v důsledku šíření nádorů) v mediastinu (oblast hrudníku mezi plícemi) jsou běžnou příčinou, která je u dospělých zodpovědná za přibližně polovinu těchto výpotků. Chylothorax se vyvíjí, když nádor infiltruje lymfatické cévy a hrudní potrubí.

Lymfom je nejčastější rakovinou, která způsobuje chylothorax, zejména non-Hodgkinovy ​​lymfomy. Mezi další rakoviny, které mohou vést k chylothoraxu, patří rakovina plic, chronická lymfocytární leukémie a rakovina jícnu. Rakoviny, které se šíří (metastazují) do hrudníku a mediastina, jako je rakovina prsu, mohou také způsobit chylothorax.

Chirurgická operace

Chirurgie hrudníku (kardiotorakální) je také častou příčinou chylothoraxu a je nejčastější příčinou u dětí (často kvůli chirurgickému zákroku na vrozené srdeční choroby). Obvykle k němu dochází v důsledku přímého poškození hrudního kanálu během operace.

Trauma

Trauma je další častou příčinou chylothoraxu a často je výsledkem tupého traumatu, trhacích poranění, výstřelů nebo bodnutí. Ve vzácných případech došlo k chylothoraxu pouze při kašlání nebo kýchání.

Vrozené syndromy a vývojové vady

Vrozenou chylothorax (od narození) lze pozorovat u vrozené lymfangiomatózy, lymfangiektázy a dalších lymfatických abnormalit. Může se také vyskytnout ve spojení se syndromy, jako je Downův syndrom, Turnerův syndrom, Noonanův syndrom a Gorham-Stoutův syndrom.

Diagnóza

Diagnóza chylothoraxu může být podezřelá na základě nedávné operace hrudníku nebo traumatu. Při vyšetření může být slyšet snížený zvuk plic.

Zobrazování

Zobrazovací testy jsou obvykle prvními kroky v diagnostice a mohou zahrnovat:

• Rentgen hrudníku: Rentgen hrudníku může ukázat pleurální výpotek, ale nedokáže rozlišovat mezi chylothoraxem a jinými typy pleurálních výpotků.
• Ultrazvuk: Stejně jako rentgen hrudníku může ultrazvuk naznačovat pleurální výpotek, ale nedokáže odlišit chylothorax od jiných výpotků.
• CT hrudníku: Pokud se u člověka vyvine chylothorax bez traumatu nebo chirurgického zákroku, obvykle se provede CT hrudníku, aby se zjistila přítomnost nádoru nebo lymfatických uzlin v mediastinu. V některých případech může dojít k poškození hrudního kanálu.
• MRI: Zatímco MRI je dobré pro vizualizaci hrudního potrubí, v diagnostice se často nepoužívá. To může být užitečné pro ty, kteří mají alergie na kontrastní barvivo používané s CT, a když je potřeba lepší vizualizace hrudního kanálu.

Postupy

Mohou být použity postupy k získání vzorku tekutiny v chylothoraxu nebo ke stanovení typu a rozsahu poškození hrudního kanálu nebo jiných lymfatických cév.

Lymfangiografie: Lymfangiogram je studie, při které se vstřikuje barvivo za účelem vizualizace lymfatických cév. Může být provedeno za účelem diagnostiky rozsahu poškození (a umístění) lymfatických cév a také při přípravě na embolizační procedury (viz níže).

Novější postupy, jako je lymfangiografie s magnetickou rezonancí s dynamickým kontrastem a intranodální lymfangiografie, kombinují tento postup s radiologickým testováním, aby bylo možné lépe detekovat zdroj úniku.

Lymfoscintigrafie: Na rozdíl od lymfangiogramu používá lymfoscintigrafie k vizualizaci lymfatického systému radioaktivní markery. Po injekci radioaktivního indikátoru se pomocí gama kamery detekuje záření a nepřímo vizualizuje lymfatické cévy.

Thoracentéza: Thoracentéza je postup, při kterém se dlouhá jemná jehla zavádí přes kůži na hrudi a do pleurální dutiny. Tekutinu lze poté odebrat a vyhodnotit v laboratoři. U chylothoraxu je tekutina obvykle mléčně se objevující a má vysokou hladinu triglyceridů. Je bílý díky emulgovaným tukům v lymfatické tekutině a když se nechá sedět, tekutina se oddělí (jako krém) do vrstev.

Diferenciální diagnostika

Podmínky, které se mohou jevit jako chylothorax, přinejmenším zpočátku zahrnují:

• Pseudochylothorax: Pseudochylothorax se liší od chylothoraxu, protože spočívá spíše v akumulaci cholesterolu v již existujícím výpotku než v lymfatické tekutině / triglyceridech v pleurálním prostoru a má různé příčiny a způsoby léčby. Pseudochylothorax může být spojen s pleurálními výpotky v důsledku revmatoidní artritidy, tuberkulózy nebo empyému.
• Maligní pleurální výpotek: Při maligním pleurálním výpotku jsou v pleurálním výpotku přítomny rakovinné buňky.
• Hemotorax: V hemotoraxu je krev přítomna v pleurální dutině.

Všechny tyto stavy se mohou objevit podobné při zobrazovacích testech, jako je rentgen hrudníku, ale budou se lišit, když je tekutina získaná z thoracentézy hodnocena v laboratoři a pod mikroskopem.

Ošetření

S malým chylothoraxem lze výpotek někdy léčit konzervativně (nebo pomocí léků), ale pokud je symptomatický, vyžaduje často chirurgický zákrok.Výběr léčby často závisí na základní příčině. Cílem léčby je odstranit tekutinu z pleurální dutiny, zabránit jejímu opětovnému hromadění, léčit jakékoli problémy způsobené chylothoraxem (například problémy s výživou nebo imunitou) a léčit základní příčinu. Některé úniky hrudního potrubí se vyřeší samy.

U některých lidí by chirurgický zákrok měl být zvažován mnohem dříve, například u těch, u kterých se po operaci rakoviny jícnu vyvine chylothorax, pokud je únik velký nebo pokud se objeví závažné problémy s imunitou, elektrolyty nebo výživou.

Na rozdíl od některých pleurálních výpotků, ve kterých je umístěna hrudní trubice k nepřetržitému odtoku výpotku, se tato léčba nepoužívá s chylothoraxem, protože může vést k podvýživě a problémům s imunitní funkcí.

Léky

Léky somatostatin nebo oktreotid (analog somatostatinu) mohou u některých lidí snížit akumulaci chyle a mohou být nechirurgickou možností, zejména u těch, kteří mají chylothorax v důsledku operace hrudníku.

S určitým úspěchem se ve výzkumu hodnotí i jiné léky, například užívání etilefrinu.

Chirurgická operace

K zastavení hromadění tekutiny v chylothoraxu lze provést řadu různých postupů a výběr techniky obvykle závisí na příčině.

• Ligace hrudního potrubí: ligace hrudního potrubí zahrnuje ligaci (řezání) kanálu, aby se zabránilo průtoku cévou. Obvykle se to provádí pomocí torakotomie (operace otevřené hrudníku), ale lze ji provést jako méně invazivní videorekordický postup torakoskopické chirurgie (VATS).
• Posun: Když se tekutina nadále hromadí, může být umístěn zkrat (pleuroperitoneální zkrat), který nese tekutinu z pleurální dutiny do břicha. Vrácením tekutiny do těla tento typ zkratu zabraňuje podvýživě a dalším problémům, které by mohly nastat, kdyby měla být lymfa odstraněna z těla. Pleuroperitoneální zkrat může být ponechán na místě po významnou dobu.
• Pleurodéza: Pleurodéza je postup, při kterém se do pleurální dutiny vstřikuje chemická látka (obvykle mastek). Tím se vytvoří zánět, který způsobí, že se obě membrány slepí a zabrání dalšímu hromadění tekutiny v dutině.
• Pleurektomie: Pleurektomie se často neprovádí, ale zahrnuje odstranění pleurálních membrán, takže již neexistuje dutina pro akumulaci tekutiny.
• Embolizace: K uzavření hrudního potrubí nebo jiných lymfatických cév lze použít buď embolizaci hrudního kanálu, nebo selektivní embolizaci kanálu. Výhody embolizace spočívají v tom, že netěsnost lze přímo vizualizovat a jedná se o méně invazivní postup než některé z výše uvedených.

Změny ve stravě

Lidé s chylothoraxem doporučeným ke snížení množství tuku ve stravě a stravě mohou být doplněni mastnými kyselinami se středním řetězcem. K udržení výživy může být nutná celková parenterální výživa (intravenózně podávající bílkoviny, sacharidy a tuky). Konvenční intravenózní tekutiny obsahují pouze fyziologický roztok a glukózu.

Podpůrná péče

Chylothorax může vést k problémům s výživou a imunodeficiencí a je třeba pečlivě zvládnout tyto obavy.

Řešení a prognóza

Chylothorax může být děsivý jako dospělý nebo jako rodič, pokud je to vaše dítě, a matoucí, protože se o něm málokdy mluví. Prognóza často závisí na základním procesu, ale s léčbou je často dobrá. To znamená, že to může vést k řadě problémů, jako jsou nutriční nedostatky, imunitní deficity a abnormality elektrolytů, které bude třeba pečlivě sledovat a léčit. Být aktivním členem vašeho lékařského týmu může být velmi užitečné, abyste se ujistili, že všechny tyto obavy jsou pečlivě řešeny.

Dlouhodobé studie publikované v roce 2012 zjistily, že děti, které zažívají chylothorax jako kojenec, mají obvykle velmi dobré výsledky, bez výrazných zpoždění ve vývoji nebo problémů s plicními funkcemi.