Poruchy neuromuskulárního spojení

Při zvažování příčin slabosti je velmi užitečné představit si elektrickou zprávu, která střílí z mozkové kůry dolů do stahujícího se svalu. Podél cesty prochází impuls míchou do předního rohu, ven z kořenů míchy, dolů do periferních nervů a nakonec do neuromuskulárního spojení.

Neuromuskulární spojení je místo, kde elektrický signál způsobuje uvolňování neurotransmiterů z vezikul na konci nervu (terminál). Neurotransmitery procházejí malou mezerou mezi nervovým zakončením (synapse) a povrchem svalu (koncová deska). Na vysílače na druhé straně mezery čekají speciální receptory, které se k vysílači hodí jako zámek na klíč. Když dojde k záchvatu, kaskáda iontů vede ke svalové kontrakci.

Neurotransmiter používaný k signalizaci mezi nervem a svalem je acetylcholin. Existuje několik způsobů, jak lze přerušit tento přechod acetylcholinového neurotransmiteru mezi nervem a svalem. Tři z nejlepších příkladů jsou myasthenia gravis, Lambert-Eatonův syndrom a botulinová toxicita.

Myasthenia Gravis

S prevalencí mezi 150 až 200 lidmi na milion je myasthenia gravis nejčastějším z neuromuskulárních poruch a jedním z nejlépe pochopených ze všech neurologických onemocnění. Toto onemocnění způsobuje svalovou slabost v důsledku blokovaných neurotransmiterových receptorů ve svalu. Protilátky obvykle určené k napadení napadajících infekcí zaměňují acetylcholinové receptory za patogen a napadají. Cvičení má tendenci zhoršovat slabost. Mezi 60 až 70% lidí s myasthenia gravis má problém s brzlíkem a 10 až 12% má brzlík. K dispozici je řada dalších procedur.

Lambert-Eatonův myastenický syndrom (LEMS)

Lambert-Eaton se často nazývá paraneoplastický syndrom, což znamená, že protilátky související s rakovinou také útočí na část nervového systému. Na rozdíl od myasthenia gravis, kde jsou napadené struktury na svalu, je problém v LEMS s koncem motorického nervu. Vápníkové kanály se normálně otevírají a signalizují uvolnění neurotransmiterů, ale v LEMS to nemohou udělat, protože protilátky na kanál zaútočily. Ve výsledku se neuvolňuje žádný neurotransmiter a pacient pociťuje slabost, protože sval nemůže přijímat signál ke kontrakci. S opakovaným cvičením lze deficit překonat; takže v LEMS se příznaky někdy krátce zlepšují opakovaným úsilím.

Botulismus

Botulotoxin někdy lékaři záměrně používají k vynucení relaxace svalů v případě dystonie. Ve své neterapeutické formě je toxin produkován bakteriemi a může způsobit paralýzu, která začíná svaly obličeje a krku a sestupuje po zbytku těla. Stejně jako u jiných krizí nervosvalového spojení může jít o lékařskou pohotovost vyžadující intubaci. Toxin napadá proteiny, které umožňují vezikulím plným neurotransmiterů uvnitř presynaptického neuronu zakotvit na konci nervu před vyprázdněním do prostoru mezi nervem a svalem. Léčba je protijedem na botulotoxin, který by měl být podán co nejdříve.

Jiné poruchy nervosvalového spojení

Některé léky, jako je penicilamin a některé statiny, mohou zřídka způsobit autoimunitní reakci, která napodobuje myathenia gravis. Mnoho dalších léků se může zhoršit nebo vyvolat krizi u někoho, kdo již má myasthenia gravis.

Testování na nemoci neuromuskulárního spojení

Kromě fyzického vyšetření je prvním krokem v diagnostice onemocnění neuromuskulárního spojení elektromyogram a studie nervového vedení. Ty mohou nejen pomoci rozlišovat mezi myasthenia gravis, botulinovou toxicitou a Lambert-Eaton, ale mohou také pomoci vyloučit další poruchy, jako je onemocnění motorických neuronů, včetně amyotrofické laterální sklerózy.

Poruchy neuromuskulárního spojení mohou být velmi vážné a vyžadují intubaci a ventilaci, která pomáhá dýchat, pokud je slabost dostatečně závažná. Mechanismy poruch jsou zcela odlišné a vyžadují různé způsoby léčby. Správná diagnóza je prvním krokem k opětovnému získání síly a bezpečnosti.