Interferon Alpha pro Polycythemia Vera

Polycythemia vera je typ pomalu rostoucího novotvaru lokalizovaného do kostní dřeně, jehož hlavním projevem je nadměrná tvorba červených krvinek. Zatímco polycythemia vera není léčitelná, s dobrým lékařským managementem lidé, kteří mají tento stav, budou běžně žít po celá desetiletí.

Jednou z terapií, která se používá k léčbě polycythemia vera, je interferon alfa. Podává se jako injekce.

Zatímco interferon alfa se obvykle nepovažuje za léčbu první linie pro polycythemia vera, a přestože jeho použití mohou omezit vedlejší účinky, většina lidí s tímto stavem, kteří jsou léčeni interferonem alfa, má příznivé výsledky.

Polycythemia Vera

Polycythemia vera je jedním z osmi typů myeloproloferativních novotvarů (MPN), což je rodina poruch, při nichž kostní dřeň produkuje nadměrné množství určitých druhů buněk (například polycythemia vera produkuje příliš mnoho červených krvinek a esenciální trombocytémie produkuje příliš mnoho. trombocyty) nebo nadměrná fibróza (primární myelofibróza). Polycythemia vera se může objevit v jakémkoli věku, ale je mnohem častější u lidí starších 60 let.

Zatímco poruchy MPN, včetně polycythemia vera, nejsou považovány za malignity, pokud nejsou léčeny, mohou vést ke smrtelným komplikacím a někdy se mohou vyvinout v maligní rakoviny.

U polycythemia vera se počet červených krvinek zvýší než obvykle - často mnohem více než obvykle. Polycytemie může vést ke zvýšenému riziku krvácení. Pokud je počet červených krvinek dostatečně vysoký, může dojít k pomalému průtoku krve a ke zvýšení srážlivosti krve, což povede k žilnímu nebo arteriálnímu zablokování a následkům, jako je srdeční infarkt, mrtvice a plicní embolie.

Lidé s polycythemia vera mohou také vyvinout zvětšenou slezinu a gastrointestinální vředy. Kromě toho mohou mít řadu nepříjemných nebo invalidizujících příznaků, včetně hubnutí, bolestí hlavy, závratí, silného svědění (svědění kůže - klasicky po horké sprše), snadných modřin, slabosti, únavy, rozmazaného vidění a eryrhromelalgie (pálení bolesti v ruce nebo nohy). Dna je také častým problémem lidí s tímto stavem.U malého počtu z nich se nakonec může vyvinout maligní leukémie.

Polycythemia vera neexistuje. Existuje však řada způsobů léčby, které mohou snížit počet červených krvinek a zmírnit nebo eliminovat příznaky způsobené tímto stavem. Mezi tyto léčby patří interferon alfa.

Použití interferonu alfa

Interferony zahrnují rodinu malých signálních proteinů, vytvářených prakticky každou tkání v těle, jejichž hlavní funkcí je bránit se proti virovým infekcím (tj. Interferovat s nimi). Když je buňka infikována virem, interferony signalizují buňce, aby začala produkovat látky, které mohou zabránit replikaci viru.

Interferony také mají účinky, které mohou pomoci v boji proti určitým bakteriálním infekcím a které mohou zabránit růstu novotvarů. Konkrétně mohou interferony inhibovat růst abnormálních buněk a zvyšovat aktivitu bílých krvinek, které mohou napadat a zabíjet nádorové buňky.

Existují tři typy interferonů - alfa, beta a gama - které jsou produkovány různými typy buněk v těle a které mají poněkud odlišné účinky. Vědci vyvinuli všechny z nich na léky, které se používají k léčbě různých typů infekcí, novotvarů a dalších stavů.

Interferon alfa se osvědčil při léčbě chronické hepatitidy B nebo C, genitálních bradavic a u některých druhů rakoviny, včetně maligního melanomu, Kaposiho sarkomu spojeného s AIDS a folikulárního lymfomu.

Jedním z použití interferonu alfa je léčba polycythemia vera.

Zatímco interferon alfa není v současné době považován za léčbu první linie tohoto stavu, je to přesto důležitá léčba pro mnoho lidí s polycythemia vera.

Léčba polycytémie veru

Vzhledem k tomu, že v současné době neexistuje léčba, je cílem léčby polycythemia vera kontrolovat příznaky a prodloužit přežití.

Léčba je založena na tom, zda je u pacienta posouzeno vysoké nebo nízké riziko. Lidé, kteří jsou mladší 60 let a nemají v anamnéze abnormální krevní sraženiny, jsou považováni za osoby s nízkým rizikem. Ti, kterým je 60 let nebo více, nebo kteří mají v anamnéze krevní sraženiny, jsou považováni za vysoce rizikové.

Pacienti s nízkým rizikem jsou obecně léčeni flebotomií (odběr krve) ke snížení počtu červených krvinek a nízkou dávkou aspirinu k prevenci krevních sraženin. (Aspirin je také přiměřeně účinný při snižování dvou příznaků, které jsou charakteristické pro polycythemia vera - svědění a erythromelalgia.) Flebotomie se obvykle vyžaduje jednou týdně s cílem udržet hematokrit (míra podílu objemu krve připadající na červené krvinky) pod 45%. Jakmile je pod 45%, vyžaduje se flebotomie každé dva až čtyři týdny nebo méně.

Vysoce rizikoví pacienti jsou také léčeni flebotomií a aspirinem, ale navíc jim je poskytována „cytoreduktivní“ terapie, což je léčba léky zaměřená na inhibici schopnosti kostní dřeně produkovat nadměrné množství červených krvinek.

Kromě inhibice produkce červených krvinek cytoreduktivní terapie často zlepšuje mnoho příznaků způsobených polycythemia vera. Z tohoto důvodu se cytoreduktivní terapie běžně používá iu pacientů s nízkým rizikem, kteří mají problematické a přetrvávající příznaky.

Při léčbě polycythemia vera se používá několik cytoredukčních léčiv, včetně hydroxymočoviny, busulfanu, ruxolitinibu a interferonu alfa.

Většina odborníků považuje hydroxymočovinu za nejlepší možnost první volby, protože se používá po celá desetiletí, je relativně levná a je přiměřeně dobře snášena.

Busulfan upadl v nemilost pro léčbu polycythemia vera, protože byl slabě spojen s přetrvávajícím útlumem kostní dřeně a rozvojem leukémie. Dnes se používá hlavně tehdy, když byly vyzkoušeny a selhaly jiné léky.

Ruxolitinib je schválen FDA pro léčbu polycythemia vera jako léku druhé linie, zejména u lidí, kteří selhali s hydroxymočovinou. Není to lék první volby hlavně kvůli jeho nákladům a protože jeho dlouhodobá účinnost a toxicita nejsou zcela známy. V praxi si většina odborníků vyhrazuje jeho použití pro lidi s polycythemia vera, kteří mají výrazné zvětšení sleziny, protože ruxolitinib je zvláště účinný při snižování zvětšení sleziny.

Interferon alfa pro polycythemia vera. Interferon alfa je pravděpodobně nejoblíbenější drogou druhé volby pro polycythemia vera. Při léčbě tohoto stavu je docela efektivní. Až 80% pacientů léčených interferonem alfa dosáhne kontroly nad svými červenými krvinkami, snížení symptomů (včetně svědění) a zmenšení velikosti sleziny. Některé studie naznačují, že interferon alfa může produkovat o něco lepší kontrolu onemocnění než hydroxymočovina.

Interferon alfa je však obtížněji tolerovatelný než hydroxymočovina a je také podstatně dražší.

Novější forma interferonu alfa, zvaná pegylovaný interferon alfa-2a (prodávaný pod značkou Pegasys), se v současné době jeví jako nejpříznivější typ interferonu alfa pro léčbu polycythemia vera.

„Pegylovaný“ označuje skutečnost, že k interferonu alfa byl přidán polyethylenglykolový řetězec. Pegylace snižuje vedlejší účinky léku a zvyšuje jeho snášenlivost a prodlužuje jeho aktivitu (snižuje frekvenci injekcí). Pokračují studie srovnávající účinnost pegylovaného interferonu alfa-2a s hydroxymočovinou.

Pegylovaný interferon alfa-2a se podává jako subkutánní injekce, počínaje dávkou 45 mikrogramů (mcg) týdně a zvyšováním dávky maximálně na 180 mcg týdně, jak je tolerováno, přičemž se sleduje hematokrit a příznaky.

Vedlejší efekty

Mezi časté nežádoucí účinky pegylovaného interferonu alfa-2a patří nevolnost, zvracení, nemoc podobná chřipce, horečka, nespavost, podrážděnost, bolest svalů a ztráta chuti k jídlu.

Méně časté, ale závažnější vedlejší účinky zahrnují vyvolání autoimunitních onemocnění včetně psoriázy, lupusu a revmatoidní artritidy; závažné poruchy nálady a deprese, které mohou zahrnovat halucinace, mánii a agresivní chování; zvýšená náchylnost k infekcím; a zvýšení krevního tlaku, které může vést k mrtvici.

Slovo od Verywell

Interferon alfa je léčivo pocházející z lidských buněk, které moduluje imunitní systém, bojuje proti určitým infekcím a má protinádorovou aktivitu. Je užitečný při léčbě polycythemia vera, což je forma novotvaru. V současné době je pro tento stav považován za lék druhé linie.

Novější formulace interferonu alfa, jejichž cílem je snížit toxicitu a prodloužit dobu působení, jsou hodnoceny v randomizovaných studiích, aby se zjistilo, zda by se nakonec mohla stát lékem první linie pro polycythemia vera.