Sklerodermie je chronické autoimunitní pojivové onemocnění, které v důsledku nadměrné produkce kolagenu způsobuje změny na kůži, cévách a vnitřních orgánech. Zatímco příznaky sklerodermie se u jednotlivých lidí liší, nejviditelnějším projevem tohoto onemocnění je ztvrdnutí a napnutí kůže.Mohou být také ovlivněny orgány, jako jsou plíce, ledviny, srdce a zažívací trakt. Léčba neexistuje, ale kombinace strategií péče o sebe a léků může pomoci zmírnit příznaky a předcházet komplikacím.
Adam Gault / Science Photo Library / Getty ImagesPříznaky sklerodermie
Existují dva hlavní typy sklerodermie. Lokalizovaná sklerodermie je omezena na ztvrdnutí kůže, zatímco systémová skleróza zahrnuje kromě kůže i cévy a vnitřní orgány. Tento článek se zaměří hlavně na systémovou sklerózu (známou také jednoduše jako sklerodermie).
Lokalizovaná sklerodermie
Lokalizovaná sklerodermie postihuje primárně pouze kůži a je vidět většinou u dětí.
Příznaky mohou zahrnovat:
- Morphea: zbarvené tvrdé plaky na trupu, pažích a nohou
- Lineární sklerodermie: Pruhy zesílené a neobvykle zbarvené kůže, které často postihují paže, nohy a čelo
Systémová skleróza
Systémová skleróza je rozdělena do dvou podtypů: omezená kožní a difuzní kožní.
Omezená kožní systémová skleróza
U omezené kožní systémové sklerózy je zesílení / napnutí kůže obvykle omezeno na určité oblasti těla, většinou na ruce a obličej. Podtyp omezené kožní systémové sklerózy zvaný CREST syndrom je založen na charakteristických symptomech, které mu dávají jméno.
Příznaky CREST syndromu:
- Calcinosis cutis: Vápenaté usazeniny pod kůží
- Raynaudův fenomén: Když prsty na rukou a nohou zbarví bílou nebo modravou barvu v reakci na chlad nebo stres
- Abnormální pohyb jícnu, trubice, která spojuje vaše ústa se žaludkem
- Sclerodactyly: Silná, pevná a lesklá kůže na prstech nebo prstech, která je výsledkem nadprodukce kolagenu
- Telangiectasias: Rozšířené krevní cévy, které způsobují malé červené skvrny na rukou a obličeji
Difúzní kožní systémová skleróza
Difúzní kožní systémová skleróza způsobuje rozsáhlejší zesílení a napnutí kůže, často postihující trup a pohybující se za rukama až nad zápěstí. Obvykle jsou ovlivněny také vnitřní orgány, jako jsou plíce, ledviny, srdce a zažívací a pohybový aparát.
Například bolesti kloubů a svalů jsou běžné v počátečních stádiích sklerodermie, stejně jako otoky rukou.
Když sklerodermie postihuje ledviny, může se objevit vzácná, ale závažná komplikace, nazývaná sklerodermická renální krize. S tímto stavem se u člověka vyvine maligní vysoký krevní tlak spolu se selháním ledvin.
Stejně tak se srdeční problémy spojené se sklerodermou mohou projevit jako abnormální srdeční rytmy nebo městnavé srdeční selhání.
Plicní komplikace - intersticiální plicní onemocnění (zjizvení plicní tkáně) a plicní arteriální hypertenze (vysoký krevní tlak v tepnách plic) - jsou hlavními příčinami úmrtí na systémovou sklerózu.
Příčiny
Sklerodermie je výsledkem abnormalit ve třech různých systémech nebo tkáních těla:
- Imunitní systém
- Malé krevní cévy
- Pojivové tkáně
Co způsobuje tyto abnormality, zůstává do značné míry neznámé. Odborníci však mají podezření, že za vznik systémové sklerózy může pravděpodobně kombinace genetiky a expozice environmentálním faktorům. Vyhodnocené expozice prostředí zahrnují určité toxiny (např. Polyvinylchlorid, benzen a oxid křemičitý) a infekce virem nebo parazitem.
Ženy ve věku od 30 do 50 let představují 75% případů systémové sklerózy, ale mohou se u nich také objevit muži a děti v jakékoli věkové skupině. Tento stav se obvykle vyvíjí ve věku od 25 do 55 let.
Diagnóza
Žádný test neslouží jako definitivní diagnóza sklerodermie. K diagnostice této nemoci se spíše používá kombinace nálezů z anamnézy, fyzikálního vyšetření a různých studií.
Historie a fyzikální vyšetření
Mnoho příznaků sklerodermie se může objevit během schůzky s lékařem. Například si pacient může všimnout změny ve fyzickém vzhledu obličeje v důsledku vytvrzení a napnutí kůže. Jejich ruce mohou také vypadat nafouklé a mohou se objevit svědění (známky sbírání kůže) a strupy ze svědění způsobeného zánětem pod kůží.
U pacientů se systémovou sklerózou může lékař navíc zaznamenat ztuhlé klouby, zvětšené krevní cévy na obličeji a rukou (telangiektázie) a usazeniny vápníku na prstech nebo podél určitých šlach.
Raynaudův fenomén je jedním z prvních příznaků onemocnění u systémové sklerózy. Mějte však na paměti, že kromě sklerodermie existují i jiné příčiny, které je třeba vzít v úvahu. Raynaudův fenomén může také existovat sám o sobě, což znamená, že s ním není spojenožádnýzákladní chorobný proces.
Mohou být také hlášeny stížnosti na zažívací potíže - kyselý reflux a potíže s polykáním, stejně jako barevné změny (červené, modré a bílé) prstů na rukou a někdy i prstů na nohou, zvláště při vystavení chladu (Raynaudův jev).
Nakonec, pokud má váš lékař podezření na potenciální diagnózu sklerodermie, odkáže vás na někoho, kdo se specializuje na diagnostiku a léčbu onemocnění pojivové tkáně, a nazývá se revmatologem.
Krevní testy
Diagnózu sklerodermie mohou podporovat různé krevní testy.
Drtivá většina lidí se sklerodermií je pozitivních na anti-nukleární protilátky (ANA). Kromě toho je protilátka anti-topoizomeráza I (anti-Scl-70) spojena s difuzní kožní systémovou sklerózou; antientromérová protilátka (ACA) je spojena s omezenou kožní systémovou sklerózou.
Vzhledem k tomu, že sklerodermie může ovlivnit funkci vašich ledvin, může váš lékař také objednat testy moči a krevní test nazývaný základní metabolický panel (BMP.
Zobrazovací a jiné testy
K hodnocení postižení vnitřních orgánů u sklerodermie se používají zobrazovací a další testy:
Mezi příklady těchto testů patří:
- Kožní biopsie
- Rentgen hrudníku
- Skenování pomocí počítačové tomografie (CT)
- Testy plicních funkcí (PFT)
- Ezofageální manometrie a / nebo horní endoskopie
- Echokardiogram
- Elektrokardiogram (EKG)
Léčba
Na sklerodermii neexistuje žádný lék. Jinými slovy, neexistuje žádný lék, který by zastavil nebo zvrátil ztvrdnutí a zesílení pokožky. Kombinací strategií péče o sebe a léků lze však zvládnout mnoho příznaků sklerodermie a předcházet některým komplikacím.
Zde je několik příkladů léčby různých příznaků / komplikací u sklerodermie.
Raynaudův fenomén
K zvládnutí tohoto příznaku je důležité udržovat v teple celé tělo (nejen ruce a nohy) pomocí klobouku a více vrstev.
Mohou být také použity léky, jako jsou blokátory kalciových kanálů nebo inhibitory fosfodiesterázy typu 5 (PDE-5).
Problémy s trávením
Spolu se změnami životního stylu a stravy mohou být užitečné léky na kontrolu kyselého refluxu, jako je inhibitor protonové pumpy Prilosec (omeprazol).
U potíží s polykáním souvisejících se sklerodermií může určitou úlevu poskytnout lék Reglan (metoklopramid).
Nemoc ledvin
Lék nazývaný inhibitor angiotenzin konvertujícího enzymu (ACE) se používá k léčbě problémů s ledvinami souvisejících se sklerodermií.
Plicní nemoc
Léky Cytoxan (cyklofosfamid) nebo CellCept (mykofenolát mofetil) se používají k léčbě intersticiálního plicního onemocnění, které je jednou ze dvou plicních komplikací souvisejících se sklerodermií.
U pacientů se symptomatickou plicní arteriální hypertenzí (druhá plicní komplikace sklerodermie) lze podávat různé léky, včetně:
- Antagonisté endotelinových receptorů: např. Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) nebo Ventavis (iloprost)
- Prostanoidy a analogy prostacyklinu: např. Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) nebo Ventavis (iloprost)
Problémy se svaly a klouby
Bolesti svalů a kloubů ze sklerodermie lze léčit kombinací fyzikální a pracovní terapie a léčby, jako je nesteroidní protizánětlivé léčivo (NSAID).
Zvládání
Kromě oslabujících fyzických příznaků lidé se sklerodermií běžně hlásí problémy se spánkem a intimitou, stejně jako emocionální problémy, jako je deprese a obraz těla.
Existují také sociální výzvy; většina lidí v obecné populaci má velmi malé (pokud vůbec nějaké) znalosti o sklerodermii. Tento nedostatek znalostí může vést k stigmatizaci a / nebo související izolaci.
Finanční starosti, včetně prudkých účtů za lékařskou péči a omezených pracovních příležitostí, jsou dalšími výzvami, kterým čelí mnoho lidí se sklerodermií.
Je tedy samozřejmé, že život s chronickým, komplexním onemocněním, jako je sklerodermie, je působivou zkušeností. S podporou a každodenním přístupem můžete zlepšit kvalitu života a zmírnit mnoho z těchto stresů.
Pro podporu poskytuje Scleroderma Foundation kontaktní informace pro jednotlivce a skupiny po celých Spojených státech, se kterými můžete mluvit nebo se setkat. Poznávání ostatních, kteří zažívají stejné boje, může být nesmírně uklidňující a užitečné.
Je také rozumné spolupracovat s terapeutem, konkrétně s někým, kdo má zkušenosti s pomáháním těm s chronickými nemocemi.
A konečně, pro optimalizaci vašeho každodenního fungování a pocitu pohody je důležité osvojit si návyky zdravého životního stylu.
Několik příkladů těchto zvyků zahrnuje:
- Jíst vyvážená, výživná jídla
- Zvládání stresu dobře (můžete zvážit začlenění terapií mysli a těla do své každodenní rutiny, jako je meditace všímavosti)
- Vyvarujte se kouření
Slovo od Verywell
Pokud vy nebo váš blízký máte sklerodermii, určitě vyhledejte péči u týmu specialistů, kteří mají zkušenosti s léčbou tohoto neobvyklého stavu a jeho různých projevů. Zatímco sklerodermie je onemocnění, které představuje jedinečné výzvy, existují terapie a strategie, které vám pomohou zvládnout to a žít dobře.
-side-effects.jpg)
