Přehled pustulární psoriázy

Pustulární psoriáza je jedním z několika typů psoriázy. Liší se od „klasické“ formy onemocnění známé jako plaková psoriáza, při níž jsou suché červené kožní léze pokryty stříbřitě bílými šupinami. U pustulární psoriázy tvoří léze jemné puchýře plné hnisu známé jako pustuly. Každý ze tří hlavních typů pustulární psoriázy se liší svým umístěním, závažností a lékařskou odpovědí.

Přestože pustulární psoriáza představuje méně než 1% případů psoriázy, je pravděpodobně závažnější než jakákoli jiná forma onemocnění.

Příznaky

Příznaky pustulární psoriázy se liší podle typu. Obecně lze říci, že pustuly vypadají jako malé bílé puchýře podobné pupínkům, ale bez zanícených hranic. Obvykle jsou úzce seskupeny a na záplatu mají červenou zanícenou kůži.

Puchýře snadno vybuchnou a mohou být extrémně svědivé a bolestivé. Po otevření se pustuly tvoří křupavé, loupající se léze, které se pomalu hojí.

Existují tři typy pustulární psoriázy:

• Palmoplantární pustulóza (PPP) je typ, který se vyvíjí na malých částech těla, obvykle na dlaních nebo chodidlech. PPP se může opakovat a je nejčastější u lidí, kteří kouří.
• Acrodermatitis kontinua Hallopeau (ACH) je charakterizován malými, ale extrémně bolestivými pustulemi, které se objevují na špičkách prstů nebo prstů a občas se šíří do rukou nebo chodidel. Je známo, že dochází k poškození nehtů a kloubů. Bolest je často natolik extrémní, že ztěžuje chůzi nebo uchopení předmětů.
• Von Zumbuschova psoriáza, známá také jako generalizovaná pustulární psoriáza, je charakterizována rozšířenými svědivými pustuly. Mezi další příznaky patří únava, horečka, zimnice, nevolnost, bolesti hlavy, svalová slabost, bolesti kloubů a úbytek hmotnosti. Extrémní olupování kůže může vést k rychlé dehydrataci, tachykardii (rychlá srdeční frekvence) a ke zvýšenému riziku infekce. Pokud není správně léčena Von Zumbuschova psoriáza, může být život ohrožující.

Pokud máte příznaky generalizované pustulární psoriázy, je důležité vyhledat okamžitou péči u dermatologa.

Příčiny

Všechna psoriatická onemocnění jsou charakterizována abnormální autoimunitní odpovědí, při které imunitní systém náhle a nevysvětlitelně napadá normální kožní buňky. Následný zánět podněcuje buňky k množení zrychleným tempem, což způsobí, že se budou na sebe stavět rychleji, než by mohly být zbaveny.

Příčina pustulární psoriázy není dostatečně známa, ale předpokládá se, že je spojena s náhlým extrémním výbuchem zánětu v přechodu mezi horní vrstvou kůže (epidermis) a vrstvou těsně pod ní (dermis). Kromě spouštění plaku způsobuje zánět rychlou smrt obranných bílých krvinek. To spolu s akumulací lymfatické tekutiny způsobuje tvorbu hnisu.

Pustulární psoriáza je spojena se specifickými spouštěči, které mohou vést k akutním epizodám známým jako vzplanutí. V mnoha případech se u osoby s ložiskovou psoriázou náhle objeví pustulární psoriáza, když se setká s takovými spouštěči, jako jsou:

• Drogové reakce: Nejběžnější příčinou je široká škála běžných a běžných léků.
• Silné topické léky mohou zejména vyvolat pustulární psoriázu - včetně léků na lupénku, jako je surový černouhelný dehet, anthralin, steroidy pod okluzí a pyrithion zinečnatý v šamponu.
• Náhlé vysazení prednisonu: To může vyvolat závažný ústup příznaků psoriázy, pokud se dávka prednisonu postupně nezužuje.
• Kožní infekce (např. Stafylokokové a streptokokové)
• Fototerapie: Ve vzácných případech může tato léčba psoriázy vyvolat silné vzplanutí. Kromě fototerapie může jako spouštěč působit i nadměrné vystavení slunci.
• Je známo, že těhotenství podněcuje k pustulárnímu propuknutí, nejčastěji během třetího trimestru. To může vést k potratu nebo porodu mrtvého dítěte.

Stres může také vyvolat opakované vzplanutí nebo zhoršit stávající epizodu. Ostatní epizody jsou idiopatické, což znamená, že nemají žádný známý původ.

Diagnóza

Diagnóza pustulární psoriázy začíná fyzickou prohlídkou a přehledem vaší anamnézy. Protože pustulární psoriáza se často vyskytuje u lidí s anamnézou plakové psoriázy, mohou být pro stanovení diagnózy vše, co je zapotřebí.

Nakonec neexistují žádné laboratorní nebo zobrazovací testy, které by mohly definitivně diagnostikovat psoriázu jakéhokoli typu. Diagnóza je založena převážně na symptomech, jednotlivých rizikových faktorech, přehledu potenciálních spouštěčů a zkušenostech lékaře.

S tím, co bylo řečeno, váš lékař vynaloží veškeré úsilí, aby zjistil, zda existují další vysvětlení těchto příznaků. Toto se označuje jako diferenciální diagnóza.

Jedním ze způsobů, jak toho dosáhnout, je zaslat vzorek hnisu patologovi k vyhodnocení. Vzhledem k tomu, že pustulární psoriáza není způsobena infekcí, neměly by existovat žádné důkazy o bakteriích, virech nebo plísních, pokud infekce nebyla sekundární (tj. Taková, ke které došlo v důsledku prasknutí kůže).

Mezi některá onemocnění zahrnutá do diferenciálních diagnóz patří:

• Akutní generalizovaná exantematózní pustulóza
• Reakce na drogovou erupci
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceous
• Impetigo
• Dermatitis Herpetiformis
• Infikovaný ekzém
• Erytrodermie
• Akutní kožní lupus
• Dyshidrotický ekzém
• Šířený virus herpes simplex

Léčba

Léčba pustulární psoriázy se také liší podle typu onemocnění. Jak PPP, tak ACH se obvykle léčí doma, zatímco Von Zumbuschova psoriáza téměř vždy vyžaduje hospitalizaci.

Palmoplantární pustulární psoriáza

Mírné případy mohou vyžadovat pouze lokální léčbu, jako jsou krémy nebo krémy s hydrokortizonem, uhelným dehtem nebo kyselinou salicylovou. Mohou být aplikovány v okluzi, což znamená, že pokožka je pokryta (řekněme ponožkou nebo rukavicí), takže lék může být snadněji absorbován.

Středně závažné až těžké případy mohou vyžadovat perorální léky, jako je Soriatane (acitretin), retinoidové léčivo, které potlačuje hyperprodukci kožních buněk, a antireumatické léky modifikující chorobu (DMARD), jako je methotrexát nebo cyklosporin, které zmírňují celkovou imunitní odpověď.

Závažné případy lze léčit injekcí methotrexátu. Někdy je k vyřešení akutních pustulárních symptomů zapotřebí jediné ošetření.

Další možností je psoralen ultrafialové světlo A (PUVA), forma fototerapie, při které léčivo psoralen senzibilizuje pokožku na UV světlo. To lze použít, pokud pustuly méně reagují na léčbu.

Acrodermatitis Continua

Léčebný přístup pro ACH je podobný jako u PPP, i když z důvodů, které nejsou zcela objasněny, mají lidé s ACH na takovou léčbu sklon méně reagovat.

Pro posílení účinnosti léčby ACH se často kombinují injekční biologické léky jako Humira (adalimumab) a Enbrel (etanercept) s perorálním methotrexátem.

I když neexistují žádné pokyny k nasměrování vhodné léčby ACH, kombinovaný přístup podporuje řada případových studií, včetně jedné z Lékařské fakulty Mercer University v roce 2019.

Von Zumbuschova psoriáza

Většina případů psoriázy Von Zumbusch vyžaduje hospitalizaci s intravenózními (IV) tekutinami, aby se zabránilo dehydrataci, a IV antibiotika, aby se zabránilo infekcím.

Generalizovaná pustulární psoriáza se léčí zakrytím pokožky obvazy namočenými ve směsi octanu hlinitého a vody (Burowův roztok). Přípravek má svíravé a antibakteriální vlastnosti, které mohou snížit otoky a pomoci při hojení.

Perorální retinoidy jsou nejúčinnější léčbou generalizované pustulární psoriázy a jsou považovány za možnost první volby. V závažných případech může být přidán methotrexát nebo cyklosporin.

Prevence

Pustulární psoriáza může být extrémně stresující jak fyzicky, tak emocionálně. Je jen málo, co můžete udělat, abyste se vyhnuli pustulární psoriáze, protože její příčiny jsou tak rozmanité a vícerozměrné. Existují však věci, které můžete udělat pro snížení rizika:

• Přestaňte kouřit: Kouření je jedním z hlavních rizikových faktorů PPP, ale také přispívá k ACH a Von Zumbuschovi. Pokud nemůžete přestat sami, zeptejte se svého lékaře na nástroje pro odvykání kouření.
• Ztráta hmotnosti: Zvýšená akumulace tuku se promítá do zvýšené hladiny systémového zánětu. Správným stravováním a pravidelným cvičením můžete snížit zánětlivou zátěž vašeho těla a tím i riziko vzplanutí.
• Vyhněte se nadměrnému slunečnímu záření: Omezené sluneční záření může snížit nadprodukci kožních buněk. Přeexponování však může mít opačný účinek a vyvolat akutní vzplanutí. Omezte svou denní expozici na 15 až 20 minut a noste dostatek opalovacího krému.
• Spravujte svůj stres: Terapie mysli a těla, jako je meditace, řízené snímky a progresivní svalová relaxace (PMR), mají své místo při zvládání příznaků psoriázy a snižování rizika vzplanutí.
• Omezte alkohol: Stejně jako kouření, nadměrné pití může zvýšit riziko vzplanutí. To platí zejména pro jiné než světlé pivo. Pokud nemůžete úplně omezit, omezte se na maximálně dva až tři nápoje denně a místo nelehkého piva nahraďte světlým pivem nebo vínem.