Přehled pancytopenie

Pancytopenie je popisný termín označující kombinaci nízkých hladin všech typů krvinek včetně červených krvinek (anémie), bílých krvinek (leukopenie) a krevních destiček (trombocytopenie). Mezi příznaky, které se často vyskytují v důsledku snížené hladiny těchto buněk, patří únava, infekce a podlitiny.

Existuje celá řada různých stavů, které mohou způsobit pancytopenii, včetně onemocnění kostní dřeně, některých druhů rakoviny a některých infekcí; chemoterapie může také způsobit pancytopenii. Možnosti léčby pancytopenie závisí na konkrétních příčinách a obvykle se zaměřují na zvýšení hladin buněk za účelem zlepšení příznaků při léčbě základní příčiny.

Krevní buňky ovlivněné pancytopenií

Pancytopenie označuje nedostatek všech našich tří hlavních typů krvinek. Patří mezi ně zejména:

• Červené krvinky (RBC): RBC jsou buňky, které se vážou a přenášejí kyslík do tkání těla.
• Bílé krvinky (WBC): Existuje několik typů WBC, které se dále štěpí na granulocyty (včetně neutrofilů, eozinofilů a bazofilů) a agranulocyty (včetně lymfocytů a monocytů). Tyto buňky jsou mimo jiné zodpovědné za boj proti infekcím.
• Trombocyty: Trombocyty jsou zodpovědné za srážení krve.

Popis nízkých hladin krevních buněk

Tyto výrazy se používají pro nižší hladiny krevních buněk:

• Nízká hladina červených krvinek se označuje jako anémie.
• Nízká hladina bílých krvinek se označuje jako leukopenie (můžete slyšet neutropenie, která označuje nízkou hladinu konkrétního typu bílých krvinek známého jako neutrofily).
• Nízká hladina krevních destiček se označuje jako trombocytopenie, jako je imunitní trombocytopenie a trombocytopenie vyvolaná chemoterapií.

Tvorba krevních buněk v kostní dřeni nebo hematopoéze

Všechny krvinky pocházejí z jedné společné buňky v kostní dřeni známé jako hematopoetické kmenové buňky (HSM) nebo pluripotenciální kmenové buňky (což znamená, že mají „potenciál“ stát se mnoha různými typy buněk). Tyto buňky se dělí a procesem zvaným hematopoéza se postupně specializují na všechny krvinky v těle.

Laboratorní testy

Pancytopenie je obvykle diagnostikována sledováním kompletního krevního obrazu (CBC).

U pancytopenie bude CBC vykazovat nedostatečné hladiny všech typů krvinek, včetně:

• Počet červených krvinek nižší než 4,2 milionu buněk na mikrolitr (ul) u žen nebo méně než 4,7 milionu buněk / ul u mužů (to lze také popsat nízkou hladinou hemoglobinu).
• Počet bílých krvinek nižší než 4 000 buněk / ul (normální hodnota je mezi 4 000 a 10 000 buněk / ul).
• Počet krevních destiček nižší než 150 000 buněk / ul (normální hodnota je mezi 150 000 a 400 000 buněk / ul).

Příčiny

Pancytopenie může být způsobena čímkoli, co narušuje tvorbu krevních buněk v kostní dřeni nebo dostupnost krevních buněk v krevním řečišti (například pokud jsou zadržovány ve slezině).

To může zahrnovat destrukci kostní dřeně toxiny, útlum kostní dřeně (během chemoterapie) nebo nahrazení kostní dřeně jinými buňkami, což má za následek narušení produkce krevních buněk, jak může nastat u některých druhů rakoviny. K destrukci nebo potlačení krevních buněk může dojít při zánětu, infekcích neboautoimunitní podmínky.

Většina z těchto stavů se získá později v životě, ale některé jsou zděděné a přítomné od narození.

Mezi možné příčiny pancytopenie patří:

• Potlačení kostní dřeně vyvolané chemoterapií
• Drogy indukované: jako příčiny byly uváděny jiné než chemoterapeutické léky, od antibiotik po léky na srdeční choroby.
• Infekce, jako je infekční mononukleóza a HIV, stejně jako ohromné ​​infekce (sepse).
• Aplastická anémie.
• Splenická sekvestrace (zadržování krevních buněk ve slezině, aby se nemohly dostat do zbytku těla).
• Toxiny a chemická expozice, jako je expozice arzenu nebo benzenu.
• Rakoviny krve v kostní dřeni, jako je leukémie, lymfom, myelom nebo metastatický karcinom do kostní dřeně.
• Šíření některých solidních nádorů do kostní dřeně, zejména rakoviny prsu, rakoviny prostaty, rakoviny tlustého střeva, rakoviny žaludku a melanomu. U metastáz v kostní dřeni je nejčastějším příznakem anémie následovaná trombocytopenie.
• Myelodysplastické syndromy („prekancerózní“ stavy kostní dřeně)
• Autoimunitní poruchy, jako je lupus
• Radiační nemoc
• Zděděné syndromy, jako je Fanconiho anémie a Diamond Blackfanova anémie

Nejčastější příčiny

Studie z roku 2014 stanovila nejběžnější příčiny pancytopenie u lidí, u nichž ještě nebyl diagnostikován stav. Například žádný z těchto dospělých nedostal chemoterapii nebo neměl zjevné důvody pro jejich pancytopenii.

Z těchto účastníků studie:

• Více než 60% mělo nějaký typ rakoviny související s krví. Nejběžnější byly akutní myeloidní leukémie a myelodysplasie.
• Ti, u nichž nebyla zjištěna rakovina související s krví jako příčina jejich pancytopenie, měli jiné stavy, včetně aplastické anémie, megaloblastické anémie a změn souvisejících s virem lidské imunodeficience (HIV).

Příznaky

Příznaky pancytopenie mohou zahrnovat slabost nebo zvětšenou slezinu kromě příznaků souvisejících s nedostatkem specifických krevních buněk. Mezi tyto příznaky patří:

• Příznaky související s anémií (nízký počet červených krvinek), včetně bledosti, únavy, rychlé srdeční frekvence a dušnosti.
• Příznaky související s leukopenií nebo neutropenií (nízký počet bílých), včetně horečky a příznaků infekce, jako je kašel nebo bolest při močení.
• Příznaky související s trombocytopenií (nízké krevní destičky), včetně snadných podlitin a silného krvácení

Diagnostika a hodnocení

Pancytopenie může být zaznamenána u kompletního krevního obrazu (CBC). Prvním krokem při hodnocení nízkých hladin všech buněk je opakování CBC. Poté se provede nátěr periferní krve, aby se podíval dále na každý z různých typů buněk. Pokud se zdá, že máte pancytopenii, dalším krokem je často biopsie kostní dřeně.

Aspirace a biopsie kostní dřeně zkoumá složky kostní dřeně, které zahrnují hematopoetické kmenové buňky (buňky, které se diferencují na všechny různé typy krvinek), krvinky v různých fázích zrání a zásoby používané k výrobě krvinek , jako je železo a vitamin B12. Kromě sledování hladin B12 v krvi se na buňkách provádějí speciální skvrny a testy, aby se zjistily změny, jako jsou chromozomální změny a změny genů, které se často vyskytují u leukémií.

Léčba

Cílem léčby pancytopenie je najít a léčit základní příčinu. Není-li příčina známa, nebo pokud se předpokládá, například při chemoterapii, je léčba zaměřena na minimalizaci příznaků souvisejících s nedostatkem krevních buněk. Některé způsoby léčby, které lze použít, zahrnují:

• Léky, které stimulují kostní dřeň. U neutropenie vyvolané chemoterapií a některých dalších příčin lze ke stimulaci tvorby WBC použít růstové faktory Leukine, Neupogen nebo Neulasta. U anémie vyvolané chemoterapií existují také některé léky, které lze zvážit.
• Krevní transfuze
• Imunosupresivní léky, pokud je jejich příčina způsobena autoimunitním stavem.
• Transplantace kostní dřeně nebo transplantace kmenových buněk.

Prognóza

Prognóza pancytopenie závisí do značné míry na její příčině. Naštěstí nyní máme léčby, jako jsou transfuze a stimulační faktory, které pomáhají s konkrétními nedostatky krevních buněk, zatímco je vyhodnocován a léčen základní stav.

Slovo od Verywell

Existuje mnoho možných příčin pancytopenie, ale všechny s sebou nesou rizika. Při pancytopénii se snižují všechny typy krvinek, i když snížení některých může být více znepokojující než jiné.