Atrofie více systémů (MSA) je porucha, která způsobuje degeneraci více částí nervového systému. Starší názvy MSA zahrnují tři syndromy: Shy-Dragerův syndrom, striatonigrální degenerace a olivopontocerebelární atrofie. MSA je progresivní onemocnění postihující autonomní nervový systém, část vašeho těla, která ovládá nevědomé činnosti, jako je krevní tlak, trávení a dýchání.
MSA postihuje kdekoli od dvou do 15 osob na 100 000. Může trvat nějakou dobu, než obdržíte diagnózu MSA kvůli podobnostem mezi MSA a jinými stavy, jako je Parkinsonova choroba. MSA je obvykle diagnostikována kolem 50 let a je pozorována u lidí všech etnických skupin. Jakmile příznaky začnou, má nemoc tendenci poměrně rychle postupovat.
DragonImages / iStock / Getty Images Plus
Příznaky atrofie více systémů
Příznaky MSA pramení ze ztráty nervových buněk v nervovém systému, včetně bazálních ganglií a mozečku. Co způsobuje tuto ztrátu nervových buněk, stále není známo. Mnoho lidí s MSA si poprvé všimnesypříznaky jako močová inkontinence, erektilní dysfunkce u mužů, pokles krevního tlaku ve stoje (ortostatická hypotenze), mdloby a zácpa. Jak příznaky postupují, obvykle spadají do jedné ze dvou skupin:
- Parkinsonský typ (MSA-P): zahrnuje příznaky podobné Parkinsonově chorobě, jako je třes v klidu, ztuhlost svalů a pomalé pohyby, včetně chůze
- Cerebelární typ (MSA-C): zahrnuje potíže s chůzí (ataxii), problémy s udržováním rovnováhy a problémy s koordinací dobrovolných pohybů.
Mezi další příznaky spojené s MSA patří potíže s mluvením nebo polykáním, spánková apnoe a studené ruce. U některých lidí se může také objevit porucha spánku, zkrácení svalů a šlach, Pisaův syndrom - kde se tělo nakloní na jednu stranu, nedobrovolné povzdechnutí a antecollis - ke kterému dochází, když se krk ohne dopředu a hlava poklesne.
Jak je diagnostikována MSA
Může být velmi obtížné odlišit MSA od Parkinsonovy choroby. Jedním ze způsobů, jak tyto dva odlišit, je podívat se na to, jak rychle nemoc postupuje. MSA má tendenci postupovat rychleji než Parkinsonova choroba. Mnoho lidí s MSA bude během několika let od diagnostiky potřebovat pomocné zařízení, jako je invalidní vozík nebo hůl.
Dalším způsobem, jak tyto dva odlišit, je léčba Parkinsonovy choroby. MSA nereaguje dobře na levodopu, lék používaný k léčbě Parkinsonovy choroby. Bohužel pitva je jediný způsob, jak definitivně diagnostikovat MSA. Specializované testování, jako je PET sken (pozitronová emisní tomografie), může vyloučit jiné typy vzácných neurologických poruch.
Léčba MSA
V současné době neexistuje žádný lék na MSA, ani neexistují žádné léčby specificky určené ke zvrácení nebo zastavení progrese onemocnění. Některé aspekty poruchy jsou oslabující a obtížně léčitelné. Poruchy pohybu lze léčit levodopou a karbidopou (Sinemet), ale obvykle to má omezené výsledky.
Některé léky, jako je trihexyfenidyl (Artane), benztropin mesylát (Cogentin) a amantadin (Symmetrel), mohou také poskytnout určitou úlevu od příznaků. Existuje několik léků k léčbě ortostatické hypertenze (pokles krevního tlaku při vstávání) - fludrocortison midodrin a droxidopa. Fyzická a pracovní terapie, včetně aquaparoterapie, mohou pomoci udržovat svalové funkce a logopedická léčba může zlepšit jakékoli potíže s polykáním nebo mluvením.
Co říká výzkum
Je málo známo o mechanismech, které fungují při atrofii více systémů. Vědci z Národního ústavu pro neurologické poruchy a mozkovou mrtvici (NINDS) se v současné době snaží zjistit, proč se protein alfa-synuklein hromadí v gliových buňkách (buňky, které chrání neurony v nervovém systému) lidí s MSA a neuronem (nervové) buňky lidí s Parkinsonovou chorobou. Klinická studie se pokusila použít lék rifampicin ke zpomalení progrese onemocnění, ale léčba byla neúčinná. Údaje z této studie se nyní používají v jiných studiích MSA.
.jpg)
-test.jpg)
